129. Néphroblastome
Item 144. Cancer de l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques.
Item 158. Tumeurs du rein.
Définition – Généralités
Le néphroblastome est la tumeur rénale maligne la plus fréquente chez l’enfant, composée de trois lignées en proportions variables : blastémateuse, mésenchymateuse et épithéliale.
Le néphroblastome est une tumeur rénale qui survient le plus souvent entre 1 et 5 ans. Il existe certains terrains favorisants : hémihypertrophie corporelle, syndrome de Beckwith- Wiedemann, aniridie, etc.
Lorsqu’il existe suffisamment d’arguments diagnostiques, le traitement est institué, combinant chimiothérapie et chirurgie, l’imagerie permettant de suivre l’évolution sous traitement.
Imagerie
Motifs habituels de demande d’examen
Les circonstances de découverte sont essentiellement liées à la taille de la lésion, à croissance rapide. Une hématurie, une hypertension artérielle sont possibles mais rares.
Examen-clé du diagnostic
L’échographie abdominale (fig. 129.1) doit être effectuée devant toute suspicion de tumeur abdominale. La réalisation de la radiographie de l’abdomen sans préparation peut aider à situer la masse, rechercher des calcifications et rechercher des anomalies osseuses (rachis, bassin, etc.). Ces examens permettent le diagnostic positif et topographique de tumeur.
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