ACQUÉRIR LA CERTITUDE QU’IL S’AGIT BIEN D’UNE UVÉITE PLUTÔT QU’UNE AUTRE PATHOLOGIE SIMULANT UNE INFLAMMATION

Le diagnostic d’uvéite est généralement simple ; cependant, plusieurs pathologies peuvent simuler des uvéites et leur prise en charge doit être le plus précocement distincte de celle des causes d’inflammation intraoculaire. Ces « pseudo-uvéites » regroupent des entités très variées, allant de la réaction inflammatoire ou/et infectieuse à un corps étranger méconnu jusqu’aux lymphomes intraoculaires (tableau 5-I). Dans certains cas, la frontière entre uvéite et pseudo-uvéite peut être incertaine : ainsi, les endophtalmies postopératoires ne sont pas classiquement classées parmi les uvéites ; toutefois, certaines formes d’endophtalmies, notamment à germes lents, peuvent mettre en jeu des mécanismes d’hypersensibilité à des antigènes bactériens et avoir des présentations et des modes évolutifs très comparables à ceux d’uvéites « classiques ».

Tableau 5-I – Manifestations susceptibles d’être confondues avec une uvéite (« pseudo-uvéites ») ou borderline.

* La frontière entre endophtalmie et uvéite peut être difficile à tracer. En particulier, les endophtalmies endogènes, les endophtalmies à germes lents ou mycotiques peuvent avoir d’authentiques présentations d’uvéite. Par ailleurs, les rétinites virales à cytomégalovirus au cours des syndromes d’immunodépression sont fréquemment classées hors de la catégorie des uvéites « habituelles ».

** Certaines manifestations d’origine paranéoplasique, telles que les CAR (Cancer-Associated Retinopathy) et les MAR (Melanoma-Associated Retinopathy), sont à classer parmi les uvéites.

DÉTERMINER SI L’UVÉITE EST ISOLÉE OU S’INSCRIT DANS UN CONTEXTE DE PATHOLOGIE GÉNÉRALE

La démarche est simple ou délicate selon le caractère concomitant ou non de l’uvéite et des manifestations extraoculaires et selon leur caractère symptomatique ou non (fig. 5-2 et 5-3). Il n’est pas de la pratique habituelle de l’ophtalmologiste de procéder à un examen clinique complet d’un patient. En revanche, l’interrogatoire est essentiel pour rechercher des manifestations extraoculaires, dont le patient ignore le plus souvent le lien avec l’uvéite (tableau 5-II). Ainsi, la très grande majorité des uvéites de la maladie de Behçet ont été précédées d’une aphtose buccale, mais la mention de cette aphtose par le patient à son ophtalmologiste n’est pas fréquemment spontanée. La distinction entre pathologie oculaire pure et atteinte s’inscrivant dans un contexte de maladie générale peut être difficile. Ainsi, l’épithéliopathie en plaques est plutôt classée par les uvéites postérieures isolées mais peut toutefois, assez fréquemment, être précédée de symptômes généraux, allant de manifestations pseudo-grippales banales jusqu’à des méningoencéphalites. La difficulté de cette distinction entre maladie oculaire isolée ou s’inscrivant dans un contexte général peut également concerner des pathologies d’origine infectieuse. Ainsi, la toxoplasmose oculaire est toujours la conséquence d’une infection toxoplasmique généralisée, que celle-ci soit congénitale ou acquise ; cependant, à l’exception de certaines formes congénitales particulièrement sévères, les manifestations extraoculaires sont le plus souvent absentes.

Fig. 5-2 Schémas d’association temporelle entre uvéite et manifestations extraoculaires.

Fig. 5-3 Types d’associations entre uvéite et manifestations extraoculaires.

Tableau 5-II – Exemples de manifestations extraophtalmiques à rechercher chez un patient présentant une uvéite.

APPRÉCIER L’ORIGINE INFLAMMATOIRE, INFECTIEUSE OU MIXTE DE L’UVÉITE

Les manifestations oculaires regroupées sous la définition d’uvéite sont extrêmement diverses (tableau 5-III et fig. 5-4). Leur origine inflammatoire ou infectieuse est parfois évidente, en particulier dans des contextes d’association à des manifestations extraoculaires. Cependant, dans de nombreux cas, des mécanismes mixtes sont susceptibles d’intervenir dans la physiopathogénie de l’uvéite. À titre d’exemple, la maladie de Eales est caractérisée par une uvéite postérieure avec inflammation vasculaire rétinienne et zones d’ischémie périphérique : de longue date, une hypersensibilité à Mycobacterium tuberculosis a été invoquée dans la physiopathogénie de cette entité ; toutefois, les niveaux de preuve de cette association restent peu élevés. Pour d’autres affections, telles que la toxoplasmose, malgré une origine infectieuse indiscutable, des mécanismes inflammatoires peuvent cependant contribuer à la physiopathogénie des lésions oculaires. De l’identification de ces mécanismes mixtes découlent parfois des schémas thérapeutiques associant un traitement anti-infectieux à un traitement anti-inflammatoire.

Tableau 5-III – Étiologie des uvéites.

Fig. 5-4 Arbre de classification étiologique des uvéites.

APPRÉCIER LE RETENTISSEMENT DE L’UVÉITE

Lorsque l’uvéite s’inscrit dans un contexte de maladie générale, le pronostic global de la maladie est la somme du retentissement des manifestations oculaires et du retentissement de celles affectant d’autres organes. Dans de nombreux exemples, l’œil constitue la cible dominante du pronostic de la maladie. Ainsi, dans une maladie de Behçet associant aphtose, signes dermatologiques et uvéite, les manifestations oculaires seront généralement celles dictant les décisions thérapeutiques. En revanche, dans certains cas moins fréquents de maladie de Behçet, les signes neurologiques peuvent conditionner le pronostic vital et être au premier plan des éléments sur lesquels repose la décision thérapeutique.

Le pronostic proprement oculaire d’une uvéite est conditionné d’une part par son retentissement anatomique, d’autre part par son retentissement fonctionnel (tableau 5-IV). Les corrélations sont généralement étroites entre les conséquences de l’uvéite sur les structures oculaires et leur retentissement sur la vision. Cependant, dans quelques cas, des uvéites symptomatiques sur le plan anatomique (par exemple, avec synéchies iridocristalliniennes) peuvent n’avoir aucun retentissement sur la vision.

Tableau 5-IV – Complications anatomiques des uvéites.

Le retentissement fonctionnel de l’uvéite s’apprécie par la mesure de l’acuité visuelle, mais également par l’évaluation d’autres paramètres d’étude de la vision (fig. 5-5). Ainsi, certaines uvéites peuvent entraîner des altérations progressives du champ visuel, des troubles de la vision des contrastes ou de la vision nocturne, tandis que l’acuité visuelle est préservée. Les questionnaires de qualité de vie, tels que celui élaboré par le National Eye Institute (NEI VFQ-25), permettent d’apprécier le retentissement de l’uvéite sur la vie quotidienne et diverses activités de la vie courante des patients.

Fig. 5-5 Évaluation du retentissement fonctionnel d’une uvéite.

Les complications anatomiques des uvéites peuvent intéresser toutes les structures oculaires. Parmi l’ensemble de ces complications, l’œdème maculaire est la cause la plus fréquente d’atteinte irréversible de la vision.