9 Mitochondries
I Caractéristiques générales
Les mitochondries sont des organites cytoplasmiques semi-autonomes spécifiques des eucaryotes aérobies. Elles ne font pas partie du système endomembranaire (voir chapitre 8).
Leur fonction principale est la production d’énergie libre pour la cellule (ATP). Elles sont spécialisées dans le transport des ions et électrons. On les compare au « poumon de la cellule » car elles consomment de l’O2 et produisent du CO2 et de l’H2O. Elles sont le siège de la chaîne respiratoire qui est responsable de l’essentiel de la production d’ATP par la phosphorylation oxydative.
Elles ont un aspect filamenteux ou granulaire selon le type cellulaire et la localisation subcellulaire. Ainsi, dans les entérocytes, elles ont un aspect filamenteux au pôle apical et granulaire au pôle basal. Leur répartition peut être uniforme dans le cytoplasme mais elle dépend des besoins énergétiques locaux. Dans les cellules musculaires, elles sont en regard des myofibrilles. Dans les tubules rénaux, elles sont localisées à la région basale de la cellule. Elles sont plus ou moins associées au réseau de microtubules durant l’interphase (fig. 9.1). Elles subissent des mouvements incessants en lien avec les déplacements des moteurs moléculaires (kinésines, dynéines) sur les microtubules.
II Biogenèse et renouvellement
Les mitochondries proviennent de la croissance et de la division de mitochondries préexistantes. Ces phénomènes sont indépendants des divisions de la cellule hôte. Elles se fragmentent en bâtonnets plus courts et fusionnent en bâtonnets plus longs (fig. 9.2). L’ensemble définit le « mitochondriome ». Ces événements sont contrôlés, le nombre et le volume relatif de mitochondries étant constant pour une cellule donnée. Ce nombre augmente en cas de besoin (énergie, détoxification…). Le taux de renouvellement est de 10 à 15 % par jour. Leur durée de vie est de 10 jours. Elles sont détruites par autophagie au niveau des lysosomes (voir chapitre 8).
III Structure de la mitochondrie (fig. 9.3)
A Membrane mitochondriale externe
Elle est constituée d’une bicouche lipidique, riche en protéines. Elle est transpercée de porines (protéines membranaires intégrales s’assemblant en pores aqueux) qui permettent le transport passif de molécules (< 10 kDa) telles que l’ADP et l’ATP, le phosphate, le pyruvate, les acides gras. Elles permettent également le passage des navettes utilisées pour le transfert des électrons du NADH cytosolique vers la mitochondrie, où ils seront pris en charge par les complexes de la chaîne respiratoire. Elle contient également : les protéines des complexes TOM et SAM impliqués dans l’entrée des protéines dans la mitochondrie, les protéines impliquées dans la fusion et la fission mitochondriale, ainsi que des protéines impliquées dans la mort cellulaire programmée (voir chapitre 20).
B Membrane mitochondriale interne
Elle présente des crêtes qui multiplient par trois la surface membranaire par rapport à celle de la membrane mitochondriale externe. Elle est constituée d’une bicouche lipidique, beaucoup plus riche en protéines que la membrane mitochondriale externe. Les lipides ne représentent que 20 % de la membrane mitochondriale interne et sont constitués d’un lipide particulier la cardiolipine qui présente quatre chaînes d’acides gras, la rendant particulièrement imperméable. Le nombre et la surface des crêtes augmentent avec la demande énergétique. Les protéines (80 %) sont des perméases, les complexes enzymatiques de la chaîne respiratoire, les sous-unités de l’ATP synthase et les complexes de transport TIM impliqués dans l’entrée des protéines dans la mitochondrie (fig. 9.4). Elle ne permet qu’un passage actif des molécules. Elle est imperméable aux petits ions.
C Espace intermembranaire
C’est un lieu de transit pour les petites molécules, essentiellement des précurseurs énergétiques de passage, en continuité avec le cytosol, la membrane mitochondriale externe permettant le passage de petites molécules de part et d’autre. Il contient des protons (H+) provenant des pompes à protons des complexes de la chaîne respiratoire et a donc une composition relativement plus acide que la matrice mitochondriale. Il contient également le cytochrome c, transporteur d’électrons entre les complexes de la chaîne respiratoire.
D Zone d’accolement entre les deux membranes
Les deux membranes se rapprochent au niveau des zones d’accolement qui permettent :
• l’entrée active des protéines (par les complexes TOM et TIM) synthétisées dans le cytosol et adressées aux différents compartiments de la mitochondrie ;
• l’entrée du cholestérol (par une perméase) qui va être le substrat de la biosynthèse des hormones stéroïdes dont les premières étapes ont lieu dans la mitochondrie ;
• la formation de « mégacanaux » fermés en situation physiologique et s’ouvrant, permettant le passage du cytochrome c, de procaspases, d’ions H+ et Ca++… déclenchant alors l’apoptose (voir chapitre 20).
E Matrice
C’est une substance finement granulaire, contenant des cations (Ca++, Mg++), des ribosomes, l’ADN mitochondrial, des coenzymes (NADH, NADPH). Elle contient des centaines de protéines, notamment les enzymes impliquées dans les trois grands complexes enzymatiques de production de molécules énergétiques :
IV Génome mitochondrial et expression
A ADN mitochondrial
Les mitochondries contiennent leur propre génome. L’ADN mitochondrial diffère de l’ADN nucléaire. Il est circulaire, double brin. Il est très compact : il n’y a pas d’intron, les deux brins sont lus, il n’y a pas de séquence intergénique.
Sa taille est de 16,6 kbp. Il y a plusieurs copies (5 à 10) d’ADN par mitochondrie.
Le code génétique mitochondrial est différent du code universel. Certains acides aminés sont spécifiques à la mitochondrie. Toutes ces caractéristiques rapprochent l’ADN mitochondrial d’un ADN procaryote. Ces éléments joints à l’existence de ribosomes de type procaryote dans les mitochondries sont des arguments pour l’origine endosymbiotique de la mitochondrie.
L’ADN mitochondrial a une autonomie partielle par rapport au génome nucléaire. Sa réplication est indépendante de la phase S (voir chapitre 18). Il code :
• l’ensemble des acides nucléiques mitochondriaux (2 ARN ribosomiques, 22 ARN de transfert, 13 ARN messagers) ;
• une minorité de protéines (13 sous-unités des complexes de la chaîne respiratoire mitochondriale).
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