Chapitre 10
Tératome sacro-coccygien
Introduction
Les tératomes sacro-coccygiens (TSC) sont les tumeurs fœtales les plus fréquentes avec une incidence de 1/30 000 à 40 000 naissances. Il s’agit donc d’une anomalie rare, touchant principalement les filles (quatre filles pour un garçon) et dont le diagnostic peut être, dans certains cas, posé dès le 1er trimestre de la grossesse. Ces tératomes se développent aux dépens des cellules primordiales totipotentes au niveau du nœud de Hensen d’où leur localisation médiane, sacrée.
Les classifications anatomiques pédiatriques (lassification de Altman) ne sont pas d’un intérêt majeur en diagnostic prénatal car elles n’orientent que partiellement sur le pronostic anté- et périnatal. En effet, à l’échelle du chirurgien pédiatre, le tératome sacrococcygien est une tumeur d’excellent pronostic oncologique si elle est prise en charge et les enfants opérés dès la période néonatale. Or, certains fœtus ou nouveau-nés porteurs de tératome sacroco-ccygien vont décéder en période pré- ou périnatale. C’est toute la face cachée de la surveillance anténatale qu’il convient de préciser dans ce chapitre [1–4].
Bilan initial
• l : la taille initiale (lors de la mise en évidence) ;
• 2 : la structure : liquidienne pure, solide pure ou mixte ;
• 3 : l’importance de la vascularisation ;
• 4 : la tolérance du cœur fœtal à cette tumeur dont le mécanisme peut s’apparenter à une fistule artério-veineuse ;
• 5 : la taille de la composante intrapelvienne présacrée et ses éventuelles conséquences obstructives en particulier sur l’appareil urinaire (taille et déplacement de la vessie, urétérohydronéphrose) (figure 10.1).
La classification proposée par Benachi et al. [5] distingue trois types de tumeur (tableau 10.1 et figure 10.2).
Tableau 10.1
| Type A | Type B | Type C |
| Taille < 10 cm Solide ou kystique Vascularisation faible Croissance tumorale lente | Taille > 10 cm Prédominance solide Forte vascularisation Croissance tumorale rapide | Taille < 10 cm Prédominance kystique Vascularisation faible Croissance tumorale lente |
| Excellent pronostic | Mauvais pronostic (MFIU, IMG) | Pronostic intermédiaire Surveillance ++, perpartum ± complexe |
Figure 10.2 Groupe A : point tumeur, évolution lente ; groupe B : taille > 10 cm, croissance rapide ; groupe C : taille > 10 cm, croissance lente. (Clichés M.-C. Aubry)
Un bilan échographique complet doit être réalisé, même si l’anomalie est le plus souvent isolée. Il faut rechercher des anomalies du rachis de type defects spinaux ou notochordodysraphie. On réalisera un caryotype dans le bilan prénatal uniquement dans le but de confirmer le caractère isolé de l’anomalie compte tenu de la spécificité de la prise en charge pré- et post-natale. Ces anomalies décrites sont exceptionnelles, variées et au processus cytogénétique souvent complexe [6].
Des complications sévères peuvent être présentes dès le premier examen. Il faudra les rechercher.
Il conviendra d’adresser la patiente dans un centre de diagnostic prénatal avec un service de chirurgie pédiatrique et réanimation néonatale [7].
Suivi échographique à la recherche de complications in utero
Les principales complications sont :
• les hémorragies intratumorales ;
• l’existence d’une composante intrapelvienne qui peut entraîner une compression majeure des organes de voisinage et plus particulièrement des uretères avec un retentissement rénal important (figure 10.2) ;
• l’apparition d’un effet shunt qui peut débuter par un hydramnios isolé ;
Stay updated, free articles. Join our Telegram channel
Full access? Get Clinical Tree
