13. Cardiopathies congénitales
L’intérêt réel de l’échocardiographie tridimensionnelle reste à définir précisément dans ce domaine.
Communication interauriculaire (CIA)
La CIA est caractérisée en échographie par :
• des signes indirects de surcharge volumétrique droite : dilatation des cavités droites et du tronc artériel pulmonaire, cinétique paradoxale du septum interventriculaireSeptuminterventriculaire. L’absence de ces signes permet d’éliminer un gros shunt gauche-droitShuntgauche-droit mais non le diagnostic de CIA ;
• un défaut du septum interauriculaire (SIA) visualisé directement au 2D, en coupe sous-costale des quatre cavités de préférence (figure 13.1 a). Le défaut de la partie moyenne du SIA évoque une CIA de typeOstiumsecundumostium secundum (la plus fréquente) ; un défaut proche des valves auriculo-ventriculaires traduit l’Ostiumprimumostium primum (figure 13.2 a). Le diagnostic de certitude est possible dans cette incidence dans 90 % des cas. La CIA de type sinus venosus est due au décalage de l’abouchement de la veine cave supérieureVeinecave supérieure (VCS), en particulier vers la gauche, à cheval sur le SIA. La paroi postérieure de la VCS est alors en continuité avec la paroi de l’OG. La CIA du sinus coronaire (ou CIA d’admission) située en position basse et postérieure est rare ;
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| Figure 13.1 CIA de type ostium secundum avec shunt gauche-droit.a. Défaut septal visualisé en coupe sous-costale. b. Image de « lavage » du contraste par le sang venu de l’OG. c. Flux positif systolo-diastolique de CIA enregistré en Doppler pulsé à partir de la coupe sous-costale. |
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| Figure 13.2 a. Exemple d’un canal atrio-ventriculaire avec une large CIA de type ostium primum et une CIV de la partie haute du septum (coupe apicale 4 cavités). b. Visualisation d’une CIV périmembraneuse (flèche) lors du balayage allant du VG à l’aorte (coupe parasternale transverse). |
• une image de jet négatif en échographie de contraste : « lavage » de contraste dans l’OD en regard du défaut septal lorsque le shunt est gauche-droit (coupe apicale ou sous-costale des 4 cavités) (figure 13.1 b) ;
• des signes Doppler (figure 13.3 a) :
– l’existence du flux positif systolo-diastolique de faible vélocité (inférieure à 1 m/s) dans l’OD au niveau du défaut septal (Doppler pulsé, coupe sous-costale) (figure 13.1) ;
– la visualisation du flux coloré passant de l’OG à l’OD (Doppler couleur, coupe parasternale transverse ou sous-costale) (figure 13.3 a) ;
– l’augmentation du rapport débit pulmonaire/débit aortique (QP/QA) en Doppler pulsé couplé au bidimensionnel. Cette mesure des débits permet d’apprécier l’importance du Shuntgauche-droitshunt gauche-droit et de déterminer l’indication chirurgicale de CIA (QP/QA>2,0) ;
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| Figure 13.3 Enregistrements écho-Doppler.a. Communication interauriculaire (CIA) de type ostium secundum visualisée en coupe sous-costale 4 cavités. Le flux du shunt gauche-droit à travers la CIA venant de l’OG vers l’OD est codé en rouge-jaune. En bas : flux de CIA positif systolo-diastolique de basse vélocité (flèche) enregistré en Doppler pulsé dans l’oreillette droite au niveau du défaut septal. b, c et d. Communication interventriculaire (CIV)(clichés dus à l’obligeance du Dr Guy Derumeaux).b. Défaut du septum interventriculaire visualisé en coupe parasternale longitudinale. c. Jet du shunt gauche-droit à travers la CIV identifié en Doppler couleur 2D. d. Flux systolique de CIV de haute vélocité (Vciv=4,95 m/s) enregistré en Doppler continu au niveau du défaut septal. La PAP sytolique (PAs−4Vciv2) est évaluée à 32 mmHg (130−98). |
• des signes d’une éventuelle HTAP (voir p. 97).
Un effort de toux, une épreuve de Valsalva ou une HTAP importante associée permettent d’inverser le shunt de CIA.
L’échographie (ETT/ETO) permet de déterminer la taille de la CIA (mesurée en télédiastole), le nombre de CIA (unique ou multiple) et l’aspect des berges. La forme de la CIA peut être étudiée précisément en écho 3D. L’échographie permet également de rechercher d’éventuelles anomalies associées à la CIA (rétrécissement pulmonaire, prolapsus mitral, retour veineux pulmonaire anormal…).
Enfin, son but est d’orienter la thérapeutique des CIA. L’existence d’une HTAP avec une inversion du shunt (droit-gaucheShuntdroit-gauche) constitue une contre-indication à la fermeture d’une CIA. Les critères de non-fermeture de CIA par voie percutanée sont : diamètre maximal de la CIA>40 mm, berges < 5 mm, SIA multiperforé et anévrysmal, malformations associées nécessitant une correction chirurgicale. L’ETO est indispensable pour guider le geste de fermeture percutanée d’une CIAFermeturepercutanée d’une CIA.
Communication interventriculaire (CIV)
La CIV se traduit par :
• des signes indirects de surcharge volumétrique gauche : dilatation des cavités gauches, hyperkinésie pariétale du VG. Une CIV de faible débit peut s’accompagner d’un tracé TM normal ;
• un défaut du septum interventriculaire (SIV) visualisé directement au 2D (figure 13.2). La multiplication des coupes permet de situer le siège exact du défect dans le septum : membraneux, trabéculaire ou infundibulaire, et de préciser sa taille. Les CIV membraneuses (30 % des CIV) sont identifiables dans la région sous-aortique selon la coupe apicale 4 cavités de préférence. Les CIV trabéculaires ou musculaires (60 % des CIV), situées dans le septum musculaire trabéculé, sont au mieux visualisées sur les coupes apicales et parasternales transversales. Les CIV infundibulaires ou supracristales sont situées en sous-pulmonaire près de la cuspide coronaire gauche et de la valve pulmonaire. Les CIV de petite taille et les CIV trabéculaires apicales sont plus difficilement détectables. Enfin, la taille du défect dans le SIV est parfois difficile à mesurer ;
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