Myocardiopathies

7. Myocardiopathies

Myocardiopathies hypertrophiques

Le diagnostic de myocardiopathie hypertrophique (MCH) est retenu après exclusion des hypertrophies pariétales secondaires à un obstacle à l’éjection ventriculaire gauche (rétrécissement aortique, coarctation aortique) ou à une hypertension artérielle (voir p. 183).

Les MCH primitives se distinguent en formes obstructives et non obstructives. L’hypertrophie pariétale peut être localisée (MCH asymétrique) ou diffuse, intéressant toutes les parois du VG (MCH symétrique).

Myocardiopathie hypertrophique obstructive

Il s’agit le plus souvent d’une hypertrophie de type asymétrique localisée au niveau du septum interventriculaire (dans 95 % des cas). Cette hypertrophie peut réaliser une obstruction de la voie d’éjection du VG, responsable d’un gradient de pression systolique systoliqueintraventriculaire gauche, entre la chambre de remplissage et la chambre de chasse sous-aortique.

Éléments diagnostiques

Le diagnostic positif de MCH obstructive à l’échographie est fondé sur quatre anomalies principales (figure 7.1) :

• hypertrophie septale asymétrique (HSA) ;

• mouvement systolique antérieur de la valve mitraleMouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM) ou SAM ;

• fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques (FMS) ;

• gradient de pression systolique Gradient de pressiontransmitralintraventriculaireintraventriculaireGradient de pressionsystolique gauche.

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Figure 7.1

Représentation schématique des anomalies échographiques de cardiomyopathie hypertrophique obstructive.a. Mouvement systolique antérieur anormal de la valve mitrale au TM (SAM).b. Fermeture partielle mésosystolique des sigmoïdes aortiques au TM (FMS).c. Hypertrophie septale sous-aortique en coupe apicale 2D.d. Flux d’obstruction dynamique intra-VG en Doppler continu.

L’association HSA, SAM et/ou FMS rend hautement probable le diagnostic de MCH obstructive. L’existence d’un gradient intraventriculaire, décelé au Doppler, témoigne de l’obstruction dynamique.

Hypertrophie septale asymétrique (HSA)

L’HSA (Figure 7.2 and Figure 7.3) est caractérisée à l’échographie par :

• l’augmentation de l’épaisseur du septum interventriculaire (> 15 mm), pouvant atteindre 30 mm en télédiastole, avec un rapport entre l’épaisseur septale et la paroi postérieure (SIV/PP) supérieur à 1,5, considéré comme pathologique ;

• l’hypokinésie du septum hypertrophié contrastant avec la paroi postérieure d’épaisseur normale et souvent hyperkinétique ;

• l’aspect dense hyperéchogène de la paroi septale témoignant de la modification de la texture du myocarde. De plus, l’endocarde septal présente souvent un « cal » brillant qui correspond à la butée septale de la grande valve mitrale, en diastole.

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Figure 7.2

Myocardiopathie obstructive.a. Hypertrophie septale sous-aortique avec une butée septale diastolique (flèche) de la grande valve mitrale (coupe longitudinale).b. Aspect TM : présence d’un SAM (flèche), hypertrophie septale avec hypokinésie (épaisseur diastolique du SIV=19 mm, rapport SIV/PP=1,9).c. Fermeture mésosystolique de la valve aortique enregistrée en mode TM (flèche).

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Figure 7.3

MCH asymétrique.a. Hypertrophie franche (flèches) du septum interventriculaire hyperéchogène (coupe apicale).b. Accélération télésytolique de la vitesse sanguine de l’obstruction dynamique dans la chambre de chasse du VG enregistrée en Doppler continu par voie apicale (Vmax=5,4 m/s, ΔP intra-VG max=4×5,42=116 mmHg).

L’échographie 2D permet de préciser l’étendue et la répartition de l’Hypertrophieseptalehypertrophie septale et donc de déterminer la forme topographique de MCH : sous-aortique (15 %), septale diffuse (41 %), septale à prédominance médioventriculaire (24 %), septale diffusant à la paroi libre du VG (16 %), apicale (4 %).

La classification de MaronClassificationMaron définit 4 types d’hypertrophie dans la MCH : septale sous-aortique dans 10 % des cas (type I) ; septale diffuse dans 20 % des cas (type II), septale et antérolatérale dans 52 % des cas (type III), apicale ou postérolatérale dans 18 % des cas (type IV).

La forme sous-aortique doit être différenciée d’une angulation septo-aortique anormale (Coudure septalecoudure septale) ou d’un Bourrelet septalsous-aortiquebourrelet septal sous-aortique (hypertrophie localisée à la partie basale du septum).

L’HSA est responsable d’une réduction de la taille du VG dont la cavité réalise, en coupe apicale 2D, l’image en « banane ».

L’hypertrophie pariétale peut également concerner le ventricule droit.

Enfin, le Doppler couleur tissulaire permet de confirmer le caractère pathologique de l’hypertrophie myocardique (diminution du gradient transmyocardique de vitesse). De même, l’imagerie de strain/strain rateStrainStrain rate est particulièrement utile dans le diagnostic de MCH.

Mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM)

Le SAM (SAM (Systolic Anterior Motion)Systolic Anterior Motion) est l’anomalie cinétique la plus caractéristique de la MCH obstructive, notée dans 69 % des cas.

Il correspond à un mouvement anormal de tout l’appareil mitral vers le septum interventriculaire pendant la systole. Ce mouvement est dû probablement à un soulèvement excessif des muscles papillaires par les parois postérieure et antérieure hyperkinétiques, ce qui entraîne un relâchement des cordages mitraux. La valve mitrale serait aspirée dans la chambre de chasse du VG par un EffetVenturieffet Venturi du fait du régime de basse pression en milieu de systole. Néanmoins, certains éléments font penser actuellement que d’autres phénomènes jouent un rôle plus important dans la physiopathologie du SAM.

Au TM, le SAM se traduit par un bombement maximal en mésosystole du segment CD de l’échogramme mitral en direction du septum (figure 7.2 b). Il semblerait que l’obstruction dynamique soit d’autant plus sévère que le SAM se rapproche davantage du septum. Le SAM absent à l’état basal peut apparaître lors des manœuvres physiques (ValsalvaValsalva) ou pharmacodynamiques (Trinitrinetrinitrine, Isuprel^®, nitrite d’amyle).