Chapitre 8 Diagnostic et bilan d’extension d’une tumeur du nasopharynx
Le nasopharynx, encore appelé cavum ou rhinopharynx, constitue la partie supérieure haute du pharynx et des voies aérodigestives supérieures (VADS). Il est situé juste sous la base du crâne et constitue une zone de carrefour entre les fosses nasales, les VADS, les espaces profonds de la face et surtout la base du crâne et l’endocrâne.
La majeure partie des lésions tumorales du nasopharynx sont des tumeurs malignes ; il est donc capital dans le bilan d’extension d’analyser finement cette zone de carrefour et les multiples extensions possibles, en particulier aux foramens de la base du crâne et aux espaces profonds.
Rappel anatomique
Le nasopharynx (fig. 8-1) a la forme d’un cube ouvert vers l’avant, situé juste sous la base du crâne (sous le sphénoïde). Sa limite supérieure est le corps du sphénoïde en haut, se poursuivant vers l’arrière par le clivus puis par le rachis. Il est situé en arrière des fosses nasales (les choanes). Il poursuit vers le haut l’oropharynx, la limite virtuelle entre naso- et oropharynx est le voile du palais, on situe par convention sa limite inférieure à hauteur du bord supérieur de l’arc antérieur de l’atlas [1].

Fig. 8-1 Coupe anatomique sagittale TSE T2 montrant la position du nasopharynx (astérisque).
Sa limite supérieure est le corps du sphénoïde en haut (flèche) se poursuivant par le clivus (tête de flèche). La limite virtuelle inférieure (ligne rouge) entre le nasopharynx et l’oropharynx est la ligne partant du palais osseux jusqu’au rebord supérieur de l’arc antérieur de l’atlas.
Le nasopharynx est recouvert d’une muqueuse de type épithéliale, qui délimite l’espace muqueux pharyngé.
Cet espace muqueux contient la muqueuse, du tissu lymphoïde, des glandes salivaires accessoires, des reliquats cellulaires de la notochorde, les muscles élévateur et tenseur du voile. Il réalise deux reliefs muqueux (fig. 8-2) :

Fig. 8-2 (a) Coupe anatomique axiale montrant les reliefs du nasopharynx : l’orifice de la trompe d’Eustache (flèche), le torus tubaire (astérisque), la fossette de Rosenmüller (tête de flèche) plus postérieure. (b) Schématisation du fascia pharyngo-basilaire (rouge), le muscle élévateur du voile (flèche) est situé à l’intérieur du fascia, alors que le muscle tenseur du voile (tête de flèche) est situé à l’extérieur du fascia. (c) Schéma des projections du foramen déchiré (flèche longue) et du foramen ovale (flèche courte) par rapport au fascia pharyngo-basilaire (en vert), le foramen déchiré se projette à l’intérieur alors que le foramen ovale se projette à l’extérieur.
La configuration du torus tubaire explique pourquoi, sur une coupe axiale, la fossette de Rosenmüller apparaît postérieure alors que, sur une coupe frontale, elle apparaît supérieure par rapport à l’orifice de la trompe d’Eustache [2].
En profondeur, l’espace muqueux pharyngé est limité par un fascia, le fascia pharyngo-basilaire (fig. 8-2b), structure fibreuse solide qui a un rôle capital pour maintenir ouvert vers l’avant cet espace et réaliser la séparation du nasopharynx avec les espaces profonds de la face [3]. Ce fascia pharyngo-basilaire s’insère sur la base du crâne ; vers l’avant il s’insère sur la ptérygoïde interne ; vers le haut il s’insère sur la face inférieure du rocher, en interne par rapport au foramen ovale, le laissant donc à l’extérieur. Par contre le foramen déchiré avec le relief du canal carotidien se situe en interne par rapport à son insertion (fig. 8-2c). Vers l’arrière, il s’attache sur le tubercule pharyngien de l’occipital et se réfléchit plus bas sur les muscles prévertébraux. Il présente au niveau de sa partie postérolatérale une ouverture laissant le passage au muscle élévateur du voile et à la trompe d’Eustache.
On comprend donc que cette barrière, ce fascia pourtant solide, présente deux points faibles, qui vont être des voies d’extension privilégiées pour les tumeurs [2, 4] :
Latéralement par rapport au cavum, séparés par le fascia pharyngo-basilaire se trouvent les espaces profonds de la face : en avant l’ espace parapharyngé (préstylien), plus postérieur, l’ espace carotidien (rétrostylien). En arrière se situe l’espace rétropharyngé qui est situé en avant du plan prévertébral ; cet espace rétropharyngé est en continuité, sans limite anatomique, avec l’espace carotidien. Il contient principalement des ganglions constituant le premier relais lymphatique du cavum.
Tumeurs malignes du nasopharynx
Type histologique
Les tumeurs du cavum sont principalement des tumeurs malignes, essentiellement des carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés. Le plus fréquent est le carcinome indifférencié ou Undifferenciated Carcinoma of nasopharyngeal Type (UCNT) représentant 98 % des tumeurs du cavum dans les populations d’Asie du Sud-Est, de Chine du Sud, de la région de Hong-Kong et du pourtour méditerranéen, associant des facteurs génétiques, environnementaux et la présence du virus Ebstein-Barr (EBV). Les patients présentant un UCNT ont des taux élevés d’anticorps anti-EBV [2, 5].
Les tumeurs bénignes sont plus exceptionnelles, il s’agit principalement d’ hypertrophie des formations lymphoïdes du toit du cavum chez l’enfant et l’adolescent, ou du classique kyste de Thornwald, formation kystique bien limitée, médiane du toit du cavum correspondant à une formation d’origine embryologique dérivant de la notochorde.
Signes cliniques révélateurs
Les signes cliniques révélant une tumeur du cavum sont souvent tardifs et discrets au début. Le délai moyen entre les premiers symptômes et la découverte de la tumeur est de huit à dix mois environ.
Le premier signe clinique ORL est le plus souvent une otalgie, une sensation d’oreille bouchée, une surdité de transmission, révélant une otite séreuse par défaut de drainage de la trompe d’Eustache. Toute otite séreuse unilatérale de l’adulte doit donc faire réaliser une imagerie du cavum même si l’examen clinique du cavum est normal.
Dans les cas de tumeurs évoluées, des signes neurologiques peuvent être au premier plan (céphalées, atteinte de nerfs crâniens en particulier du trijumeau et de ses branches), une obstruction nasale avec épistaxis, parfois une adénopathie cervicale, est révélatrice d’une tumeur du cavum.
Histoire naturelle
Les tumeurs naissent le plus fréquemment du récessus latéral ou fossette de Rosenmüller avec un développement plus ou moins exophytique dans la lumière du cavum (fig. 8-3). La tumeur envahit ensuite rapidement la sous-muqueuse avec une infiltration précoce des muscles en particulier du muscle élévateur du voile. Ce muscle est responsable de l’ouverture de la trompe d’Eustache, une otite séreuse s’installe donc rapidement (fig. 8-4).

Fig. 8-3 Tumeur débutante du nasopharynx droit dans la région de la fossette de Rosenmüller. La tumeur est en signal T2 intermédiaire.

Fig. 8-4 Patient présentant une tumeur du nasopharynx gauche (flèche) révélée par une otite séreuse (flèche) en signal T2 intermédiaire, présentant une extension antérieure à la choane gauche (tête de flèche).
En profondeur, la tumeur va suivre les points de faiblesse du fascia puis s’étendre dans les espaces profonds.
Des adénopathies sont retrouvées dans 90 % des cas, d’abord au niveau de l’espace rétropharyngé puis au niveau des seconds relais cervicaux, jugulaires principalement.
Classification TNM [6, 7]
La classification TNM a évolué avec la parution en 2010 de la 7e édition de la classification UICC TNM des tumeurs malignes. Certains auteurs pensent que le volume de la tumeur a un facteur pronostique non négligeable [7, 8] et que nous devrions l’inclure dans notre description de la tumeur ; elle sera vraisemblablement incluse dans les futures versions de la classification TNM.
Bilan d’extension en imagerie
But de l’imagerie
Le but de l’imagerie est de décrire la tumeur du cavum et surtout ses extensions à la base du crâne et aux espaces profonds. L’IRM est plus sensible que le scanner dans la détection des infiltrations périnerveuses débutantes et dans la détection des modifications de la médullaire osseuse [3, 4]. Par contre le scanner permet une détection très précoce des petites érosions osseuses.
L’IRM devra être réalisée dans une antenne têtecou et inclure [9] :

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