Chapitre 9 Cristallin

Topographie

Le cristallin est une lentille souple, élastique, avasculaire, biconvexe qui mesure à l’âge adulte entre 9 et 10 mm de diamètre et 5 mm d’épaisseur (fig. 9-1). Le cristallin est dérivé de l’ectoderme. Voir la Section 11 du BCSC, Lens and Cataract (Cristallin et cataracte), pour les précisions sur la structure, l’embryologie et la pathologie du cristallin.

Figure 9-1 Face postérieure du cristallin, illustrant ses rapports périphériques avec l’iris et le corps ciliaire.

(Remerciements au Dr Hans E. Grossniklaus.)

Capsule

La capsule entoure l’ensemble du cristallin (fig. 9-2). C’est une membrane basale épaisse élaborée par les cellules épithéliales du cristallin et composée, en partie, de fibres de collagène de type IV. La capsule du cristallin est plus épaisse en avant (de 12 à 21 μm) et en périphérie près de l’équateur ; elle est plus fine dans sa partie postérieure (de 2 à 9 μm). Les fibres zonulaires s’insèrent sur la capsule et interviennent dans les variations de forme du cristallin lors de l’accommodation.

Figure 9-2 Aspect microscopique du cristallin adulte.

(Remerciements au Dr Tatyana Milman.)

Épithélium

L’épithélium lenticulaire est dérivé des cellules de la vésicule primaire du cristallin, qui ne se différencient pas en fibres. L’épithélium antérieur du cristallin ou axial forme une couche unistratifiée de cellules cubiques dont la membrane basale repose sur la capsule antérieure ; alors que les cellules équatoriales, à haut index mitotique, s’allongent progressivement pour se différencier en fibres cristalliniennes. À l’état physiologique, aucune cellule épithéliale n’est présente en arrière de l’équateur (voir fig. 9-2).

Cortex et noyau

Le centre du cristallin contient les fibres les plus anciennes : le noyau embryonnaire et fœtal. Les fibres corticales plus externes dérivent des cellules épithéliales différenciées après la naissance. Les nouvelles fibres cristalliniennes sont en permanence produites dans la partie externe à partir des cellules épithéliales cristalliniennes. La différenciation des cellules épithéliales du cristallin en fibres corticales a lieu à l’équateur. Dans cette région, appelée l’arc équatorial, les cellules épithéliales se dirigent vers le centre, s’allongent, acquièrent les protéines cristallines, perdent leurs organites et se transforment en fibres. Comme en clinique, l’histologie ne permet pas de définir une limite précise entre le noyau et le cortex.

Fibres zonulaires

Le cristallin est suspendu par les fibres zonulaires, qui s’insèrent sur la capsule antérieure et postérieure en moyenne périphérie (voir fig. 9-2 et chapitre 7, fig. 7-7). Ces fibres arriment le cristallin aux procès du corps ciliaire.

Anomalies congénitales

Voir la Section 6 du BCSC, Pediatric Ophthalmology and Strabismus (Ophtalmologie pédiatrique et strabisme), et la Section 11, Lens and Cataract (Cristallin et cataracte), pour des précisions sur les ectopies du cristallin, sur la cataracte congénitale, et les sujets suivants.

Aphakie congénitale

L’aphakie congénitale est une anomalie rare qui peut être divisée en deux formes : primaire et secondaire. L’examen histologique montre l’absence totale de cristallin dans la forme congénitale primaire. Les données histologiques de l’aphakie congénitale secondaire dépendent de l’étiologie. L’aphakie congénitale primaire résulte d’un défaut d’induction de la surface ectodermique pendant l’embryogenèse et a été associée à des mutations du gène PAX6 ainsi qu’à des anomalies oculaires sévères et des anomalies systémiques du développement. Dans l’aphakie congénitale secondaire, le cristallin s’est développé, mais a été résorbé ou expulsé avant ou pendant la naissance. Cette forme d’aphakie est souvent associée à des infections congénitales, comme la rubéole congénitale.

Colobome cristallinien

Un colobome cristallinien se définit par une encoche lenticulaire, le plus souvent dans le secteur inféronasal. Cette anomalie congénitale est typiquement associée à une absence de fibres zonulaires en regard, ainsi qu’à un colobome du corps ciliaire.

Lenticône antérieur (lentiglobe)

La surface antérieure du cristallin peut prendre une forme anormale, soit conique (lenticône), soit sphérique (lentiglobe). Sur le plan clinique, on observe une lueur pupillaire en « goutte d’huile ». Le lenticône antérieur peut être uni- ou bilatéral. Un lenticône antérieur bilatéral est généralement associé au syndrome d’Alport, maladie héréditaire autosomique dominante, caractérisée par une néphropathie hémorragique, une surdité, une cataracte polaire antérieure, des ponctuations rétiniennes, ainsi qu’une néovascularisation irienne et rétinienne, en association avec le lenticône antérieur. Des mutations dans les gènes codant pour le collagène de type IV ont été rapportées dans certaines formes de syndrome d’Alport.

L’examen histologique met en évidence un amincissement et des pertes de substances dans la capsule antérieure du cristallin, une diminution du capital cellulaire épithélial antérieur du cristallin, et un bombement cortical antérieur. Sur le plan ultrastructural, ont été observées des altérations du collagène de la capsule du cristallin et des anomalies immunohistochimiques du collagène de type IV.

Lenticône postérieur (lentiglobe)

Le lenticône postérieur est caractérisé par une déformation de la face postérieure du cristallin (fig. 9-3). Sur le plan clinique, on observe une lueur pupillaire en « goutte d’huile ». Le lenticône postérieur survient en général de façon sporadique. L’atteinte est unilatérale et associée à une cataracte congénitale. D’autres associations oculaires sont possibles, mais rares, comme une microphtalmie, une microcornée, une persistance de la vascularisation fœtale et un colobome de l’uvée. Le lenticône postérieur peut également s’observer dans le cadre du syndrome d’Alport et du syndrome oculo-cérébro-rénal de Lowe. Le syndrome oculo-cérébro-rénal de Lowe est lié au chromosome X et se manifeste par une acidose systémique, un rachitisme rénal, une hypotonie et des cataractes congénitales, dont l’examen histologique met en évidence des excroissances focales et internes de la capsule du cristallin.