Ophtalmoplégie internucléaire

L’atteinte la plus fréquente est l’ophtalmoplégie internucléaire (fig. 14-3 et 14-4) caractérisée par l’atteinte isolée de l’adduction lors des mouvements latéraux, la convergence étant respectée quand la lésion n’atteint pas les pédoncules cérébraux : le patient se plaint soit d’une gêne lors des saccades horizontales dans les formes débutantes soit d’une diplopie fugace dans les formes plus avancées. L’examen retrouve lors des mouvements horizontaux une lenteur d’adduction unilatérale ou bilatérale selon l’importance de la lésion, les yeux ne présentant pas de déviation horizontale en position primaire contrairement à une atteinte du noyau du III. Sur l’œil controlatéral au globe dont l’adduction est limitée, c’est-à-dire sur l’œil en abduction, on observe des secousses nystagmiques (nystagmus de Harris). L’ophtalmoplégie internucléaire peut être unilatérale ou bilatérale. Son étiologie chez un sujet jeune est en général une sclérose en plaques, alors que chez un sujet plus âgé les causes vasculaires ou tumorales prédominent. La lésion est située sur le faisceau longitudinal médian ipsilatéral au déficit d’adduction.

Syndrome « un et demi » de Fischer

Le syndrome « un et demi » (fig. 14-5) associe une paralysie de latéralité dans un sens et une paralysie de l’adduction dans l’autre sens : l’œil ipsilatéral à la lésion n’a plus de mouvements horizontaux et l’œil controlatéral n’effectue qu’un mouvement d’abduction. La lésion englobe le noyau du VI et le faisceau longitudinal médian. L’étiologie est vasculaire ou tumorale.

Paralysie dite « des deux élévateurs »

En règle générale, il s’agit d’un enfant adressé pour ptosis unilatéral chez lequel on découvre sur cet œil un déficit d’élévation à peu près identique en adduction et en abduction (fig. 14-6). Lorsque l’œil paralysé fixe, il se place en position primaire faisant disparaître le ptosis ou le réduisant considérablement, le ptosis étant dÛ à l’hypotropie du globe paralysé. Il existe une forme minime sans ptosis avec simplement un déficit unilatéral d’élévation. En fait, il s’agit vraisemblablement d’une atteinte congénitale du noyau du droit supérieur (controlatéral à l’œil atteint) qui est le principal élévateur de l’œil, l’oblique inférieur étant essentiellement extorseur et élévateur accessoire en adduction. Le signe de Charles Bell est présent, contrairement à une paralysie du III. Il s’agit donc d’une paralysie monoculaire de l’élévation.

Devant tout ptosis, un déficit d’élévation conduit à régler chirurgicalement en premier l’hypotropie et en second un éventuel ptosis résiduel, inverser cette séquence expose à une exposition cornéenne délétère.

– sur un œil une paralysie de l’abduction ;

– sur l’autre œil une paralysie de l’adduction avec préservation de la convergence.

Syndromes des fibres radiculaires du III

Les fibres peuvent être atteintes entre le noyau du III et leur émergence du tronc cérébral par, le plus souvent, une atteinte vasculaire. Si la lésion est petite, on observe une atteinte partielle du III. Mais le plus souvent, en raison des structures voisines et de l’étendue de la lésion, s’associent des signes neurologiques extraoculaires comme un syndrome pyramidal controlatéral (syndrome de Weber) ou un syndrome cérébelleux controlatéral (syndrome de Claude).

Syndrome du noyau du III

Le patient présente d’un côté une paralysie du III totale et de l’autre un déficit isolé de l’élévation responsable d’une hypotropie du globe. Selon l’importance de la lésion, souvent vasculaire, on peut observer des ptosis bilatéraux ou des mydriases bilatérales.

Syndromes de Parinaud

Sous ce terme, on regroupe les atteintes des saccades vers le haut et/ou le bas ; le réflexe oculocéphalique vertical est respecté dans tous les cas. La lésion se situe à la jonction méso-diencéphalique.

Lorsque la paralysie atteint simultanément le regard vers le haut et le bas ou uniquement le regard vers le bas, l’atteinte est bilatérale, comme dans la paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardson-Olszewski) où existe une dégénérescence des noyaux riFLM (noyaux rostraux interstitiels du faisceau longitudinal médian).

Quand la paralysie n’existe que vers le haut, l’atteinte est unilatérale au niveau ou près de la commissure postérieure. Ce tableau clinique, plus fréquent, témoigne de lacunes, de lésions inflammatoires ou tumorales. En raison de la situation de la lésion dans la partie haute du tronc cérébral, une paralysie du IV peut être associée.

Forme acquise

Ce tableau peut être acquis dans des lésions touchant bilatéralement les lobes frontaux et pariétaux et sera associé à des signes neurologiques extraoculaires qui conduisent les patients en premier en consultation de neurologie.

Forme congénitale

Il faut connaître la forme congénitale car il s’agit de nourrissons adressés pour malvoyance. En effet, ils ne semblent jamais regarder au bon endroit et présentent des mouvements céphaliques latéraux afin d’amener les yeux sur la cible. Ce tableau est connu sous le nom d’apraxie oculomotrice congénitale de Cogan. Elle peut être isolée et les signes s’amenuisent au fur et à mesure des années mais elle peut être associée à des affections gravissimes (maladie de Joubert, de Pelizaeus-Merzbacher…). Dans la forme congénitale isolée, seule l’horizontalité est affectée.

Anomalies de la convergence

Elles se présentent soit sous forme de paralysie soit sous forme de spasme.

Lorsque le déficit de convergence est isolé, en règle il n’implique pas de pathologie grave sous-jacente mais, parfois, il peut précéder l’installation de signes témoins de lésions neurologiques graves.

Cliniquement, le patient se plaint de diplopie dans le regard de près. En cas de déficit neurologique, l’examen retrouve une difficulté de convergence, l’adduction étant normale, avec le respect de l’accommodation et du myosis dans la vision de près. Devant ce tableau, il faut rechercher un déficit d’élévation voire un nystagmus retractorius observé sur un patient examiné de profil.

Le spasme de convergence pathologique est le témoin d’une atteinte bilatérale mésencéphalique ou mésodiencéphalique et s’accompagne de myosis.

Anomalies de la divergence

Cliniquement, on observe une ésophorie associée à une diplopie en vision de loin.

Cette entité est controversée quant à un centre de la divergence, mais il semblerait davantage s’agir de réseaux neuronaux dispersés dans le tronc cérébral ^[61].

– III, IV, V1 : fente sphénoïdale ; II associé : apex orbitaire ;

– III, VII, hémiplégie croisée : syndrome de Weber (pied pédonculaire) (fig. 14-9) ;

– III, IV, V1, syndrome de Claude Bernard-Horner (pouvant masquer la mydriase) : loge carotidocaverneuse ;

Paralysie congénitale

Présente dès la naissance (fig. 14-14), elle peut cependant demeurer compensée par la fusion verticale durant de nombreuses années et ne se révéler qu’à l’âge adulte. L’amplitude de fusion verticale, normalement comprise entre 3 Δ et 6 Δ, peut ici atteindre des valeurs de 10 Δ à 25 Δ ^[66], allant jusqu’à neutraliser le signe de Bielschowsky (fig. 14-14, c et d). La décompensation n’est pas soudaine mais apparaît progressivement, favorisée par la fatigue, l’approche de la presbytie, la pénombre, par la prise de médicaments psychotropes et, parfois, par un traumatisme mineur qui peut faire soupçonner à tort une parésie acquise. L’hyperfonction du muscle antagoniste direct, l’oblique inférieur, est toujours présente. La déviation verticale est fortement latéralisée dans la zone d’adduction de l’œil atteint, le patient adoptant un torticolis en rotation horizontale de la tête qui lui permet de fixer en abduction de l’œil parétique, dans un secteur où la déviation verticale est absente ou maîtrisée par la fusion. La déviation torsionnelle en excyclotorsion est uniformément présente dans toutes les directions du regard, mais elle joue un rôle subjectif mineur et la gêne principale est constituée par la déviation verticale.

Parésie récemment acquise, unilatérale

Elle se caractérise par une déviation verticale et torsionnelle dans le regard inférieur, la gêne principale se situant en adduction inférieure de l’œil parétique (fig. 14-15). Pour y remédier, le patient adopte un torticolis tridimensionnel qui privilégie le regard en haut et en abduction de l’œil atteint, menton abaissé, tête tournée et inclinée du côté opposé à la parésie. L’hyperfonction de l’oblique inférieur homolatéral fait défaut et le déficit moteur est peu visible à l’examen des versions. Le signe de Bielschowsky est présent et constant. La gêne est constituée par la déviation verticale et la déviation torsionnelle.

Parésie acquise bilatérale

La déviation verticale en position primaire est faible, voire nulle, et n’apparaît que dans les regards latéraux (fig. 14-16). En revanche, la déviation torsionnelle est très marquée, déjà présente en position primaire et augmentant fortement en regard inférieur, où les valeurs d’excyclotorsion peuvent atteindre 20°. L’incomitance en « V », très marquée, entraîne une ésotropie visible en regard inférieur. Le patient adopte une position de tête caractéristique menton abaissé, qui lui permet de fixer regard levé, où les déviations sont minimales. La gêne subjective est marquée dans toute situation qui exige le regard inférieur, lecture, descente des escaliers, par exemple. Le signe de Bielschowsky, s’il est recherché regard en bas, est présent lors de l’inclinaison de la tête sur chaque côté. Si la parésie est fortement asymétrique, il peut arriver que la parésie la plus forte masque la symptomatologie située du côté le plus faiblement atteint, celle-ci pouvant se révéler après le traitement chirurgical de la première. Cette situation appelée « parésie masquée » peut souvent être suspectée par la présence d’une forte excyclotorsion.