104 (Item 261). Maladie de Parkinson


Maladie de Parkinson



Mots-clés


Neuroleptiques; Wilson sujet jeune; Traitement substitutive; L-Dopa; Complications motrices et non motrices


Objectifs :


Diagnostiquer une maladie de Parkinson.


Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.


Décrire les principes de la prise en charge au long cours.



image Points clés



■ Un syndrome parkinsonien (SP) est un ensemble de manifestations motrices (rigidité parkinsonienne, akinésie, tremblement, mouvements anormaux…) liées à l’atteinte de la voie motrice dopaminergique nigrostriée.


■ Il existe plusieurs « variantes » de SP, qui orientent vers des étiologies différentes. Ce que l’on attend d’un externe qui passe les ECN, c’est d’identifier une maladie de Parkinson idiopathique (MPI) typique et ce qui à l’évidence n’en est pas une. Cette distinction repose avant tout sur des critères cliniques :


• dans la MPI l’atteinte de la voie dopaminergique nigrostriée est ASYMÉTRIQUE (d’où la symptomatologie motrice unilatérale ou très asymétrique initialement) et donne une symptomatologie DISTALE (main+++). Au contraire, les autres affections à l’origine de SP donnent des atteintes bilatérales d’emblée et/ou axiales (dysarthrie, troubles oculomoteurs, dystonie du cou…) ;


• dans la MPI, l’atteinte de la voie nigrostriée est élective. Au contraire dans les autres étiologies responsables de SP, l’atteinte touche aussi, très tôt, d’autres voies et/ou sites, ce qui va être à l’origine de symptômes non moteurs (troubles cognitifs, chutes précoces, dysautonomie), que l’on n’observe que tardivement dans une MPI ;


• enfin, dans la MPI, la réponse au traitement substitutif est importante et durable, contrairement aux autres causes de SP, dans lesquelles elle est faible et de courte durée.


■ La distinction entre les différentes étiologies de SP dits « plus » est hors objectifs ECN+++.


■ TOUT SP AVANT 40 ANS DOIT FAIRE RECHERCHER UNE MALADIE DE WILSON.




Raisonner face à un syndrome parkinsonien (fig. 20)


LA PRÉSENTATION CLINIQUE ORIENTE LE DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE+++.



image


Figure 20 Démarche diagnostique face à un syndrome Parkinsonien.




Syndrome parkinsonien bilatéral et/ou axial et/ou akinéto-rigide



image Isolé, sans autre signe neurologique (pyramidal, cérébelleux), sans atteinte cognitive, sans chutes, sans dysautonomie = SP postneuroleptique (antagonistes dopaminergiques) :


image SP axial, bilatéral, souvent dystonique++ ;


image souvent lié à des neuroleptiques dits « cachés » : Primpéran®, Vogalène®…


image traitement complexe, souvent peu efficace (détails hors objectifs ECN).


image Associé à d’autres signes neurologiques (pyramidal, cérébelleux, troubles oculomoteurs), une atteinte cognitive, une dysautonomie, des chutes précoces : autres SP d’origine dégénérative :


image affections plus diffuses que la MPI, non limitées à la voie dopaminergique nigrostriée, dits SP « plus » ;


image différentes variantes (PSP = paralysie supranucléaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olewzky, MSA…). La distinction entre ces différents SP dits « plus » est HORS OBJECTIFS ECN ;


image absence de sensibilité à la L-Dopa.


image Autres causes exceptionnelles :


image intoxication au CO (ou autres…) ;


image post-traumatique (boxeurs++).


image MPI atypique et formes du sujet jeune (hors objectifs ECN).

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May 24, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 104 (Item 261). Maladie de Parkinson

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