48. Coarctation de l’aorte
Définition – Généralités
C’est une malformation artérielle qui se révèle chez l’adulte jeune ou un peu plus tôt chez l’enfant en particulier lorsqu’elle est associée à d’autres malformations notamment cardiaques, ou qu’elle survient dans le cadre d’un syndrome de Turner.
Habituellement asymptomatique, sa découverte peut être fortuite sur une radiographie thoracique devant la constatation d’empreintes costales, de pouls fémoraux faibles, d’une hypertension et/ou d’une asymétrie tensionnelle bras – jambes.
L’évolution spontanée de la lésion se fait vers l’hypertension artérielle en réponse à l’hypoperfusion rénale, l’hypertrophie ventriculaire gauche, et le développement de collatérales intercostales pour shunter la sténose aortique.
La surveillance par échocardiographie, angioscanner et/ou angio-IRM permet de détecter d’éventuelles récidives ou anévrysmes au niveau du pontage et de surveiller l’état cardiaque.
Imagerie
Examen-clé du diagnostic
L’angioscanner thoracique identifie l’atteinte de l’aorte thoracique : il précise le degré et la longueur de la sténose du segment hypoplasique, ainsi que son retentissement à travers la dilatation post-sténotique et les voies de dérivation par les intercostales hypertrophiées. Cet examen permet les diagnostics positif et topographique de la lésion.