3. Insuffisance cardiaque et cardiomyopathies

Chapitre 3. Insuffisance cardiaque et cardiomyopathies

James C. Moon




Introduction


L’insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque constitue un syndrome complexe caractérisé par une dysfonction du muscle cardiaque dans son rôle de pompe circulatoire destinée à assurer la circulation dans les vaisseaux. L’insuffisance cardiaque se traduit par des symptômes tels que dyspnée, asthénie et des signes relatifs à la surcharge hydrosodée. L’insuffisance cardiaque est associée à une importante morbimortalité et constitue un problème de santé publique majeur.

Les causes d’insuffisance cardiaque incluent les cardiopathies ischémiques, l’hypertension artérielle, les valvulopathies et des cardiomyopathiescardiomyopathies plus rares. Il arrive que d’autres maladies comme les affections pulmonaires ou rénales puissent simuler les signes et les symptômes de l’insuffisance cardiaque. La prise en charge de l’insuffisance cardiaque repose sur un diagnostic précis et sur la recherche de la cause. Cette enquête étiologique repose sur une évaluation clinique et sur des examens complémentaires; l’électrocardiogramme (ECG) et l’échocardiographie constituent les examens paracliniques de première intention et l’IRM cardiovasculaire est à l’origine de renseignements complémentaires relatifs à l’évaluation quantitative et qualitative de la fonction cardiaque, notamment dans le cadre des cardiomyopathies.

Les cardiomyopathies sont des atteintes cardiaques caractérisées par une dysfonction myocardique. Elles sont classifiées sur une base morphologique en cardiomyopathies hypertrophiquescardiomyopathies hypertrophiques (CMH), cardiomyopathies dilatéescardiomyopathies dilatées (CMD), cardiomyopathies restrictivescardiomyopathies restrictives et dysplasie arythmogène du ventricule droitdysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) [figure 3.1]. Plusieurs cardiomyopathies sont déterminées par transmission génétique. Certaines sont caractérisées par une expression phénotypique complexe associée à des troubles de la conduction, alors que d’autres atteintes cardiaques génétiquement déterminées ne se caractérisent que par une anomalie de la conduction (QT long/court et syndrome de Brugada, anomalie des échanges transmembranaires). Il existe au moins neuf anomalies génétiques à expression musculaire qui peuvent être à l’origine du phénotype commun de CMH, mais ces différentes mutations peuvent également s’exprimer sous la forme de CMD. Une mutation génétique peut être démontrée chez à peu près la moitié des patients porteurs de CMH, mais ces mêmes mutations génétiques peuvent être observées chez des individus ne présentant aucune manifestation phénotypique particulière. C’est dire l’importance des facteurs environnementaux, des modificateurs génétiques et de l’âge des patients. Il existe d’autres affections cardiaques connues sous le terme de phénocopiesphénocopies, telles que les glycogénoses qui peuvent être à l’origine d’un phénotype proche des maladies cardiaques génétiquement déterminées.


L’IRM cardiovasculaire constitue la technique d’imagerie de référence afin de caractériser et d’identifier les différents phénotypes des cardiomyopathies, pour rechercher une cause, pour les différencier des phénocopies, pour évaluer l’efficacité des traitements et pour analyser le pronostic de ces affections.


Protocole d’imagerie


L’IRM cardiovasculaire doit être à l’origine d’une information relative à la morphologie cardiaque, à la fonction cardiaque et à la caractérisation tissulaire myocardique. Le compte rendu doit inclure les données relatives :




1. aux dimensions des cavités cardiaques;


2. à l’analyse quantitative de la fonction cardiaque et de la masse en les ramenant aux normes de références expliquées au sein du chapitre 1;


3. à la présence ou à l’absence d’anomalie de rehaussement sur les séquences tardives dites de viabilité.

Les spécificités du compte rendu sont soulignées au sein de chacun des cadres pathologiques.


Morphologie cardiaque


Morphologie cardiaqueL’analyse de l’anatomie cardiaque peut être réalisée en se servant de différentes séquences; pour cela les séquences sang blanc et sang noir sont complémentaires. Par exemple, les séquences sang noir sont indispensables à l’analyse du ventricule droit en cas de suspicion de DAVD alors que les séquences sang blanc sont indispensables à l’analyse des non-compactions myocardiques.


Fonction cardiaque


Fonction cardiaqueLes séquences de ciné-IRM constituent la modalité de référence (gold standard) pour l’évaluation quantitative des volumes ventriculaires et de la masse myocardique (tableau 3.1).






Tableau 3.1 Avantages de l’IRM cardiaque pour l’évaluation de la fonction ventriculaire



Méthode fiable et reproductible


Pas de nécessité de fenêtre acoustique de bonne qualité


Absence de zone aveugle – Qualité de l’image uniforme


Contraste de bonne qualité sang/myocarde même en cas d’insuffisance cardiaque


Évaluation tridimensionnelle n’utilisant pas d’assomption géométrique


Analyse du ventricule droit et du ventricule gauche


Possibilité de coupes dans tous les plans de l’espace

Les mesures obtenues en IRM sont plus reproductibles que celles qui sont obtenues en échocardiographie; notamment, l’apex et le ventricule droit sont d’analyse plus aisée (figure 3.2). De plus, l’examen ne dépend pas de la nécessité d’une fenêtre acoustique adéquate (figure 3.3). En cas d’insuffisance cardiaque, les séquences «balancées» (séquences d’écho de gradient en steady state free precession [SSFP]) constituent les séquences les plus performantes, parce que le contraste sang/myocarde n’est pas dépendant du flux circulatoire, mais des différences de signal intrinsèque qui existent entre le sang et le myocarde. C’est dire qu’avec ces séquences, le compartiment sanguin est toujours différent du myocarde, même dans les zones à flux lent, au contraire de ce qu’on peut observer avec les séquences sang blanc. De plus, la durée d’acquisition des séquences SSFP peut être réduite en se servant de techniques d’imagerie parallèle qui permettent de réduire les artéfacts respiratoires chez les malades présentant une insuffisance cardiaque symptomatique et tenant difficilement une apnée longue.



En matière d’évaluation fonctionnelle, les séquences de tagging myocardique sont plus récemment apparues. Avec ces séquences de tagging, un quadrillage de lignes de marquage (tag) constitué par des lignes de présaturation se superpose sur le myocarde en diastole. La déformation de ces lignes de tag peut être analysée tout au long de la contraction myocardique systolique (figure 3.4).


La déformation des lignes de tag peut être analysée comme en doppler tissulaire, mais l’analyse en IRM cardiaque des lignes de tag peut être faite dans les trois dimensions de l’espace, sur l’ensemble du myocarde ventriculaire, en sous-endocardique comme en sous-épicardique, au contraire du doppler tissulaire qui est limité à la direction du faisceau doppler.


Caractérisation tissulaire myocardique


Caractérisation tissulaire myocardiqueLe myocarde anormal peut être différencié du myocarde normal sur la base de différences de contraste intrinsèque qui peuvent être mises en évidence en IRM cardiaque. Par exemple, l’infiltration graisseuse de la paroi ventriculaire droite peut être démontrée en cas de DAVD en se servant de séquences d’écho de spin rapide, séquences qui peuvent être complétées par des séquences avec saturation de la graisse qui suppriment sélectivement le signal de la graisse. Parallèlement, les tissus dont la concentration en eau est augmentée, comme en cas d’œdème myocardique ou de lésion ischémique, peuvent être individualisés sur les séquences pondérées en T2 (figure 3.5). On peut également se servir d’un contraste extrinsèque sur les séquences dites de viabilité, acquises tardivement après injection de gadolinium (voir le chapitre 2). La prise de gadolinium traduit l’existence de zones myocardiques au sein desquelles il existe une augmentation du volume du compartiment interstitiel comme on l’observe en cas de fibrose, de nécrose ou d’inflammation. Il existe différents types de rehaussement, spécifiques aux différentes étiologies d’insuffisance cardiaque, qui peuvent être différenciés en se servant de l’IRM cardiaque (figure 3.6). Les lésions ischémiques sont à l’origine d’un rehaussement tardif qui se propage de la région sous-endocardique à la région sous-épicardique dans un territoire vasculaire coronaire déterminé. Au contraire, les modifications observées en cas de myocardite ont un point de départ sous-épicardique qui peut s’étendre au myocarde moyen, notamment au niveau de la paroi latérale du ventricule gauche. De plus, la comparaison des séquences de ciné-IRM et des séquences réalisées après injection de produit de contraste permet la reconnaissance des thrombus cardiaques. Ces techniques ont été abordées lors du chapitre précédent et le seront également au sein du chapitre 5, consacré aux masses cardiaques.










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Figure 3.5

Apr 24, 2017 | Posted by in RADIOLOGIE | Comments Off on 3. Insuffisance cardiaque et cardiomyopathies

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