Tumeurs du sphénoïde

La plupart des tumeurs primitives ou secondaires déterminent une ostéolyse du basisphénoïde, qui peut s’étendre vers l’apex pétreux. La scanographie visualise une masse spontanément iso ou hypodense, rehaussée par l’injection de contraste iodé. En IRM la plupart des tumeurs sont iso ou hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et sont rehaussées par l’injection de gadolinium. Les extensions tumorales se font vers le sinus sphénoïdal, le nasopharynx, la selle turcique, les loges caverneuses et plus rarement vers la région suprasellaire ou les citernes prépontiques, interpédonculaires ou encore pontocérébelleuses. L’identification de l’hypophyse normale, parfois soulevée par le processus tumoral, permet le diagnostic différentiel avec un macroadénome géant invasif.

Quelques particularités épidémiologiques, morphologiques, topographiques et sémiologiques peuvent orienter le diagnostic.

Chordomes

Les chordomes se développent chez l’adulte jeune au niveau de la synchondrose sphéno-occipitale, se localisent sur la ligne médiane, présentent des contours polylobés, contiennent des calcifications, présentent un rehaussement hétérogène lié à des zones de nécrose ; des septa hypointenses en T2 cloisonnent la tumeur ; des foyers hémorragiques sont rares et apparaissent hyperintenses en T1 et hypointenses en T2; un chordome hémorragique peut être confondu avec une apoplexie hypophysaire [32] ; l’extension vers la fosse postérieure peut comprimer la face antérieure du tronc cérébral ; l’ARM évalue les déplacements vasculaires induits par la tumeur [16, 17, 38, 46, 66]. L’extension antérieure de la tumeur se fait vers le sinus sphénoïdal, le nasopharynx et les espaces parapharyngés [48] (Fig. 14.1 à 14.4). Des métastases sous-arachnoïdiennes rachidiennes sont possibles [63]. Des chordomes strictement intraduraux sont possibles en rétroclival et doivent être différenciés de l’ecchordosis physaliphora (EP) ; l’EP est un résidu de notochorde présent dans 2 % des autopsies et qui se traduit par une petite masse intradurale prépontique sans effet de masse avec un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 proche de celui du LCS ; en séquence CISS les artefacts de flux du LCS de la citerne prépontique se traduisent par des zones hypointenses, ce qui permet de distinguer le signal hyperintense de l’EP ; aucune prise de contraste n’est notée ; le clivus présente une encoche en regard de l’EP [13, 39, 51]. Des chordomes extraosseux développés au niveau du nasopharynx ont été décrits [44]. D’exceptionnels chordomes synchrones du clivus et du rachis sont possibles [2].

Fig. 14.1 Chordome du clivus chez un homme de 56 ans.

L’exploration scanographique en coupes sagittale (a) et axiale (b) après injection de produit de contraste visualise une lésion tumorale développée au niveau du clivus avec une prise de contraste hétérogène et une extension vers le sinus sphénoïdal et la citerne prépontique. L’IRM en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) démontre une prise de contraste hétérogène. L’IRM en coupe axiale en séquence CISS 3D (d) démontre l’extension postérieure avec compression du tronc cérébral et une extension vers le cavum de Meckel droit. En T2 (e) la tumeur présente un signal hyperintense.

Fig. 14.2 Chordome du clivus chez un homme de 36 ans.

L’IRM en coupes axiales en T2 (a, b) note un processus tumoral du sphénoïde avec un signal mixte, hypo et hyperintense. L’IRM en coupes axiales, coronale et sagittale en T1 après injection de gadolinium (c-f) identifie une masse tumorale développée au niveau du sphénoïde avec extension vers la selle turcique et le sinus sphénoïdal et ethmoïdal ; la lésion présente une prise de contraste très hétérogène.

Fig. 14.3 Chordome du clivus atypique.

L’examen scanographique en coupe sagittale (a) note une encoche au niveau du clivus à hauteur de la synchondrose sphéno-occipitale (flèche). L’IRM en coupes sagittales en T1 (b), en T2 3D (c), en coupes axiales en T2 (d) et en T1 après injection de gadolinium (e) identifie une masse tumorale rétroclivale de signal hétérogène, mais principalement hypointense en T1, hyperintense en T2 et quasiment non rehaussée après injection. Noter la composante tumorale intra-osseuse (flèches en b et c).

Fig. 14.4 Chordome de l’extrémité supérieure du clivus.

L’IRM en coupes sagittales en T1 (a), en T1 après injection de gadolinium (b) et en coupes coronales en T1 (c), en T1 après injection de gadolinium (d) et en T2 (e) visualise un processus tumoral développé en infrasellaire avec lyse de l’extrémité supérieure du clivus, extension vers le sinus sphénoïdal et empreinte sur la citerne prépontique. Cette lésion présente un signal légèrement hypointense et hétérogène en T1, se rehausse après injection de gadolinium et apparaît en signal hétérogène mais principalement hyperintense en T2.

Tumeurs à cellules géantes, plasmocytomes, lymphomes

Ces différentes tumeurs ont une sémiologie assez proche et déterminent une lyse médiane et paramédiane du basisphénoïde et du plancher sellaire ; l’hypophyse est soulevée, mais reste souvent clairement différenciée de la tumeur et ne comprime pas le chiasma ; une extension intracaverneuse uni ou bilatérale est fréquente et révèle la lésion par l’apparition d’une paralysie oculomotrice. Une extension vers le sinus sphénoïdal, voire vers le nasopharynx, est fréquente ; les métastases du basisphénoïde sont le plus souvent latéralisées et se développent vers l’apex pétreux et le sinus caverneux ; les métastases d’origine prostatique sont habituellement ostéocondensantes [61].

En scanographie, ces tumeurs sont iso ou hypodenses et se rehaussent de manière homogène ou hétérogène ; la scanographie n’identifie aucune calcification. En IRM ces tumeurs sont iso ou hypointenses en T1, se rehaussent de manière intense, souvent de manière homogène, et sont le plus souvent hyperintenses en T2. L’allongement du T2 est plus marqué en cas de métastases, notamment lorsqu’elles sont nécrosées. L’allongement du T2 des plasmocytomes est moins marqué que pour les chordomes et apparaît plus homogène [3, 4]. Les tumeurs à cellules géantes amincissent les corticales osseuses du sphénoïde ; la masse tumorale est légèrement hyperdense et se rehausse intensément de manière homogène ou hétérogène ; la masse est légèrement hypointense en T1 et iso ou discrètement hyperintense en T2 par rapport au signal du tronc cérébral ; un liseré périphérique hypointense en T1 peut être noté ; la présence d’hémosidérine peut entraîner un signal hypointense en T2; l’injection de gadolinium détermine un rehaussement intense [27, 50] (Fig. 14.5 à 14.9). Le lymphome sphénoïdal primitif est rare et ne présente pas de particularité sémiologique [40]. Chez l’enfant, le lymphome du sphénoïde peut présenter un signal isointense ; la tumeur s’étend vers le sinus ethmoïdal et sphénoïdal ainsi que vers les loges caverneuses ; les méninges adjacentes sont épaissies et rehaussées par l’injection de produit de contraste [10].