Introduction

Les déformations des pieds, le plus souvent isolées, peuvent être associées à une pathologie d’ordre neuromusculaire ou bien dans le cadre d’un syndrome bien défini. La possibilité de pouvoir déterminer la pathologie sous-jacente permet d’évaluer le pronostic fonctionnel global et des pieds en particulier, et de ce fait d’orienter la prise en charge thérapeutique.

Maladie de Marfan

La maladie de Marfan se caractérise par un désordre d’origine génétique du tissu conjonctif avec un tableau clinique hétérogène. L’atteinte squelettique est caractérisée par une arachnodactylie, une déformation du thorax en entonnoir et une scoliose ; l’atteinte cardiovasculaire, par une insuffisance aortique, une dilatation aortique, un prolapsus de la valve mitrale ; l’atteinte ophtalmologique par une myopie et une luxation du cristallin.

Il existe peu d’études concernant les problèmes des pieds dans le syndrome de Marfan. Le pied de Marfan est généralement décrit comme un pied plat valgus secondaire à une importante laxité ligamentaire (figure 1a). Les pieds ont un aspect caractéristique avec une grande taille, mais posent peu de problèmes fonctionnels [1]. L’arche plantaire interne est conservée dans 75 % des cas malgré cette hyperlaxité ligamentaire. Les problèmes fonctionnels des pieds sont rares dans la population de Marfan, aussi les indications de traitement chirurgical sont-elles peu fréquentes.

Figure 1 Pieds plats sévères chez un garçon de 5 ans présentant une maladie de Marfan.

a. Aspect clinique préopératoire. b. Radiographie. c. Aspect postopératoire après intervention du cavalier.

Les traitements proposés peuvent être une simple mise en place d’orthèses plantaires à type de semelles ou bien de coques talonnières [2,3]. Il faut savoir adapter le chaussage, avoir recours aux semelles voire aux coques moulées afin de le rendre confortable. Dans les cas symptomatiques, malgré le traitement orthopédique, le traitement chirurgical des pieds plats valgus avec déformation sévère a pour but de restituer une anatomie normale (figures 1b et 1c). Il a été noté, en l’absence de correction dans les formes sévères de pieds plats valgus, un retentissement sur la cheville pouvant dans certains cas conduire à une arthrodèse tibiotalienne (figure 2).

Figure 2 Maladie de Marfan : pieds plats valgus sévères.

a. À l’âge de 8 ans, valgus épiphysaire tibial et interligne talocrural oblique. b. À l’âge de 16 ans, aggravation bilatérale du valgus avec détérioration arthrosique de la cheville droite conduisant à une arthrodèse tibiotarsienne. c. À l’âge de 17 ans, résultat au recul de 1 an.

Trisomie 21 (Down syndrome)

Dans la trisomie 21, la dysmorphie faciale est assez caractéristique. Il existe un pli palmaire unique avec une clinodactylie du 5^e doigt. Il y a souvent un retard d’acquisition de la marche jusqu’à l’âge de 2 à 3 ans [4]. Ces patients sont de petite taille avec une taille moyenne à l’âge adulte de 155 cm chez les garçons et 145 cm chez les filles.

Les déformations squelettiques les plus typiques sont l’aspect caractéristique du bassin avec des ailes iliaques larges et une dysplasie acétabulaire. Il faut rappeler les anomalies rachidiennes, en particulier cervicales, à type d’instabilité cervico-occipitale, une instabilité C1-C2, une dysplasie de l’odontoïde, une anomalie de fermeture des arcs postérieurs de C1, plus rarement un spondylolisthésis [5].

L’aspect caractéristique des pieds des trisomiques 21 correspond à un pied plat valgus souple avec un élargissement de l’espace entre le 1^er et le 2^e orteil. Chez certains patients, en particulier à l’adolescence et à l’âge adulte, nous pouvons remarquer l’apparition d’un hallux valgus [6]. Ces déformations de l’avant-pied nécessitent une prise en charge orthopédique ou chirurgicale en cas de gêne fonctionnelle, en particulier pour le chaussage.

La déformation de l’arrière-pied en valgus associée à la torsion externe du squelette jambier pourrait être source de conflit du bord médial du pied avec le chaussage. Ces déformations de l’avant-pied ainsi que de l’arrière-pied peuvent nécessiter une correction simultanée par ostéotomie et/ou arthrodèse. Il faut signaler la possibilité de déformation, beaucoup plus rarement, en pied bot varus équin congénital chez le patient trisomique 21.