Étiologie

Le PCC est idiopathique et isolé dans environ la moitié des cas. Dans les autres cas, il est associé à des affections neurologiques ou des syndromes comme l’arthrogrypose, la myélodysplasie, la luxation congénitale de hanche ou encore la luxation congénitale du genou (genu recurvatum congénital) [1,4,6,10,14].

La cause exacte est obscure, mais il semble que la déformation s’installe pendant le 2^e ou le 3^e trimestre de la vie intra-utérine, parfois en rapport avec un déséquilibre musculaire (comme dans les spina bifida).

Anatomie pathologique

La luxation médiotarsienne est l’élément majeur du PCC : la luxation dorsale de l’os naviculaire sur le talus est constante, irréductible et fixée par les rétractions des parties molles (ligaments dorsaux et tendons extenseurs) [figure 1]. La tête du talus est souvent un peu déformée, aplatie de haut en bas du fait de la situation de l’os naviculaire à sa face dorsale. La subluxation calcanéocuboïdienne est restée longtemps méconnue à cause de l’orientation dorsale anormale de la grande apophyse du calcaneus [3].

Figure 1 Vue médiale de la luxation médiotarsienne entre l’os naviculaire (ON) et le talus (T).

Rétraction des tendons d’Achille, tibial antérieur (TA) et tibial postérieur (TP). Le fléchisseur digitorum longus (FDL) est situé entre la tête du talus et la grande apophyse du calcaneus (GAC).

L’équinisme tibiotalien varie d’un enfant à l’autre à la naissance et est à la base de la classification pronostique de Wattincourt et Seringe [4]. C’est dans les cas très sévères ou dans les cas négligés pendant plusieurs années que le talus est vertical, expliquant la terminologie anglo-saxonne, mais dans nombre de cas, le talus est seulement oblique. Les rétractions postérieures de l’articulation tibiotalienne ou de l’articulation sous-talienne ont été surestimées, car les tissus capsulaires et ligamentaires sont minces et très peu rétractés à la naissance (ceci est donc très différent de l’anatomie pathologique du pied bot varus équin congénital).

Il y a très peu d’anomalies de l’articulation sous-talienne.

Si l’on considère les colonnes longitudinales du pied, il existe fréquemment un déséquilibre avec une colonne médiale allongée et une colonne latérale raccourcie expliquant l’abduction de l’avant-pied.

Il existe une distension très importante du ligament calcanéonaviculaire plantaire (ligament glénoïdien) qui reçoit la tête du talus, laquelle plonge dans la plante.

Ce sont essentiellement les muscles de la loge antérieure de la jambe qui sont rétractés (tibial antérieur, muscles extenseurs, troisième fibulaire). Si l’avant-pied est en éversion, le muscle court fibulaire est également rétracté, alors que si l’avant-pied est en supination, c’est l’extenseur long de l’hallux et le tibial antérieur qui sont raccourcis.

Caractéristiques cliniques

Le diagnostic clinique peut être évident dans les cas très sévères dès la naissance, lorsque le pied est déformé en « piolet » avec l’arrière-pied complètement en équin alors que l’avant-pied est relevé sur la face antérieure de la jambe. Il existe une saillie nette de la tête du talus dans la partie médiale de la plante, et parfois aussi une saillie de la grande apophyse du calcaneus dans la partie latérale de la plante. Il existe toujours une saillie postérieure de la tubérosité calcanéenne, caractéristique du PCC. L’avant-pied est souvent en éversion, mais parfois en varus. La rigidité apparente de cette déformation est contredite par les radiographies en flexion dorsale et en flexion plantaire, qui montrent non seulement l’irréductibilité de la luxation médiotarsienne, mais une hypermobilité sagittale entre l’avant-pied et l’arrière-pied.

À l’exception des formes graves, il est reconnu que le diagnostic à la naissance est souvent difficile, et cela est dû au fait que les critères usuels du diagnostic sont inadéquats. Traditionnellement, on oppose la déformation irréductible et rigide du PCC et la déformation souple et réductible du pied calcanéovalgus (anciennement pied talus), et une forme intermédiaire dont l’existence est d’ailleurs discutable, le pied plat congénital. En réalité, il existe des différences nettes entre un pied calcaneus et un PCC (voir le chapitre « Pied calcaneus congénital », figure 1, page 136). Dans le pied calcaneus ou calcanéovalgus, le pied lui-même est normal et il n’y a pas de subluxation ni de luxation médiotarsienne, car la dorsiflexion importante est située dans l’articulation talocrurale, comme le confirment les radiographies en dorsiflexion et en flexion plantaire de la cheville [4].

Dans le PCC, qu’il s’agisse d’une forme extrêmement importante ou d’une forme modérée, la flexion apparente de l’avant-pied n’est pas située dans l’articulation talocrurale (comme le confirmerait aisément une radiographie de profil en dorsiflexion) mais dans les articulations entre l’arrière-pied et l’avant-pied : l’articulation transverse du tarse et les articulations plus distales (comme le confirment les radiographies dynamiques sagittales du pied). Ce qui est trompeur, c’est l’apparente souplesse de ces PCC, à cause de l’hypermobilité anormale entre l’avant-pied et l’arrière-pied, et qui ne correspond pas à une réduction de la luxation ou de la subluxation médiotarsienne (comme le confirment les radiographies de profil). Cette mobilité anormale caractérise la désolidarisation entre le médio-pied et l’arrière-pied et constitue un signe clinique extrêmement fiable pour le diagnostic de PCC chez le nouveau-né ou chez le petit nourrisson.

Comme dans les formes sévères de PCC, il existe dans les formes modérées ou mineures une saillie postérieure de la tubérosité calcanéenne lorsque le pied est porté en dorsiflexion alors que, lorsqu’il s’agit d’un pied calcaneus, la tubérosité calcanéenne s’efface en bas et vers l’avant et on retrouve une saillie postérieure bien plus haute qui correspond à la poulie du talus.

Signes radiologiques

Le bilan radiologique, quand on suspecte ou quand on veut évaluer un PCC, comporte quatre clichés : deux incidences de profil, l’une en dorsiflexion maximale, l’autre en flexion plantaire, et deux incidences de face, l’une dorsoplantaire du pied et l’autre de face de la cheville.

La difficulté, dans les premières années et en particulier à la naissance, est liée au fait que le noyau d’ossification de l’os naviculaire n’est pas visible ; pourtant, il faut affirmer à la fois la luxation talonaviculaire et son caractère irréductible. En réalité, l’os naviculaire est situé dans le prolongement du 1^er métatarsien et sur une incidence de profil, il se projette également dans le même alignement que le noyau d’ossification du cunéiforme latéral ; ainsi, l’étude des axes longitudinaux du 1^er métatarsien et du talus sur les radiographies de profil permet de résoudre la difficulté. C’est seulement lorsque le noyau d’ossification du talus, en cas d’immaturité osseuse, est sphérique voire absent que cette étude est impossible et souligne alors l’intérêt d’une analyse échographique.

Radiographies de profil pour affirmer la luxation médiotarsienne (figure 2)

• Dans la position en dorsiflexion, la luxation médiotarsienne est exagérée et la rupture entre l’avant-pied et l’arrière-pied est manifeste, avec un angle très augmenté entre l’axe longitudinal du talus et celui du 1^er métatarsien (cet angle peut dépasser 90°).
• C’est l’incidence de profil en flexion plantaire qui est essentielle pour confirmer l’irréductibilité de la luxation médiotarsienne : l’axe de M1 reste au-dessus de l’axe longitudinal du talus ; parfois, il est parallèle, parfois il est oblique et dirigé vers le col ou la partie supérieure de la tête du talus. En cas de luxation ou subluxation calcanéocuboïdienne, le noyau du cuboïde reste au-dessus de la ligne marquant le bord inférieur du calcaneus.