13: Affections vésiculeuses et bulleuses

13 Affections vésiculeuses et bulleuses



Dermatite herpétiforme




image Dermatose chronique rare, intensément prurigineuse et bulleuse associée ou non à une entéropathie au gluten.



Anamnèse




image Elle survient chez les hommes et les femmes selon un rapport de 2 pour 1.


image Elle se manifeste rarement dans les populations africaines et asiatiques.


image L’incidence s’accroît quand elle est associée aux antigènes leucocytaires humains (human leukocyte antigens [HLA]) HLA-DRw3, HLA-B8 et HLA-DQw2.


image La prévalence est supposée être de 11 à 39 pour 100 000.


image La maladie se révèle à l’âge adulte entre 20 et 60 ans. Elle est rare chez les enfants.



Manifestations cutanées




image Prurit et sensations de brûlure.


image Les vésicules ou excoriations sont groupées et distribuées de façon symétrique sur les coudes, les genoux, le sacrum ainsi que la base du cuir chevelu, mais elles peuvent aussi être généralisées.


image Les vésicules intactes sont fréquemment excoriées par grattage et deviennent alors souvent difficiles à identifier.


image Bien que les lésions soient couramment des vésicules, elles peuvent aussi être des papules érythémateuses ou urticariennes.


image Les lésions buccales sont rares.



Manifestations non cutanées




image L’atteinte gastro-intestinale est généralement asymptomatique.


image Les modifications observées sur l’intestin grêle évoluent vers une disparition des villosités intestinales.


image La biopsie de l’intestin grêle révèle une atrophie villositaire.


image Moins de 20 % des patients absorbent mal les graisses, le D-xylose ou le fer.


image La sévérité de l’affection cutanée n’est pas en corrélation avec le degré d’atteinte intestinale.


image Il existe un risque accru de lymphome de l’intestin grêle ou de lymphome non intestinal chez les patients qui ont une maladie cœliaque. Le risque est diminué si le patient suit strictement un régime sans gluten.


image Une hypothyroïdie ou des affections de la glande thyroïde peuvent être associées.



Examens de laboratoire




image Une biopsie cutanée révèle des décollements dermoépidermiques et un infiltrat dermique composé de polynucléaires neutrophiles et de quelques éosinophiles.


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Les vésicules sont distribuées symétriquement et se manifestent sur les coudes, les genoux, le cuir chevelu, la nuque, les épaules et les fesses. La distribution peut être plus diffuse.


image L’immunofluorescence directe d’une biopsie cutanée est la technique privilégiée pour établir le diagnostic.


image La biopsie est effectuée sur une peau saine, périlésionnelle.


image Quatre-vingt-dix pour cent des cas montrent un dépôt granuleux ou fibrillaire d’immunoglobuline A dans les papilles dermiques.


image Le sérum sanguin de 70 % des patients qui n’observent pas un régime sans gluten contient des anticorps anti-endomysiaux circulants de type immunoglobuline A.


image Les titres sériques d’anticorps anti-endomysiaux sont en corrélation avec la gravité de l’atrophie villositaire du jéjunum.



Évolution et pronostic




image La maladie est typiquement chronique et une rémission spontanée survient dans un tiers des cas.


image L’absorption de produits iodés peut aggraver la dermatite herpétiforme.


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Les vésicules se manifestent seules ou elles sont groupées et ressemblent à celles provoquées par l’herpès. Les patients grattent les vésicules pour soulager le prurit, ils détruisent ainsi les lésions intactes nécessaires pour réaliser une biopsie.


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L’adjectif « herpétiforme » fait référence au groupement typique des vésicules.


image La maladie est récidivante, mais elle est généralement bien contrôlée par des sulfones tels que la dapsone ou par un régime strictement sans gluten.



Diagnostic différentiel




image Morsures d’insecte dans les cas étendus (généralement de courte durée)


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Vésicules intactes entourées d’une inflammation parsemées parmi des érosions et des excoriations.


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Distribution classique de dermatite hérpétiforme avec des lésions excoriées sur les coudes et les fesses.


image Gale


image Dermatite atopique et lichen simplex chronique.



Traitement




image Une alimentation comportant une éviction du gluten (ce qui n’est pas simple) peut, à elle seule, aider à limiter la maladie ou permettre de décroître le besoin en médication par voie orale.


image Une adhésion stricte à une alimentation fondée sur des produits ne contenant pas de gluten est nécessaire pendant plusieurs mois pour un contrôle efficace de la maladie.


image Les céréales, excepté le riz, l’avoine et le maïs, contiennent du gluten. Les aliments ne contenant pas de gluten peuvent être commandés dans des magasins spécialisés. Les facteurs nécessaires à une adhésion réussie à une alimentation avec des produits sans gluten comprennent la motivation et des prescriptions diététiques.


image Le traitement ne diminue pas la durée de la maladie mais permet de la contrôler et de permettre sa rémission.


image Le médicament de choix est la dapsone à un dosage de 100 à 150 mg quotidiennement. Elle soulage le prurit et les brûlures en 48 à 72 heures.


image La dose d’entretien quotidienne est de 25 à 200 mg par jour.


image Le niveau de glucose-6-phosphate déshydrogénase doit être contrôlé avant le traitement pour éviter une hémolyse intense chez les patients déficitaires.


image Les patients ayant une hémolyse, une anémie ou une méthémoglobinémie doivent faire l’objet d’un suivi prudent de la dapsone. Des hémogrammes doivent être réalisés chaque semaine pendant un mois, puis chaque mois pendant 6 mois, et enfin deux fois par an.


image Les tétracyclines à une dose de 500 mg une à quatre fois par jour, ou la minocycline à une dose de 100 mg deux fois par jour, et le nicotinamide à une dose de 500 mg deux ou trois fois par jour ont été rapportés comme étant utiles dans certains cas.



Conseils et recommandations




image Un prurit intense et continu qui ne répond pas à la prednisone sous-entend la présence d’une gale ou d’une dermatite herpétiforme.


image L’immunofluorescence peut confirmer un diagnostic de dermatite herpétiforme.


image Bien que la dermatite herpétiforme soit une affection provoquant des bulles, il est rare en pratique de pouvoir voir des bulles, car le prurit induit le grattage qui élimine les vésicules et les petites bulles en laissant seulement des papules croûteuses et de petites érosions.


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La distribution des vésicules est symétrique dans la dermatite herpétiforme.


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Les vésicules et les bulles sont présentes dans cette éruption généralisée.



Pemphigus vulgaire




image Affection rare, potentiellement mortelle, auto- immune, provoquant des bulles intraépidermiques et atteignant la peau et les muqueuses.



Anamnèse




image L’âge moyen pour le déclenchement est de 60 ans.


image Les hommes et les femmes sont également susceptibles.


image L’incidence est évaluée à 0,5 à 3,2 cas pour un million.


image L’incidence est plus forte chez les personnes d’ascendance juive ashkénaze en association avec les groupes antigéniques des leucocytes humains HLA-DR4, HLA-DQ8, et chez les sujets non juifs en association avec les groupes HLA-DR6, HLA-DQ5.


image En général, des érosions buccales précèdent l’apparition des bulles cutanées pendant des semaines ou des mois.


image Le prurit est minime et la plupart des patients décrivent des douleurs ou une irritation cutanées.



Manifestations cutanées




image Le diamètre des bulles varie de 1 à 3 cm.


image Elles deviennent visibles graduellement et peuvent être localisées pendant longtemps, mais s’étendent en l’absence de traitement.


image Les bulles se rompent facilement, car leur partie supérieure est fragile puisqu’elle n’est constituée que d’une fine portion de l’épiderme superficiel.


image En appliquant une pression sur les petites bulles intactes, le liquide qui s’y trouve s’échappe latéralement pour disséquer latéralement les régions médianes épidermiques modifiées par la fixation des immunoglobulines G (signe d’Asboe-Hansen).


image Une traction sur une peau intacte provoque la formation de bulles (signe de Nikolsky).


image Les érosions cutanées demandent des semaines pour guérir, produisent une hyperpigmentation marron mais ne laissent pas de cicatrices.


image Des érosions buccales douloureuses existent chez 50 à 70 % des patients  ; elles précèdent l’apparition des bulles pendant des semaines ou des mois.


image Des bulles, des érosions et des stries érythémateuses peuvent apparaître dans le pharynx et dans l’œsophage.

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May 22, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 13: Affections vésiculeuses et bulleuses

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