9: Item 231 – Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

Chapitre 9 Item 231 – Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval


Compression médullaire non traumatique




I. Pour comprendre


II. Conditions générales du diagnostic


III. Examens complémentaires


IV. Étiologie


V. Diagnostic différentiel


VI. Principes du traitement




Objectifs pédagogiques



Nationaux




image Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.


image Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.



CEN



Connaissances requises




image Décrire les principaux symptômes révélateurs.


image Décrire la sémiologie clinique du syndrome de compression médullaire (syndrome rachidien, syndrome lésionnel, syndrome sous-lésionnel).


image Décrire le degré d’urgence et la place cruciale de l’IRM médullaire.


image Citer les causes principales de compressions épidurales.


image Citer, au titre du diagnostic différentiel, les principales tumeurs intramédullaires, la myélopathie cervicarthrosique, le syndrome syringomyélique, les myélopathies inflammatoires.


image Principes du traitement des compressions médullaires.



Objectifs pratiques




image Chez un patient réel ou simulé atteint de compression médullaire non traumatique :


• conduire l’interrogatoire et l’examen clinique ;

• proposer une stratégie diagnostique et thérapeutique.

image Évoquer le diagnostic de compression médullaire sur un cas vidéo.


image La compression de la moelle spinale ou des dernières racines spinales formant la queue de cheval constitue une urgence diagnostique et souvent thérapeutique neurochirurgicale.


image La reconnaissance des différents syndromes cliniques de compression médullaire entraînera la réalisation de l’IRM qui confirmera le diagnostic et précisera la stratégie thérapeutique.



I Pour comprendre




• La moelle spinale chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéoligamentaire inextensible. Elle est plus courte que le canal rachidien, ce qui explique un décalage entre le niveau vertébral et celui du métamère médullaire (exemple : le métamère D12 est en regard de la vertèbre D9).


• De la moelle spinale émergent les nerfs spinaux, qui sortent par les trous de conjugaison.


• La moelle spinale se termine par le cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et de L1; les dernières racines spinales (L2 à L5 et les racines sacrées) forment la queue de cheval.


• La moelle spinale est entourée d’une pie-mère épaisse, résistante, puis par l’arachnoïde où circulent le LCS et la dure-mère qui réalise un fourreau cylindrique épais. L’espace extradural est graisseux, rempli de vaisseaux, surtout veineux.


• La moelle spinale est organisée transversalement en métamère et longitudinalement en fibres longues. Elles comportent des fibres sensitives et des fibres motrices :


– les fibres sensitives se répartissent :

– en voie spinothalamique, qui véhicule la sensibilité thermoalgique : elles croisent à chaque niveau métamérique ; elles cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé ;

– en voie lemniscale, qui véhicule le tact épicritique et la sensibilité profonde située dans le cordon postérieur de la moelle, homolatéral ; elles croiseront plus haut à la partie inférieure de la moelle allongée (bulbe) ;

– le faisceau pyramidal moteur, après avoir croisé dans la moelle allongée, descend dans le cordon latéral de la moelle.


De cette organisation anatomofonctionnelle, certains éléments cliniques orientent vers une compression médullaire :



• un syndrome lésionnel en regard de la compression (douleur radiculaire, déficit radiculaire) ;


• l’existence d’un niveau sensitif correspondant à la limite supérieure de l’atteinte sensitive ;


• un syndrome sous-lésionnel : dysfonctionnement de la moelle sous-jacente privée du contrôle central (déficit sensitif, déficit moteur, signes d’irritation pyramidale, hypertonie pyramidale, troubles sphinctériens) ;


• un syndrome douloureux rachidien.



II Conditions générales du diagnostic




La compression médullaire non traumatique doit être diagnostiquée dès les premiers signes cliniques car elle nécessite une prise en charge urgente.



A Compression médullaire constituée


Le diagnostic de compression médullaire non traumatique est posé sur l’existence d’un syndrome lésionnel, d’un syndrome sous-lésionnel associé le plus souvent à des signes rachidiens.



1 Syndrome radiculaire lésionnel


Le syndrome radiculaire lésionnel est constitué de douleurs radiculaires souvent isolées au début. Elles sont de topographie constante, signalant le dermatome lésionnel (névralgies cervicobrachiales, algies thoraciques en ceinture), surviennent en éclairs, par salves, impulsives à la toux. Elles peuvent s’estomper dans la journée avec l’activité physique et ne se manifester qu’au repos, surtout la nuit, à heures fixes, pouvant s’atténuer à la déambulation nocturne.


Elles peuvent être associées à un déficit radiculaire objectif avec hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux avec abolition, diminution ou inversion d’un réflexe, pouvant aboutir à un déficit moteur dans le même territoire radiculaire avec amyotrophie.


Ces symptômes sont au début plus discrets à l’étage thoracique ou abdominal qu’au niveau cervical, où la névralgie cervicobrachiale est plus typique.


Ce syndrome radiculaire permet donc de déterminer le niveau lésionnel et d’orienter les explorations neuroradiologiques.



2 Syndrome sous-lésionnel


Le syndrome sous-lésionnel associe des troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens.



Troubles moteurs


L’atteinte motrice correspond à un syndrome pyramidal. Son intensité est variable. Au début, il s’agit simplement d’une fatigabilité à la marche, d’une difficulté à la course, d’une maladresse en terrain accidenté, cédant à l’arrêt. Cette gêne n’est pas douloureuse, elle correspond à la claudication intermittente de la moelle. Progressivement, on observe une réduction du périmètre de marche. À l’extrême, l’atteinte pyramidale peut aboutir à une paraplégie ou une tétraplégie spastique.



Troubles sensitifs


Les troubles sensitifs accompagnent habituellement les signes moteurs, le plus souvent de façon retardée. Le patient décrit des picotements, des fourmillements, une sensation de striction, d’être pris dans un étau, de ruissellement d’eau glacée, de brûlures parfois exacerbées au contact. Un signe de Lhermitte est possible (décharge électrique le long du rachis et des membres à la flexion du cou). Le malade décrit une impression de marcher sur du coton ou du caoutchouc avec une gêne plus marquée lors de la fermeture des yeux (signant la souffrance cordonale postérieure).


Le déficit sensitif n’est pas toujours complet, il peut être initialement cordonal postérieur (atteinte de la sensibilité discriminative, de la proprioception) ou spinothalamique (déficit thermoalgique).


Le syndrome de Brown-Séquard, correspondant à une souffrance d’une hémimoelle, est bien l’expression de cette dissociation de sensibilité avec un syndrome cordonal postérieur et un syndrome pyramidal homolatéraux à la lésion, et avec un déficit spinothalamique du côté opposé.



Troubles sphinctériens


Les troubles sphinctériens, urinaires (miction impérieuse, dysurie), sexuels ou anorectaux (constipation), sont très tardifs dans les compressions médullaires sauf si la lésion est située dans le cône terminal. En revanche, dans les compressions médullaires évoluées, les troubles sphinctériens sont quasi constants.



3 Syndrome rachidien


Il comporte des douleurs permanentes et fixes, localisées ou plus diffuses à type de tiraillement, de pesanteur ou d’enraidissement rachidien. L’effort les renforce, mais elles existent aussi au repos, en particulier la nuit. Elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels.


La raideur segmentaire du rachis apparaît très précocement et doit être recherchée systématiquement. Une déformation segmentaire (cyphose, scoliose, torticolis) peut être retrouvée, parfois avec des douleurs. La douleur rachidienne spontanée localisée est accrue lors de la percussion des épineuses ou à la palpation appuyée de la musculature paravertébrale en regard de la zone lésionnelle.



B Formes cliniques particulières



1 Compression médullaire chez l’enfant


La sémiologie diffère peu de celle de l’adulte, mais il est toujours plus difficile de mettre en évidence les douleurs rachidiennes ou radiculaires chez les petits enfants. En revanche, il est classique d’observer très précocement une déformation rachidienne à type de scoliose ou de cyphose ou de port de tête un peu « guindé ».


L’existence d’une boiterie ou de troubles sphinctériens doit faire évoquer le diagnostic.


Chez l’enfant, les compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau d’hypertension intracrânienne avec œdème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie.



2 Compression médullaire selon le niveau




• Dans la compression cervicale haute entre C1 et C4, le syndrome sous-lésionnel est constitué d’une quadriplégie spastique, le syndrome lésionnel d’une paralysie diaphragmatique, une paralysie du sternocléidomastoïdien, du trapèze ou par un hoquet signant la souffrance phrénique.


• La compression cervicale basse entre C5 et D1 s’exprime par une paraplégie spastique et une névralgie cervicobrachiale. Lors d’une compression entre C8 et D1, il est habituel d’observer un signe de Claude Bernard-Horner homolatéral.


• La compression de la moelle dorsale donne une paraplégie, des douleurs en ceinture thoracique associées à une anesthésie en bande.


• La compression de la moelle lombosacrée donnera une paralysie des quadriceps avec disparition des réflexes ostéotendineux rotuliens, mais avec des réflexes ostéotendineux achilléens vifs et un signe de Babinski bilatéral. Il s’y associe des troubles sphinctériens.


• La compression au niveau ducône terminal est suspectée devant des troubles moteurs à type de déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin, une abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, une abolition du réflexe crémastérien, mais avec un signe de Babinski. Il existe de façon constante et sévère une atteinte sphinctérienne ainsi que des troubles sensitifs de niveau D12-L1.

Related posts:

17: Sclérose latérale amyotrophique 19: Item 45 – Complications neurologiques de l’alcoolisme 14: Item 263 – Myasthénie 22: Item 62 – Troubles de la marche et de l’équilibre, chutes chez le sujet âgé 33: Item 201 – Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez un traumatisé craniofacial 15: Système nerveux périphérique

Stay updated, free articles. Join our Telegram channel
Tags:
May 23, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 9: Item 231 – Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

Full access? Get Clinical Tree
Get Clinical Tree app for offline access