Chapitre 7. Cardiopathies congénitales chez l’adulte
Richard Steeds
Introduction
Cardiopathies congénitales chez l’adulteLes cardiopathies congénitales ont une incidence d’environ 1 % (figure 7.1). Les améliorations de la prise en charge médicale et chirurgicale ont eu pour résultat l’augmentation de la population d’adultes jeunes porteurs de cardiopathie congénitale qui nécessite une prise en charge régulière du fait de la correction palliative, plus souvent que curative, de ces cardiopathies. L’IRM cardiovasculaire permet une évaluation non invasive régulière de ces jeunes adultes porteurs de cardiopathie congénitale.
Figure 7.1 |
L’IRM cardiovasculaire permet d’éviter, dans de nombreux cas, les modalités d’exploration invasives telles que le cathétérisme cardiaque. Ce sont les résultats de l’IRM cardiovasculaire qui permettent de déterminer si un cathétérisme cardiaque reste nécessaire.
Les images et mesures obtenues en IRM cardiaque complètent celles qui sont obtenues en échocardiographie, notamment en postopératoire. Une évaluation anatomique et fonctionnelle des pathologies cardiaques complexes peut être obtenue dans les trois plans de l’espace. C’est la raison pour laquelle l’IRM cardiovasculaire constitue une modalité de référence en matière de cardiopathie congénitale en préopératoire comme en postopératoire.
Protocole
Les protocoles d’IRM cardiaque standard utilisés dans les cardiopathies congénitales de l’adulte sont fondés sur l’évaluation de la morphologie et de la fonction cardiaque avec recherche de sténose, de régurgitation, de communication anormale et analyse des cavités cardiaques. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) et les séquences de caractérisation tissulaire sont de plus en plus souvent utilisées. Le compte rendu doit inclure :
1. les dimensions des cavités cardiaques;
2. l’analyse de la fonction ventriculaire et de la masse cardiaque;
3. l’analyse des anomalies circulatoires.
Les autres points à aborder dans le compte rendu sont soulignés au sein de chacune des pathologies spécifiques.
Morphologie et fonction cardiaque
Les séquences d’écho de spin en apnée et les séquences de ciné-IRM dans les trois plans de l’espace (transversal, coronal et sagittal) sont indispensables afin de programmer les autres plans de coupe. Il est possible de réaliser une évaluation anatomique complète en dépit des limites imposées par les séquences en apnée, en programmant des paquets de coupes successifs et en permettant au malade de respirer entre ces différents plans. Il est également possible de se servir de séquences permettant de diminuer le temps d’acquisition. Lorsqu’il existe des pièces métalliques, les artéfacts d’origine métallique sont beaucoup moins visibles sur les séquences d’écho de spin rapide que sur les séquences d’écho de gradient.
Les coupes en ciné-IRM dans les trois plans de l’espace programmées en fonction des résultats visualisés sur les premières séquences permettent une analyse anatomique et fonctionnelle des dimensions ventriculaires, de la fonction ventriculaire et de la masse cardiaque. L’analyse du ventricule droit et de l’artère pulmonaire est particulièrement importante dans le cadre des cardiopathies congénitales chez l’adulte, ainsi que les informations que l’on peut obtenir sur les vitesses circulatoires, les fractions de régurgitation et l’importance des shunts anormaux (figure 7.2). La vitesse d’encodage maximale est programmée à un niveau peu élevé pour l’analyse du système veineux et à un niveau très élevé pour l’analyse des shunts. La confrontation des résultats obtenus en ciné-IRM et en cartographie des vitesses est indispensable pour analyser les modes de flux circulatoire. Les coupes ciné-IRM permettent de positionner de façon optimale les séquences de cartographie des vitesses.
Figure 7.2 |
Injection de produit de contraste
L’ARM avec injection de gadolinium est indispensable à l’analyse du système artériel pulmonaire, de l’aorte et des troncs supra-aortiques. Les séquences obtenues tardivement après injection sont utilisées à la recherche de lésions ischémiques ou de lésions cicatricielles du myocarde ventriculaire.
Les différentes cardiopathies congénitales chez l’adulte
cardiopathies congénitales chez l’adulteDans la majorité des cas, la cardiopathie congénitale est diagnostiquée pendant l’enfance et l’IRM cardiovasculaire est utilisée pour la surveillance de patients chez lesquels un diagnostic précis est connu.
Communication interventriculaire
Communication interventriculaireLes communications interventriculaires (CIV) sont les shunts cardiaques congénitaux les plus fréquents. Certaines CIV sont de petits shunts sans signification hémodynamique, d’autres de volumineux shunts associés à de multiples anomalies cardiaques, comme dans le cadre de la tétralogie de Fallot. L’IRM cardiovasculaire est une modalité complémentaire à l’échocardiographie pour l’évaluation des CIV simples ou complexes. L’IRM cardiaque permet la visualisation du shunt dans les trois plans de l’espace et des rapports shunt aux structures de voisinage. Elle permet de chercher des anomalies cardiaques associées et les conséquences fonctionnelles du shunt, ainsi que de quantifier les dimensions du shunt et ses conséquences sur le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Les images en écho de spin dont le plan est perpendiculaire à l’axe du shunt permettent une évaluation anatomique de bonne qualité. Les séquences en ciné-IRM montrent une zone vide de signal au sein du ventricule droit, due au flux turbulent à travers le shunt, et permettent d’analyser la forme et les dimensions de la CIV (figure 7.3). L’importance du shunt peut être calculée de deux manières : par la comparaison du flux pulmonaire au flux systolique (Qp : Qs) estimée par les séquences de cartographie des vitesses (figure 7.4) ou par la comparaison des fractions d’éjection ventriculaire droite et ventriculaire gauche, calculée à partir de coupes ciné-IRM petit axe.
Figure 7.3 |
Figure 7.4 |
Les points spécifiques qui doivent figurer au sein du compte rendu sont :
1. la description anatomique;
2. la quantification des dimensions du shunt;
3. l’existence d’anomalies cardiaques associées, telles que d’autres cardiopathies congénitales complexes ou une hypertension artérielle pulmonaire.
Communication interauriculaire
Communication interauriculaireIl existe trois variétés de communications interauriculaires (CIA) qui toutes peuvent être découvertes à l’âge adulte. La CIA la plus fréquente est du type ostium secundum (75 % des cas) dans la région du foramen ovale. L’échocardiographie constitue l’imagerie de première intention. L’IRM cardiovasculaire est utilisée lorsque les résultats de l’échocardiographie sont incomplets. Elle permet d’identifier la communication anormale par la visualisation d’une zone vide de signal qui s’étend à partir de la CIA dans l’oreillette droite sur les séquences de ciné-IRM. L’IRM cardiaque permet d’analyser les dimensions du shunt, ses conséquences anatomiques et fonctionnelles, et de rechercher des anomalies associées du retour pulmonaire (figure 7.5).