10: Item 235 – Épilepsies de l’enfant et de l’adulte

Chapitre 10 Item 235 – Épilepsies de l’enfant et de l’adulte




I. Définitions


II. Classification, sémiologie et diagnostic des crises épileptiques


III. Diagnostic syndromique


IV. Conduite à tenir en pratique


V. Principes du traitement


VI. États de mal épileptiques




Objectifs pédagogiques



Nationaux




image Diagnostiquer les principales formes d’épilepsie de l’enfant et de l’adulte.


image Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.


image Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.


image Décrire les principes de la prise en charge au long cours.



CEN



Connaissances requises




image Définir une crise épileptique versus une épilepsie versus un état de mal épileptique.


image Préciser les données épidémiologiques des épilepsies, notamment en fonction de l’âge.


image Connaître les principes de classification des crises épileptiques et des épilepsies.


image Décrire une crise généralisée tonicoclonique, des crises partielles simples et complexes.


image Connaître les principaux diagnostics différentiels.


image Décrire l’épilepsie-absences, l’épilepsie myoclonique juvénile et leur traitement.


image Décrire une épilepsie partielle idiopathique.


image Décrire l’épilepsie de la face interne du lobe temporal et son traitement.


image Différencier convulsions simples et compliquées et expliquer la conduite à tenir.


image Décrire le syndrome de West et le syndrome de Lennox et Gastaut.


image Connaître la définition et le traitement d’un état de mal généralisé ou partiel.


image Décrire comment suspecter un état de mal à expression confusionnelle.


image Lister les principales indications de l’EEG et son intérêt.


image Citer les différentes causes de crises épileptiques.


image Connaître les principaux médicaments antiépileptiques, leurs effets secondaires, les règles élémentaires de prescription, les interactions médicamenteuses.


image Préciser la conduite à tenir devant une épilepsie pharmacorésistante.



Objectifs pratiques




image Chez des patients réels ou simulés ou venant de faire une crise épileptique :


• faire (ou décrire) les gestes d’urgence en cas de crise généralisée ;

• prescrire les examens paracliniques en fonction du type de crise et du contexte de survenue ;

• réaliser le diagnostic rétrospectif de crise tonicoclonique et les diagnostics différentiels ;

• établir le diagnostic rétrospectif de crises partielles et les éléments du diagnostic différentiel ;

• expliquer la maladie épileptique versus la signification possible d’une première crise ;

• donner les recommandations nécessaires à une bonne observance thérapeutique ;

• prévenir des possibles effets secondaires du traitement ;

• prévenir les causes favorisant la récidive et la survenue d’un état de mal ;

• donner les explications relatives à la grossesse, la conduite automobile et le sport.

image Reconnaître, sur des cas vidéoscopés typiques :


• une crise généralisée tonicoclonique ;

• une absence « petit mal » ;

• des crises partielles simples (bravais-jacksonienne) ;

• des crises partielles complexes ;

• un état de mal myoclonique ;

• une épilepsie myoclonique juvénile.


I Définitions



A Épilepsie




Maladie neurologique chronique définie par la survenue d’une crise épileptique associée à la persistance d’un facteur de récidive, l’épilepsie se caractérise par la répétition spontanée ou non de crises épileptiques.



• Il n’y a pas une mais des épilepsies, qui sont des syndromes de pronostics et de traitements différents répertoriés selon plusieurs critères, notamment le type de crise épileptique, les anomalies EEG, l’étiologie et les signes neurologiques associés. Les syndromes épileptiques sont souvent âge-dépendants, c’est-à-dire qu’ils débutent à certains âges de la vie et évoluent selon une histoire naturelle définie.


• Épidémiologie : prévalence de 0,5 % ; incidence de 0,5 pour 1 000 habitants par an selon une distribution bimodale, plus élevée chez l’enfant et après 60 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans. L’incidence cumulative (probabilité de développer une épilepsie) est de 3,1 % pour une personne vivant jusqu’à 80 ans.


• Gravité :


– conséquences directes des crises épileptiques (traumatismes physiques et psychologiques, risque de mort subite), de leur répétition et du traitement avec retentissement neuropsychologique ;

– indirectes sur le plan social ;

– l’état de mal épileptique, urgence médicale en raison du risque de décès.


B Crise épileptique




La crise épileptique est une manifestation clinique témoin de l’hyperactivité paroxystique d’un groupe de neurones corticaux et de son éventuelle propagation ; elle se caractérise par une modification rapide de l’état de conscience et/ou des phénomènes moteurs et/ou sensitifs, sensoriels, psychiques, végétatifs, et/ou une altération de la réponse de l’individu à son environnement.



• « Clinique » impose qu’il n’y a pas d’épilepsie sans crise clinique. Les termes d’épilepsie latente, infraclinique, électrique n’ont aucun sens : la seule existence d’anomalies EEG ne suffit pas à définir l’épilepsie et encore moins à débuter un traitement.


• « Paroxystique » signifie début et fin rapides ou brutaux, durée brève : quelques secondes à quelques minutes (le terme « épilepsie » vient du grec « surprendre »).


• « Hyperactivité » suppose l’existence d’un trouble constitutionnel ou acquis de l’excitabilité neuronale selon deux facteurs : l’hyperexcitabilité et l’hypersynchronie neuronale.


• « Hyperexcitabilité » correspond à la tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant qu’un seul potentiel d’action.


• « Hypersynchronie » est la propriété d’un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels.


• « Propagation » : une crise épileptique est dynamique, la « décharge excessive » naît en n’importe quel point du cortex cérébral puis elle s’étend ou non, se propage à distance ou non en empruntant des réseaux neuronaux. La symptomatologie dépend du siège initial de la décharge, de la rapidité de l’extension, de la propagation au sein d’un réseau neuronal. Il est donc clair que les crises épileptiques ont des aspects cliniques très divers mais le plus souvent stéréotypés chez un même malade.


• Répétition des crises épileptiques :


– une crise épileptique peut demeurer unique ; une crise inaugurale conduit rarement à commencer un traitement antiépileptique chronique ;

– l’intervalle libre entre les crises est variable. Les crises se répètent de façon spontanée ou provoquée par des facteurs déclenchants immédiats (photosensibilité, épilepsie réflexe…) ou des facteurs favorisants (manque de sommeil) à prendre en compte dans le traitement. En cas de crises épileptiques de survenue spontanée, l’épilepsie est définie par leur répétition à plus de 24 heures d’intervalle ;

– lorsque les crises se répètent à très court terme, elles entrent dans le cadre d’un état de mal épileptique avec persistance pendant la phase intercritique d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal : en pratique, deux crises en 30 minutes ou une crise prolongée (30 minutes).


C Définition électroclinique des crises épileptiques




Les crises épileptiques se traduisent à l’électroencéphalogramme (EEG) par des activités paroxystiques (pointes, polypointes, pointes ondes) ou des « décharges paroxystiques » d’activités rythmiques. Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, intercritiques et postcritiques.



1 Signes critiques


Ce sont les signes cliniques et EEG contemporains de la crise clinique. L’EEG est le seul examen paraclinique montrant « aisément » des modifications objectives au cours d’une crise.


Dans de rares cas, l’origine de la décharge et sa propagation sont situées dans une zone trop profonde ou trop tangentielle pour être recueillie sur un EEG.



2 Signes postcritiques


Ce sont les signes cliniques et EEG notés au décours de la crise et traduisant un « épuisement » transitoire, pendant quelques minutes à quelques jours selon la cause, l’âge.



3 Signes intercritiques


Entre les crises, l’état clinique du malade est le plus souvent normal ou en rapport avec la cause de l’épilepsie, le traitement, les conséquences psychologiques de la maladie. L’EEG peut montrer des paroxysmes intercritiques, indicateurs diagnostiques considérables mais inconstants.



L’EEG est le seul examen complémentaire utile au diagnostic positif de crise épileptique mais un EEG normal n’écarte pas le diagnostic.


Les anomalies EEG peuvent être activées par une privation de sommeil la nuit précédente suivie d’un EEG de veille et de sommeil ; si les crises sont nombreuses (au moins plurihebdomadaires) des enregistrements EEG prolongés (Holter-EEG) et surtout EEG-vidéo sont utiles.



D Syndromes épileptiques




• La notion de crises épileptiques répétées, nécessaire pour porter le diagnostic d’épilepsie, ne suffit pas pour formuler un pronostic et proposer un traitement : il est utile de définir des syndromes épileptiques.


• Par conséquent, la démarche clinique est de :


– reconnaître les crises épileptiques parmi les manifestations cliniques paroxystiques de la veille et du sommeil ;

– définir le type de crise et rechercher si le malade est atteint d’un seul ou plusieurs types de crise épileptique ;

– préciser la cause et définir le syndrome épileptique, qui conditionne le traitement et le pronostic.


II Classification, sémiologie et diagnostic des crises épileptiques


La sémiologie clinique et EEG distingue les crises généralisées et les crises partielles.



A Crises généralisées



1 Sémiologie électroclinique




• La décharge d’emblée propagée aux deux hémisphères intéresse simultanément l’ensemble du cortex. Les crises généralisées ne comportent aucun signe critique, post- ou intercritique pouvant les rattacher à une zone localisée dans l’un des deux hémisphères. Deux manifestations cliniques sont habituelles, associées ou non : les signes moteurs et les pertes de connaissance.


• Les signes moteurs sont d’emblée bilatéraux et symétriques ; ils sont :


– toniques : contractions musculaires segmentaires soutenues ;

– cloniques : secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques ;

– tonicocloniques : succession dans le temps d’une phase tonique et d’une phase clonique ;

– atoniques : interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps ;

– myocloniques : contractions des muscles agonistes et antagonistes isolément ou en salves.

• La perte de connaissance est de durée brève, quelques secondes au cours d’une absence, ou plus longue, plusieurs minutes au cours d’une crise généralisée tonicoclonique.



2 Crise généralisée tonicoclonique




• La plus connue du public et la plus spectaculaire (image de l’épilepsie) ; les termes de « grand mal » ou « haut mal » sont à bannir. Elle se déroule en trois phases :


– la phase tonique (10 à 20 secondes) : cri profond, abolition de la conscience (yeux révulsés), contraction tonique soutenue de l’ensemble de la musculature squelettique, d’abord en flexion puis en extension ; apnée avec cyanose, troubles végétatifs importants (tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire) ; morsure latérale de langue possible ;

– la phase clonique (20 à 30 secondes) : secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant progressivement ;

– la phase résolutive (ou postcritique) de quelques minutes (arrivée fréquente des secours à ce stade) : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire complet avec possibilité d’une énurésie. La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par l’hypersécrétion bronchique et salivaire (bave aux lèvres). Lorsque le sujet ne s’endort pas spontanément, il existe une confusion mentale parfois accompagnée d’agitation.

• Au réveil, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise ; il se plaint souvent de céphalées, de courbatures, voire de douleurs en relation avec le traumatisme occasionné par la chute initiale ou avec une luxation d’épaule ou un tassement vertébral survenus au cours de la phase tonique.



3 Myoclonies massives et bilatérales




• Ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience : secousses musculaires en éclair, isolées ou répétées en salves, en extension-flexion, avec lâchage ou projection de l’objet tenu (signe de la tasse de café) voire chute brutale. Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier une stimulation lumineuse intermittente. Fréquentes immédiatement après le réveil, elles sont totalement différentes des myoclonies de l’endormissement de nature non épileptique.


• L’EEG se caractérise par des polypointes-ondes généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones, typiques et fréquentes, permettant un diagnostic facile.



4 Absences



Absences typiques




• Le terme « absence » signifie rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité du regard pendant quelques secondes. L’adjectif typique caractérise le fait que l’absence est isolée, simple sur le plan clinique (il n’existe aucun autre symptôme associé) et, sur le plan EEG, avec des anomalies pathognomoniques : décharge de quelques secondes, généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal.


• Les absences simples et typiques caractérisent l’épilepsie-absences de l’enfant et de l’adolescent ; elles peuvent s’associer à des crises généralisées tonicocloniques et des myoclonies massives.


• L’EEG confirme le diagnostic car les absences sont toujours très nombreuses chez l’enfant.



Absences atypiques


Atypique signifie qu’à la rupture du contact (souvent incomplète) s’ajoutent d’autres symptômes et, sur le plan EEG, des anomalies décrites par rapport à l’absence typique : début et fin plus progressifs, décharges de pointes-ondes bilatérales irrégulières, asynchrones, intérieures à 3 Hz (dites pointes-ondes lentes), interrompant une activité de fond anormale. Les absences atypiques se rencontrent dans les épilepsies graves de l’enfant et elles s’associent à des crises toniques, atoniques.



B Crises partielles



1 Sémiologie électroclinique




• La décharge intéresse initialement un secteur cortical limité avant de s’étendre ou non à d’autres réseaux neuronaux. Les crises partielles débutent ou comportent ou sont suivies de signes ou symptômes focaux corrélés avec les réseaux neuronaux activés.


• Le début : le signal symptôme est de grande valeur localisatrice. Il est d’usage de le retenir pour dénommer la crise : il renseigne mieux sur la région corticale initialement concernée. Les crises partielles seront classées avec signes moteurs, sensitifs, sensoriels. La valeur localisatrice du signal symptôme peut être prise en défaut si la décharge initiale intéresse une zone « muette » (le premier symptôme perceptible étant déjà le témoin d’une propagation).


• Pendant la crise : l’organisation des symptômes varie selon la mise en jeu d’un réseau neuronal. Les crises partielles peuvent s’étendre à l’ensemble du cortex : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type tonicoclonique.


• Après la crise : les symptômes témoignent de l’implication et de l’épuisement de la zone en cause.


• Les crises partielles sont classées en crises partielles simples sans modification de la conscience (en pratique, le malade décrit tous les symptômes du début à la fin) et en crises partielles complexes avec altération de la conscience, d’emblée ou secondairement (l’interrogatoire de l’entourage permet de restituer la sémiologie). L’altération de la conscience se définit par l’incapacité à répondre normalement à des stimuli exogènes du fait d’une altération de la perceptivité et/ou de la réactivité. Le diagnostic différentiel doit se faire avec une aphasie et une amnésie — importance de l’interrogatoire des témoins.



2 Crises partielles simples



Crise partielle simple avec signes moteurs


Il peut s’agir d’une crise :



• somatomotrice avec marche bravais-jacksonienne : clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie, marche chéiro-orale très évocatrice (cortex moteur primaire controlatéral) ;


• motrice : clonies ou spasme tonique sans marche jacksonienne ;


• versive : déviation du corps voire giration (cortex frontal) ;


• phonatoire, impossibilité de parler, vocalisation, palilalie (cortex rolandique).



Crise partielle simple avec signes sensitifs ou sensoriels


Ces crises s’expriment par des hallucinations (perceptions sans objet), illusions (perceptions déformées), critiquées par le malade contrairement aux hallucinations psychiatriques.


Il peut s’agir d’une crise :



• somatosensitive : paresthésies avec extension selon la somatotopie → cortex pariétal primaire ;


• visuelle :


– hallucinations élémentaires positives (phosphènes : points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou négatives (scotome, hémianopsie, amaurose) → cortex occipital péri-calcarin opposé ;

– illusions visuelles, impression de grossissement (macropsies), de diminution de taille (micropsies avec effets zooms), d’éloignement (téléopsie) ou hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables scènes) ;

– « palinopsie » (perception visuelle antérieure), « héautoscopie » (le sujet voit son corps en miroir, le plus souvent le visage) ;

• auditive : hallucinations élémentaires à type d’acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement latéralisées → aire auditive primaire (T1) ;


• olfactive, toujours hallucinatoire (parosmies) : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée) → cortex orbitofrontal ;


• gustative : hallucination gustative (goût amer ou acide) → région operculaire ; souvent associée à une hypersalivation ;


• vertigineuse, très rare : sensations de rotation de l’espace autour du corps ou du corps lui-même, impression de flottement ou lévitation → cortex pariétal.



Crise partielle simple avec signes végétatifs


Troubles du rythme cardiaque, horripilation, hypersalivation d’origine operculaire, pesanteur épigastrique remontant jusqu’à la gorge → premier signe fréquent des crises temporales internes.



Crise partielle simple avec signes psychiques


État de rêve, impressions d’étrangeté, d’irréalité ou de vécu du présent, déjà-vu, déjà-vécu, ou l’inverse → origine temporale interne.



3 Crises partielles complexes


Elles se caractérisent par :



• une rupture du contact et/ou une amnésie : immédiate ou après un début partiel simple ;


• une modification du comportement moteur :


– réaction d’arrêt moteur : le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures ;

– avec ou sans automatismes : oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage) ;

– ou le déclenchement d’une activité motrice nouvelle :

– simple, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers l’entourage (agrippement, manipulation) ;

– complexe, avec des automatismes gestuels plus élaborés : déboutonner, fouiller dans les poches, ranger des objets ; des automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…).

L’origine topographique des crises partielles complexes est variée, non exclusivement temporale.



C Diagnostic des crises épileptiques



1 Éléments du diagnostic positif




• Ils sont cliniques, confortés par l’EEG critique ou intercritique. L’EEG est la seule technique pouvant argumenter le diagnostic positif de crise épileptique (encadré 10.1).


• Sur le plan clinique :


– le caractère paroxystique (durée et fin brutaux, durée brève de quelques secondes à quelques minutes) ;

– la stéréotypie d’une crise à une autre ;

– la sémiologie clinique s’enchaînant selon un « tempo » et une progression logique.

• Le meilleur examen complémentaire du diagnostic de crise épileptique est d’interroger l’entourage du malade (après lui avoir demandé son accord). En pratique, il convient de préciser les circonstances exactes de survenue, le caractère brutal du début, la description des premiers symptômes :


– en cas de crise partielle simple, le diagnostic rétrospectif est aisé du fait de l’absence d’amnésie ;

– en cas de crise partielle complexe, l’interrogatoire des témoins précise :

– l’altération de la perceptivité, de la réactivité ;

– l’existence d’automatismes ;

– le comportement pouvant être rattaché à la sémiologie connue ;

– en cas de crise généralisée tonicoclonique, les éléments importants pour le diagnostic a posteriori sont :

– début brutal, cri, chute brutale ;

– le déroulement stéréotypé et la durée de la séquence motrice ;

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May 23, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 10: Item 235 – Épilepsies de l’enfant et de l’adulte

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