Le syndrome dysexécutif est d’emblée sévère et conduit à des déficits importants à l’ensemble des épreuves évaluant les fonctions exécutives (p.ex. le test de classement de cartes du Wisconsin, le Trail Making Test ou le test de Stroop). Dans la vie quotidienne, il se traduira par des difficultés d’organisation, d’adaptation au changement ou de coordination de l’action.

Ces troubles sont nettement plus sévères que dans la maladie d’Alzheimer débutante. Ils sont souvent difficiles à différencier de ceux observés dans la démence de la maladie de Parkinson, bien que certains travaux signalent un syndrome dysexécutif plus sévère dans la démence à corps de Lewy [4].

Ils sont particulièrement importants dès le début de la maladie et conduisent à un échec massif aux épreuves telles que le subtest des cubes de la WAIS-R, la copie de la figure complexe de Rey ou le dessin d’une horloge. Cependant, comme le souligne un travail récent de Mosimann et coll. [5], la plupart des études consacrées à la perception visuelle ont utilisé des épreuves visuo-constructives (horloge, pentagones) ; or, ceci peut constituer un biais en raison des troubles moteurs de ces patients, d’autant que la performance à ces tests est souvent corrélée à la sévérité des symptômes moteurs. C’est pourquoi, Mosimann et coll. [5] ont utilisé des épreuves n’impliquant pas la motricité et ont comparé les performances de quatre groupes de patients (maladie de Parkinson avec et sans démence, démence à corps de Lewy et maladie d’Alzheimer) et de témoins sains à un ensemble de tâches évaluant respectivement la discrimination visuelle (p.ex. des paires de lignes dont il faut distinguer la longueur), la perception des objets et des formes (p.ex. identification de figures imbriquées) ainsi que la perception spatiale et du mouvement (p.ex. appariement de localisations spatiales, comparaison de vitesses de déplacement). Ces tâches n’étaient pas contraintes dans le temps et ne requéraient aucune participation motrice. Ils ont constaté que la réussite des trois groupes de déments aux tâches visuo-perceptives était inférieure à celle des témoins et des patients parkinsoniens sans démence. Cependant, les patients ayant une démence de la maladie de Parkinson ou une démence à corps de Lewy avaient des déficits significativement plus sévères que les patients avec une maladie d’Alzheimer à l’ensemble des tâches, leurs profils respectifs étant très comparables. Au sein de ces deux groupes, les troubles de la perception visuelle étaient plus sévères chez les patients ayant des hallucinations visuelles que chez ceux sans hallucinations. Selon ces auteurs, la sévérité et l’étendue des troubles perceptifs constatés dans la démence de la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy reflètent probablement leur origine à la fois corticale et périphérique. En effet, dans les deux cas, les déficits cholinergiques et la densité des corps de Lewy sont particulièrement marqués dans les régions corticales impliquées dans la perception visuelle, notamment la région occipitale. Cependant, le constat de troubles de la discrimination visuelle met également en cause la perturbation des fonctions dopaminergiques au niveau rétinien.

Une exploration des capacités visuo-perceptives systématique et indépendante de la motricité s’impose donc dès qu’un syndrome parkinsonien s’accompagne d’un risque de démence puisqu’elle peut contribuer à orienter le diagnostic vers une démence à corps de Lewy.

Bien que les troubles attentionnels soient généralement considérés comme étant plus importants dans la démence à corps de Lewy que dans maladie d’Alzheimer, peu d’études les ont explorés de façon systématique en utilisant des épreuves spécifiques. Un travail de ce type montre que toutes les composantes attentionnelles sont déficitaires dans la démence à corps de Lewy, contrairement à la maladie d’Alzheimer où les capacités d’attention soutenue sont longtemps préservées [6]. Ces troubles attentionnels massifs seraient liés à l’importante déplétion cholinergique observée dans la démence à corps de Lewy.

Les épreuves utilisant un matériel visuospatial sont plus difficiles à interpréter en raison de l’importance des troubles visuoperceptifs et visuoconstructifs dont nous venons de parler.

Aucune étude à ce jour ne s’est intéressée aux troubles de l’apprentissage procédural dans cette affection.

Favorisée par une réduction de la luminosité ambiante, les hallucinations visuelles surviennent souvent dans un contexte de vigilance altérée et accompagnent les épisodes confusionnels assez fréquents chez ces patients. Une fois installées, ces manifestations régressent peu. Elles toucheraient jusqu’à 70% des patients après quelques années d’évolution de la maladie. Bien que la levodopa soit souvent évoquée comme facteur augmentant la fréquence des hallucinations visuelles, il n’y a généralement pas de lien entre le traitement dopaminergique et la présence des phénomènes hallucinatoires dans la démence à corps de Lewy. La physiopathologie des hallucinations visuelles reste débattue. Des études post-mortem ont montré que leur sévérité était proportionnelle à la déplétion cholinergique du cortex temporal [8]. Celle-ci, en dégradant les mécanismes de filtrage sensoriel, favoriserait l’accès à la conscience d’informations intrinsèques et sensorielles non pertinentes, à l’origine de ces perceptions sans objet. La perturbation de l’équilibre dopamine/sérotonine est également évoquée [9] sans exclure une implication rétinienne [10].

Il semble aussi exister un lien entre les hallucinations visuelles et les troubles visuoperceptifs puisque la sévérité des deux phénomènes est fortement corrélée. Il est possible que la faible discrimination des contrastes et des couleurs altère la qualité des percepts visuels et réduise la qualité des informations disponibles pour leur identification, ce qui entraînerait une privation sensorielle partielle favorisant le développement des phénomènes hallucinatoires.

Bien que nettement moins fréquentes, des hallucinations auditives et cénesthésiques sont également signalées. Elles constituent d’ailleurs des critères secondaires de diagnostic.

Les troubles du comportement en sommeil paradoxal reflètent un dysfonctionnement des mécanismes de contrôle de cette phase de sommeil. Ils se caractérisent par une perte de l’atonie musculaire qui accompagne physiologiquement ce stade, entraînant dans certains cas l’émergence d’une activité motrice qui semble mimer le rêve. Les patients vocalisent, parfois crient ou émettent des propos injurieux. Les mouvements varient entre de simples secousses musculaires et des comportements complexes tels que donner des coups de poings, courir ou sauter du lit. Beaucoup de conjoints insistent sur la violence inhabituelle de ces gestes et propos durant la nuit. Les rêves sont la plupart du temps vécus comme des cauchemars au cours desquels le patient se sent attaqué ou poursuivi par des animaux ou des personnes menaçantes. La physiopathologie des troubles du comportement en sommeil paradoxal n’est pas clairement établie et plusieurs régions du tronc cérébral semblent impliquées, notamment la région périlocus coeruleus, le noyau pédonculo-pontin et le tegmentum latéro-dorsal. La rupture de l’équilibre entre l’innervation cholinergique du noyau pédonculo-pontin et du tegmentum latéro-dorsal d’une part et l’innervation noradrénergique du locus coeruleus d’autre part, semble jouer un rôle dans la genèse des troubles du comportement en sommeil paradoxal mais cela reste débattu et la voie dopaminergique méso-striatale semble également impliquée.

En cas de troubles cognitifs, ces troubles du comportement en sommeil paradoxal sont évocateurs du diagnostic de démence à corps de Lewy ( cf. critères de diagnostic). C’est Boeve et coll. [11] qui se sont les premiers intéressés au profil cognitif d’une cohorte de 37 patients ayant des troubles du comportement en sommeil paradoxal et une démence. Chez la plupart, les troubles du comportement en sommeil paradoxal avaient précédé le début de la démence et bien que ces patients ne présentaient ni signes parkinsoniens ni hallucinations, leur profil cognitif était très évocateur d’une démence à corps de Lewy, avec notamment des déficits importants aux tests évaluant l’attention, la perception et l’organisation visuo-spatiale ainsi que les fonctions exécutives. Lors du suivi évolutif, la plupart ont présenté des signes parkinsoniens et/ou des hallucinations visuelles dans un délai de 1 à 3 ans après l’évaluation initiale. De plus, l’autopsie pratiquée chez certains de ces patients, révélait des signes anatomo-pathologiques compatibles avec un diagnostic de démence à corps de Lewy dans la majorité des cas et d’atrophie multisystématisée pour les autres, renforçant l’idée que les troubles du comportement en sommeil paradoxal sont une manifestation des alpha-synucléinopathies [12]. Ces résultats suggèrent donc qu’une histoire clinique de troubles du comportement en sommeil paradoxal dans un contexte de démence où prédominent les troubles visuo-spatiaux pourrait constituer une forme précoce de démence à corps de Lewy.

L’aggravation des hallucinations visuelles va favoriser l’apparition d’idées délirantes. Elles sont plus fréquentes que dans la maladie d’Alzheimer et toucheraient près de 50% des patients. Elles sont systématisées et relativement complexes.

Des épisodes anxieux répondant aux critères de troubles anxieux généralisés peuvent s’observer.

Des états dépressifs surviennent dans la moitié des cas, certaines démences à corps de Lewy débutant comme une mélancolie du sujet âgé.