Chapitre 10 Hypertension et hypotension intracrânienne
Hypertension intracrânienne
Processus expansifs
Le développement d’un processus expansif localisé au sein d’une boîte crânienne multicompartimentale entraîne des engagements cérébraux, liés aux déplacements générés par des différences de pression entre deux régions adjacentes. L’engagement cingulaire est lié à un volumineux processus expansif hémisphérique antérieur, qui induit un engagement sous la faux du gyrus cingulaire (fig. 10.1). L’engagement temporal résulte d’un processus qui exerce une poussée vers le dedans et le bas et se traduit par un engagement de la partie interne du lobe temporal vers l’incisure tentorielle (foramen de Pacchioni), ce qui détermine une compression du pédoncule cérébral avec atteinte du faisceau corticospinal, une compression du III avec mydriase homolatérale, des troubles de la conscience et une hémidécérébration ; une compression de l’artère cérébrale postérieure est possible et est responsable d’une ischémie homolatérale (fig. 10.2 et 10.3). L’engagement transtentoriel central résulte de processus expansifs sus-tentoriels médians et paramédians, qui exercent une pression du haut vers le bas au niveau du diencéphale et du tronc cérébral, avec apparition rapide de troubles de la conscience associés à une mydriase bilatérale, des troubles respiratoires et une décérébration (fig. 10.1). L’engagement occipital ou amygdalien est secondaire au déplacement vers le bas vers le trou occipital d’une ou des deux amygdales cérébelleuses et résulte de tumeurs cérébelleuses hémisphériques et/ou vermiennes ; ce type d’engagement se manifeste par une raideur douloureuse de la nuque, avec possibilité d’un opisthotonos et de troubles cardiorespiratoires liés à la compression de la jonction bulbomédullaire. Une ponction lombaire peut décompenser un tel engagement (fig. 10.1 et 10.4). Un engagement du vermis cérébelleux vers le haut au travers de l’incisure tentorielle peut résulter d’une tumeur de l’hémisphère ou du vermis cérébelleux ; la compression du mésencéphale se traduit par une atteinte pédonculaire avec possibilité d’association à des signes d’ischémie dans le territoire de l’artère cérébelleuse supérieure comprimée contre l’incisure tentorielle ; une décompensation aiguë est possible en cas de drainage ventriculaire externe ou de dérivation ventriculaire (fig. 10.4 et 10.5). La traduction clinique des engagements cérébraux et leur évolution varient avec la topographie et la rapidité de la croissance de la lésion [98].
Fig. 10.5 Hydrocéphalie sus-tentorielle liée à une obstruction du V4 par un médulloblastome vermien.
Si l’augmentation de la pression intracrânienne induite par un processus expansif ou par un œdème cérébral diffus dépasse la pression systolique, un arrêt circulatoire s’installe et entraîne rapidement des lésions cérébrales irréversibles, conduisant à la mort cérébrale. L’imagerie démontre un système ventriculaire de petite taille, un effacement des sillons corticaux et des citernes de la base. La différenciation substance blanche-substance grise disparaît en scanographie et en IRM en T1. Le cortex cérébral apparaît œdématié et hyperintense en T2. L’IRM visualise un engagement temporal bilatéral ainsi qu’un engagement occipital ; l’imagerie note un effacement complet des citernes de la base et du trou occipital. Dans les heures qui suivent la mort encéphalique, le parenchyme cérébral présente un signal hyperintense en imagerie de diffusion avec chute de l’ADC. Les anomalies décrites ci-dessus ne sont pas spécifiques de mort cérébrale et peuvent correspondre à un œdème cérébral diffus réversible (intoxication médicamenteuse, état de mal épileptique, ischémie étendue) [93]. Le mode de diagnostic de la mort encéphalique varie d’un pays à l’autre [52]. La confirmation du diagnostic de mort encéphalique repose sur l’absence d’activité électrique corticale (électroencéphalogramme ou EEG « plat ») et sur la mise en évidence de l’arrêt circulatoire par l’angiographie (par cathétérisme artériel ou par voie veineuse) ou par l’angioscanner. La scintigraphie et le Doppler transcrânien sont proposés par certaines équipes [38, 50, 89]. L’angioscanner biphasique confirme l’absence d’opacification artérielle intracrânienne et des veines cérébrales profondes ; l’angioscanner est une technique validée par l’agence de biomédecine et peut remplacer l’angiographie pour le diagnostic de mort encéphalique dans le cadre des prélèvements en vue d’une greffe d’organe [40, 68]. L’IRM et l’ARM apportent des informations intéressantes mais non validées [57, 63, 72].
La scanographie et surtout l’IRM démontrent les différents engagements ainsi que leurs conséquences. La compression du pédoncule cérébral par un engagement temporal, vermien ascendant ou central transtentoriel se traduit par un signal hyperintense en T2. Un processus tumoral hémisphérique avec engagement temporal et cingulaire peut induire une dilatation du ventricule latéral controlatéral ; cette hydrocéphalie monoventriculaire est liée à une compression du V3, de l’aqueduc de Sylvius ou du foramen de Monro ; un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire traduit l’œdème généré par la résorption transépendymaire de LCS au niveau de cette hydrocéphalie monoventriculaire obstructive. Les engagements cingulaire, temporal et vermien ascendant peuvent induire des lésions ischémiques respectivement dans le territoire de l’artère péricalleuse, de l’artère cérébrale postérieure ou des artères cérébelleuses supérieures ; à la phase aiguë, l’IRM de diffusion et l’ARM confirment ces anomalies ; à la phase tardive, le foyer ischémique ne doit pas être confondu avec une séquelle du traitement de la lésion causale [64, 85, 91, 114] (fig. 10.3). Le déplacement controlatéral du tronc cérébral par un engagement temporal au niveau du foramen de Pacchioni peut induire une souffrance du pédoncule cérébral controlatéral à l’engagement avec, comme conséquence clinique, une hémiparésie homolatérale à la lésion ; l’empreinte de Kernohan est associée à un signal hyperintense en T2 au niveau du pédoncule cérébral controlatéral à l’engagement [16, 58, 60]. Les hernies transtentorielles post-traumatiques rapidement résolutives peuvent entraîner une hémorragie au niveau de la partie médiane et antérieure du pont et du mésencéphale (hémorragie de Duret) ; la dilacération des artères perforantes explique la lésion ; l’âge et l’hypertension semblent être des facteurs favorisants [96].
Hydrocéphalies
L’hydrocéphalie traduit une dilatation partielle ou complète du système ventriculaire, souvent associée à un effacement des espaces cisternaux de la base et de la convexité. Il est classique de distinguer les hydrocéphalies non communicantes ou obstructives liées à un obstacle à l’écoulement du LCS au niveau du système ventriculaire (tumeur du ventricule latéral, tumeur du foramen de Monro, du V3 ou du V4, sténose congénitale ou tumorale de l’aqueduc de Sylvius, obstruction du trou de Magendie et de la grande citerne) des hydrocéphalies communicantes qui se caractérisent par une dilatation des quatre ventricules et qui sont liées à des troubles de la résorption du LCS. Cette distinction n’est pas correcte car, en dehors des exceptionnelles hydrocéphalies liées à une production excessive de LCS par une tumeur du plexus choroïde, les hydrocéphalies sont toutes liées à la présence d’un obstacle qui est soit de topographie intra-axiale (hydrocéphalies non communicantes), soit de topographie extraventriculaire avec blocage de la circulation du LCS au niveau des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux (méningites et séquelles de méningites, carcinomatose méningée, granulomatoses méningées, hémorragie sous-arachnoïdienne) ou diminution, voire blocage de la filtration du LCS au niveau des granulations de Pacchioni [22, 90].
Hydrocéphalies non communicantes
Les hydrocéphalies non communicantes résultent d’un obstacle au niveau du système ventriculaire. Les ventricules situés en amont de l’obstacle se dilatent du fait d’une accumulation du LCS avec augmentation de la pression et résorption transépendymaire de LCS ; la sécrétion quotidienne de 400 à 600 mL de LCS entraîne une hydrocéphalie aiguë en cas d’obstacle complet installé brutalement. La dilatation des cornes temporales et du V3 précède la dilatation des autres composantes du système ventriculaire. Une dilatation isolée des cornes temporales peut cependant être notée en cas de lissencéphalie ou d’agénésie du corps calleux et ne doit pas être confondue avec une hydrocéphalie ; en cas d’hydrocéphalie les hippocampes ont une taille et une morphologie normales [9]. Au niveau du V3 l’augmentation de la pression se traduit, d’une part, par une dilatation des récessus antérieur et postérieur et, d’autre part, par une inversion de courbure du plancher du V3 qui, normalement concave, devient convexe vers le bas (fig. 10.6). La dilatation du système ventriculaire sus-tentoriel détermine un étirement et un amincissement du corps calleux (fig. 10.4). La résorption transépendymaire de LCS entraîne en scanographie une hypodensité et en IRM un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR autour des cornes frontales, occipitales et temporales ; l’atteinte de la substance périventriculaire postérieure et temporale précède l’atteinte frontale ; un liseré périventriculaire épais traduit une hydrocéphalie d’évolution rapide, alors qu’un liseré fin traduit plutôt une hydrocéphalie ancienne telle une hydrocéphalie à pression normale (fig. 10.4 et 10.6). L’imagerie de diffusion note une augmentation de l’ADC au niveau de la substance blanche périventriculaire en cas de symptômes d’hypertension intracrânienne, même lorsque les anomalies de signal sont absentes [37]. Les hyperintensités périventriculaires ne doivent pas être confondues avec des lésions démyélinisantes de nature vasculaire ou inflammatoire. Les obstructions situées au niveau de l’aqueduc de Sylvius et en amont sont associées à un V4 de petite taille et à une absence d’artefacts de flux au sein de l’aqueduc et du V4.
Fig. 10.6 Hydrocéphalie triventriculaire chez un enfant âgé d’un an en rapport avec un médulloblastome.
Les obstacles situés au niveau du foramen de Monro sont en rapport avec des tumeurs locorégionales (kyste colloïde de la partie antérosupérieure du V3, astrocytome à cellules géantes dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville, tumeurs gliales et épendymaires, neurocytomes, tumeurs suprasellaires de type macroadénome, craniopharyngiomes, gliomes du chiasma et du V3) (fig. 10.7). Les obstructions du V3 résultent de tumeurs locorégionales telles les tumeurs thalamiques et les tumeurs de la région pinéale (pinéalomes, germinomes, métastases, etc.). Les sténoses de l’aqueduc de Sylvius peuvent être liées à une tumeur pédonculaire, tectale ou pinéale, mais souvent il s’agit d’une sténose « congénitale » liée à la présence d’une bride au sein de l’aqueduc de Sylvius ; les sténoses de l’aqueduc représentent 20 % des hydrocéphalies congénitales [74, 97] (fig. 10.8). Les tumeurs de la plaque tectale se traduisent par un épaississement de la plaque tectale visualisé par les coupes sagittales en T1 et en T2; en cas de tumeur un signal hyperintense est noté en T2 et une prise de contraste est possible.
Les sténoses congénitales de l’aqueduc de Sylvius se traduisent chez le nouveau-né par une augmentation du périmètre crânien, un bombement des fontanelles et un regard en « soleil couchant ». Certaines sténoses ne sont révélées qu’à l’âge adulte devant des signes d’hypertension intracrânienne (céphalées, nausées, vomissements, diplopie, œdème papillaire), des vertiges, des troubles du comportement, voire des troubles de la conscience [120]. Dans les sténoses congénitales non tumorales de l’aqueduc, la dilatation du V3 est souvent associée à une dilatation proximale de l’aqueduc de Sylvius ; les coupes sagittales en T2 3D haute résolution de type CISS 3D ou FIESTA 3D permettent une analyse précise de la morphologie de l’aqueduc de Sylvius et de la nature de l’obstacle, qui correspond souvent à une membrane intraluminale ou à une gliose intra ou périaqueducale [6,36] (fig. 10.8). La dilatation des récessus antérieurs du V3 élargit la selle turcique, érode le dorsum sellae et aplatit l’hypophyse [19].
Les obstacles situés au niveau du V4 déterminent souvent une dilatation de l’aqueduc. L’association d’une dilatation ventriculaire sus-tentorielle et d’une dilatation du V4 peut traduire un V4 exclu ou un obstacle au niveau du trou de Magendie. En cas de malformation de Chiari de type 1, le V4 peut être dilaté du fait d’une altération de la circulation du LCS au niveau du trou de Magendie et/ou de la grande citerne ; dans certains cas, le V4 est de petite taille du fait d’une réduction du volume de la fosse postérieure (fig. 10.9 et 10.10).
Hydrocéphalies communicantes
La circulation du LCS au sein du système ventriculaire est libre, mais elle est altérée au niveau des citernes de la base et/ou de la convexité. L’hémorragie sous-arachnoïdienne, les méningites infectieuses, les carcinomatoses et granulomatoses méningées sont les étiologies les plus fréquentes ; les tumeurs responsables d’une augmentation du taux des protéines du LCS (neurinomes cochléovestibulaires, tumeurs de la queue-de-cheval) sont plus rarement incriminées [103, 123]. Ces hydrocéphalies se développent rapidement avec une détérioration des fonctions supérieures et l’apparition de troubles de la marche. En cas de méningite, de granulomatose ou de carcinomatose méningée, l’IRM en T1 ou, mieux, en FLAIR après injection de gadolinium démontre des prises de contraste au niveau des sillons corticaux ; l’augmentation de la dose de contraste injectée et la réalisation d’acquisitions tardives facilitent la visualisation des prises de contraste leptoméningées [65] (fig. 10.11).
Hydrocéphalie à pression normale
L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) représente une forme particulière d’hydrocéphalie communicante. Elle résulte d’une réduction de la résorption du LCS au niveau des granulations de Pacchioni. Il est classique de distinguer, d’une part, les formes secondaires (HPNS) à une pathologie connue qui réduit la circulation du LCS cisternal ou qui bloque sa filtration au niveau des villosités arachnoïdiennes (méningite, hémorragie sous-arachnoïdienne, hyperprotéinorachie) et, d’autre part, les formes idiopathiques liées à la diminution simultanée des capacités de filtration de ces villosités et des propriétés viscoélastiques du parenchyme cérébral ; la diminution du flux veineux pourrait favoriser la diminution de la filtration au niveau des granulations de Pacchioni [23, 47, 103, 123]. Les formes secondaires s’observent plutôt chez le sujet jeune, alors que la forme idiopathique s’observe chez les patients âgés. Le diagnostic clinique d’hydrocéphalie à pression normale repose sur la triade d’Adams et Hakim, qui associe un syndrome démentiel à expression frontale, des troubles de la marche et une incontinence urinaire [2]. En cas d’HPN idiopathique (HPNI) la pression du LCS mesurée lors de la ponction lombaire apparaît normale (environ 120 mm d’eau) ou légèrement supérieure à la normale (environ 150 mm d’eau) ; mais les enregistrements prolongés de la pression intraventriculaire démontrent des augmentations paroxystiques de la pression au-dessus de la pression basale, notamment pendant le sommeil [118]. Une pression élevée lors de la ponction lombaire oriente plutôt vers une HPNS.
La scanographie et l’IRM visualisent une ventriculomégalie confirmée et quantifiée par l’index bicaudé (envergure des cornes frontales) rapportée au diamètre endocrânien correspondant sur une coupe axiale qui passe par les cornes frontales, supérieur à 0,19 à l’âge de 60 ans (voir chap. 1, fig. 1.62) ; les quatre ventricules sont dilatés dans un peu plus de 50 % des cas [23]. Les HPNS sont associées à un effacement des sillons corticaux, alors que l’HPNI du sujet âgé peut être associée à un élargissement des sillons corticaux de la convexité et des vallées sylviennes (fig. 10.12). Chez les patients qui présentent des sillons corticaux élargis, il peut être difficile de différencier une atrophie cortico-sous-corticale diffuse d’une HPN débutante. La dissociation entre, d’une part, la dilatation des ventricules latéraux associée à un élargissement des vallées sylviennes et, d’autre part, la réduction des espaces sous-arachnoïdiens de la convexité péricérébrale dans les régions du vertex serait un élément en faveur d’une HPNI [109, 128]. L’analyse de la morphologie du V3 sur une coupe sagittale médiane en haute résolution en séquence T2 3D apporte des arguments en faveur de l’hydrocéphalie lorsque les récessus antérieurs et postérieurs du V3 sont dilatés et la courbure du plancher du V3 inversée avec une convexité inférieure (Fig. 10.12 à 10.14). Les cornes temporales sont proportionnellement plus dilatées que les autres composantes des ventricules latéraux ; en cas de dilatation des cornes temporales l’identification de structures hippocampiques de dimensions normales plaide en faveur de l’hydrocéphalie ; l’élargissement associé des vallées sylviennes peut orienter vers une dilatation des cornes temporales en rapport avec une atrophie. La morphologie des cornes frontales peut apporter une aide précieuse ; en effet, en cas d’hydrocéphalie, la convexité des cornes frontales s’accentue et le rayon de courbure de la corne augmente ; par ailleurs, l’angle ventriculaire constitué par le plan sagittal et la tangente à la paroi interne de la corne frontale diminue. Une dilatation disproportionnée du système ventriculaire sus-tentoriel par rapport à l’élargissement des sillons corticaux de la convexité et l’atrophie hippocampique constituent des arguments supplémentaires en faveur de l’hydrocéphalie [11, 92].
Fig. 10.14 Diagnostic différentiel entre hydrocéphalie à pression normale et atrophie sous-corticale.
La scanographie et l’IRM identifient respectivement une hypodensité, un signal hypointense en T1 et hyperintense en densité protonique, en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche périventriculaire ; ces anomalies sont induites par les conséquences de la résorption transépendymaire et se localisent principalement autour des cornes occipitales, temporales et frontales. Par ailleurs, l’IRM identifie souvent des anomalies de signal associées d’origine vasculaire au niveau de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale sus-tentorielle [81, 110, 124].
L’IRM peut démontrer des artefacts de flux au niveau du système ventriculaire, notamment sur les séquences sensibles au flux ; ces artefacts s’observent sur les coupes axiales en densité protonique et en T2 ainsi qu’en coupe sagittale en CISS ou FIESTA 3D ; le vide de signal observé est en rapport avec une accélération du flux du LCS entre le foramen de Monro et le trou de Magendie. La présence d’un artefact de flux au niveau de l’aqueduc de Sylvius est classique et correspond au flux physiologique du LCS entre le V3 et le V4. Dans l’HPN, cet artefact de flux est nettement plus marqué et s’étend des foramens de Monro au V4; l’interprétation de ce signe doit se faire en fonction du type d’IRM et des séquences utilisées, puisque cet artefact s’accentue avec l’intensité du champ magnétique et est plus important en écho de spin et augmente avec le temps d’écho (fig. 10.12). La circulation du LCS se fait des ventricules latéraux vers le trou de Magendie grâce à l’expansion systolique du cerveau qui comprime simultanément l’espace sous-arachnoïdien péricérébral, les veines cérébrales et le système ventriculaire ; la diminution de la circulation du LCS au niveau de la convexité entraînerait un transfert des forces compressives systoliques vers les ventricules et augmenterait le flux ventriculaire de LCS, ce qui pourrait expliquer l’accentuation de l’artefact de flux [90]. La perte de l’élasticité parenchymateuse et des parois artérielles pourrait également diminuer l’expansion systolique du parenchyme cérébral et altérer l’efficacité de cette pompe ; l’accumulation du LCS aboutirait à une augmentation progressive de la pression intraventriculaire et induirait une vidange ventriculaire cyclique de type vidange par regorgement, avec une accélération momentanée du flux du LCS au niveau des zones de passage les plus étroites. L’intensité de l’artefact de flux serait un indicateur de réponse favorable à une dérivation ventriculaire [7, 21]. Une détérioration intellectuelle importante et une absence d’amélioration rapide et spectaculaire du tableau clinique (notamment des troubles de la marche) après soustraction de LCS par ponction lombaire, constituent des éléments de mauvais pronostic et plaident contre la mise en place d’une dérivation ventriculocardiaque ; la valeur réelle du test de soustraction de LCS n’a cependant pas été suffisamment évaluée, mais l’amélioration rapide des troubles de la marche apparaît comme le test le plus efficace pour prédire une évolution favorable après dérivation [77, 78]. Le volume ventriculaire ne présente aucune valeur prédictive pour l’efficacité d’une dérivation ventriculocardiaque [95].
Parmi les autres techniques d’investigation, la quantification du flux du LCS est possible par l’IRM, mais n’apporte pas d’informations déterminantes ; en plus, ces données sont souvent contradictoires, mais elles permettent une meilleure compréhension de la physiopathologie [35, 86]. L’identification d’un débit de LCS supérieur à 18 mL/min au niveau de l’aqueduc de Sylvius serait un facteur de résultat médiocre après dérivation, pour d’autres, un débit élevé au niveau de l’aqueduc serait un facteur d’évolution favorable [75, 99] ; ces données ne semblent pas confirmées par d’autres travaux [102]. En cas de HPN le débit sanguin cérébral est diminué dans les noyaux gris [94]. L’évolution clinique après dérivation semble favorable chez les patients qui présentent une augmentation initiale de la perfusion cérébrale [126].
La cisternographie isotopique qui étudie le transit d’un traceur isotopique injecté par voie lombaire était très en vogue il y a une trentaine d’années, mais n’est plus utilisée actuellement ; il en va de même de la cisternographie scanographique aux contrastes hydrosolubles. Ces techniques mettent en évidence une absence de diffusion du produit de contraste vers les espaces sous-arachnoïdiens de la convexité associée à une contamination ventriculaire massive et persistante à la 24e heure [23].
Les méthodes de médecine nucléaire, telles que la TEP ou le SPECT, ne sont pas utilisées dans la routine clinique. Ces techniques peuvent démontrer une diminution de la consommation d’oxygène et du débit sanguin cérébral dans les régions périventriculaires ; le test à l’acétazolamide note une absence de modification du débit sanguin [102].
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