DÉFINITION COMMUNE

Il s’agit d’entités cliniques distinctes correspondant à une atteinte variable des couches externes de la rétine, de l’épithélium pigmentaire et/ou de la choroïde ^{[1, 2, 3]}. Sont ainsi rapprochés :

Les taches blanches sont l’apanage des choroidites multifocales et du syndrome des taches blanches évanescentes.

HYPOTHÈSE ÉTIOPATHOGÉNIQUE COMMUNE, PRÉDISPOSITION

Ces différentes affections correspondraient à des réponses variables en fonction d’une prédisposition génétique et de réactions inflammatoires immunes ou auto-immunes anormalement déclenchées par des facteurs environnementaux, notamment viraux (varicelle et MEWDS, virus d’Epstein-Barr et choroïdite multifocale, vaccin contre l’hépatite B).

Cette hypothèse génétique et immune ^[2] concorde avec :

La myopie est une prédisposition à ces syndromes : ils touchent préférentiellement la femme jeune myope.

SIGNES FONCTIONNELS COMMUNS

Les patients rapportent une baisse d’acuité visuelle variable, brutale, unilatérale ou bilatérale, des déficits du champ visuel (scotomes paracentraux parfois scintillants), des photopsies évocatrices et des corps flottants (tableaux 41-1 et 41-II).

Tableau 41-I Signes fonctionnels.

Tableau 41-II Atteinte unilatérale ou bilatérale et signes inflammatoires.

L’élément sémiologique majeur de ces syndromes est l’existence de déficits du champ visuel non expliqués par les modifications du fond d’œil. Le fond d’œil est normal dans 50 % des cas de rétinopathies occultes externes zonales aiguës.

ALTÉRATIONS ÉLECTROPHYSIOLOGIQUES

Les réponses électrophysiologiques sont altérées dans ces syndromes à l’exception de la neurorétinopathie maculaire aiguë (tableau 41-III). L’atteinte est variable (atteinte des cônes, des bâtonnets ou mixte), réversible (MEWDS) ou non ^[4–8].

Tableau 41-III Altérations électrophysiologiques.

L’ERG multifocal retrouve une atteinte maculaire avec une diminution des amplitudes dans les hexagones correspondant aux scotomes. Le pic fovéal est respecté dans un seul de ces syndromes : la rétinopathie occulte externe zonale aiguë — pas d’atteinte maculaire dans 75 % des cas. Les anomalies sont transitoires dans le syndrome des taches blanches évanescentes, définitives dans les choroïdites multifocales.

QUID DE L’ÉLARGISSEMENT DE LA TACHE AVEUGLE : SIGNE CLINIQUE OU SYNDROME ?

L’élargissement de la tache aveugle est plus un signe clinique qu’un syndrome ^{[3, 9, 10]}. On ne pourra le retenir comme diagnostic éventuel que chez un patient vu précocement sans taches rétiniennes à l’angiographie à la fluorescéine, ni lésions hypofluorescentes à l’angiographie au vert d’indocyanine, et ce jusqu’à normalisation du champ visuel.

Deux hypothèses sont proposées : l’élargissement de la tache aveugle serait lié à l’atteinte préférentielle des bâtonnets (distribution péripapillaire avec extension nasale du gradient de densité bâtonnets/cônes) ou à l’atteinte préférentielle des secteurs « rétiniens » vascularisés par les artères ciliaires courtes (atteinte virale).

QUID DES REMANIEMENTS MACULAIRES ?

La fovéa est remaniée uniquement dans le syndrome des taches blanches évanescentes (aspect granité orangé) et la neurorétinopathie aiguë (lésions pétaloïdes rougeâtres dont la pointe se dirige vers la fovéa). Un cas d’association de ces deux affections a été publié.

QUID DE LA DISTINCTION DE CES SYNDROMES ?

Le syndrome des taches blanches multiples évanescentes, les choroïdites multifocales, la rétinopathie occulte externe zonale aiguë sont les trois principales entités (tableau 41-IV). Elles ont été individualisées et caractérisées respectivement par Jampol en 1984 ^[11], par Nozik et Dorsch en 1973 ^[12], par Gass en 1993 ^[13]. Cette distinction peut se justifier par une différence de présentation des lésions au fond d’œil (tableau 41-II) et par une différence d’évolution (tableau 41-V) et de pronostic : il existe indiscutablement une échelle de gravité de ces syndromes — qui peuvent correspondre à différents degrés cliniques d’un même processus pathogénique non connu. Ainsi, il y a une restitution ad integrum de l’acuité visuelle dans la forme typique du syndrome des taches blanches évanescentes ; la survenue de néovaisseaux choroïdiens est exceptionnelle. À l’inverse, le pronostic visuel est réservé dans les choroïdites multifocales où les néovaisseaux choroïdiens surviennent dans 40 % des cas.

Tableau 41-IV Caractéristiques cliniques, angiographiques et par tomographie en cohérence optique.

Tableau 41-V Modalités évolutives.

QUID DE L’INTRICATION DE CES SYNDROMES ?

Il est possible, bien que rare, qu’un patient présente dans le temps plusieurs syndromes de taches blanches inflammatoires avec la succession CMF-MEWDS, MEWDS-CMF, AMN-MEWDS ^{[9, 14, 15, 16]}. Dans d’autres cas, l’atteinte peut être à la frontière de deux syndromes, avec un tableau de choroïdite multifocale anormalement associée à des altérations sévères et évolutives du champ visuel périphérique rappelant une rétinopathie occulte externe zonale aiguë. De même, quelques cas de syndrome des taches blanches évanescentes avec des lésions étendues péripapillaires comparables à celles d’une rétinopathie occulte externe zonale aiguë ont été publiés.

DIAGNOSTIC PRÉSUMÉ : ÉLIMINER UNE CAUSE, NOTAMMENT INFECTIEUSE

Il s’agit d’un diagnostic de présomption tenant compte des aspects cliniques (tableaux 41-IV et 41-V) puis des modalités évolutives. Le pronostic ne doit pas être établi dès la première consultation.

Certaines formes de sarcoïdose du sujet âgé, de syphilis, de tuberculose, d’histoplasmose peuvent reproduire un aspect de choroïdite multifocale, de rétinopathie occulte externe zonale aiguë (tableau 41-VI).

Tableau 41-VI Principaux diagnostics différentiels.

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

Le tableau clinique typique associe des taches blanches évanescentes, un remaniement maculaire, une inflammation modérée du nerf optique ^[17]. L’inflammation vitréenne est minime avec une hyalite en regard de la papille. La zone fovéolaire qui n’est pas intéressée par les taches inflammatoires prend un aspect granuleux orangé avec perte du reflet fovéolaire. Ce remaniement est relativement spécifique des MEWDS, bien qu’il puisse parfois être confondu avec le remaniement des neurorétinopathies aiguës maculaires.

SIGNES NÉGATIFS

Il n’y a pas d’œdème intrarétinien, de vascularites rétiniennes (rares) et d’inflammation du segment antérieur (rare).

PARTICULARITÉS DES TACHES BLANCHES

Les taches blanches, discrètes et de petite taille (50 µm à 100 µm), sont confinées au pôle postérieur, dans la zone périfovéolaire et péripapillaire. Les taches ne sont ni pigmentées ni confluentes (fig. 41-1 à 41-3).

Fig. 41-1 MEWDS. Forme typique de syndrome des taches blanches évanescentes chez une jeune femme modérément myope. Baisse d’acuité visuelle de l’œil droit à 2/10. a. Champ visuel. Élargissement de la tache aveugle à l’œil droit. b. Clichés couleurs. Taches blanches discrètes en temporal de la fovéa qui est remaniée (aspect granité) à l’œil droit. c. Angiographie à la fluorescéine. Discrètes taches hyperfluorescentes de petite taille en couronne périfovéolaires caractéristiques. Hyperfluorescence papillaire bilatérale modérée. d. Angiographie au vert d’indocyanine. Taches hypofluorescentes disséminées au pôle postérieur et en périphérie. Noter la confluence de certaines taches avec un anneau péripapillaire. À l’œil gauche, non symptomatique, quelques taches en périphérie et en péripapillaire. e. Coupes en tomographie en cohérence optique. La ligne des photorécepteurs est respectée aux deux yeux.

Fig. 41-2 MEWDS. Syndrome des taches blanches évanescentes chez une jeune fille de cinq ans. Baisse d’acuité visuelle à l’œil droit à 3/10. Disparition des taches, persistance de l’œdème papillaire à l’angiographie à la fluorescéine et aspect évocateur à l’angiographie au vert d’indocyanine. a. Clichés couleurs. Le pôle postérieur est normal aux deux yeux. On note en périphérie nasale quelques taches blanches discrètes. Ces taches ne sont ni pigmentées, ni atrophiques. b. Angiographie à la fluorescéine. Hyperfluorescence de la papille, discrète coloration des taches périphériques à l’œil droit. Pas de taches périfovéolaires. c. Angiographie au vert d’indocyanine. Taches hypofluorescentes disséminées au pôle postérieur et en périphérie. Noter l’infiltrat hypofluorescent maculaire expliquant la baisse d’acuité visuelle. Quelques taches en périphérie et en péripapillaire à l’œil gauche asymptomatique.

Fig. 41-3 MEWDS. Place de l’angiographie au vert d’indocyanine. Syndrome des taches blanches évanescentes chez une femme jeune traitée six ans auparavant par photocoagulation laser pour des néovaisseaux choroïdiens à l’œil gauche. La patiente consulte pour un scotome central ; l’acuité est conservée à 10/10. a. Champ visuel de Goldman. Scotome central avec élargissement de la tache aveugle. b. Cliché couleur. Lésion pigmentée atrophique (laser). c. et d. Angiographie à la fluorescéine ; temps précoce (c), temps tardif (d). Discrètes lésions hyperfluorescentes en temporal, hyperfluorescence papillaire. e. et f. Angiographie au vert d’indocyanine ; temps précoce (e), temps tardif (f). L’aspect est ici évocateur d’un syndrome des taches blanches évanescentes, avec de multiples lésions hypofluorescentes disséminées au pôle postérieur et en périphérie.

En angiographie à la fluorescéine, les taches sont hyperfluorescentes dès les temps précoces et tout au long de la séquence. Elles sont plus nombreuses, avec une disposition évocatrice en couronne périfovéolaire (wreath-like pattern). Il existe également des taches en péripapillaire (rétine nasale comprise).

L’hyperfluorescence précoce de taches blanches est très en faveur d’un MEWDS. Cette hyperfluorescence n’est pas liée à l’effet « fenêtre » classique défini par la perte des cellules de l’épithélium pigmentaire mais probablement au « tissu inflammatoire », entraînant la perte du masquage de la fluorescence choroïdienne par les cellules de l’épithélium — qui sont en nombre conservé.

L’atteinte en angiographie au vert d’indocyanine est marquée, diffuse ^[18]. Les lésions sont beaucoup plus nombreuses qu’en angiographie à la fluorescéine (fig. 41-1d, 41-2c et 41-3e et f). Elles sont hypofluorescentes, disséminées au pôle postérieur et à l’ensemble de la moyenne périphérie, particulièrement visibles par contraste aux temps tardifs de la séquence au vert d’indocyanine. Ces lésions peuvent confluer, créant de larges zones hypofluorescentes avec une prédilection périmaculaire et péripapillaire. On retrouve un anneau hypofluorescent péripapillaire notamment en cas d’élargissement de la tache aveugle.

PARTICULARITÉ DES CLICHÉS EN AUTOFLUORESCENCE

Il existe de multiples zones discrètement autofluorescentes au pôle postérieur et en moyenne périphérie, qui vont disparaître dès la normalisation de l’acuité visuelle ^[19].

IMAGERIE PAR TOMOGRAPHIE EN COHÉRENCE OPTIQUE

Les taches n’ont pas de traduction en OCT (fig. 41-1 e). On note cependant des modifications de la réflectivité des couches externes de la rétine avec une perte de la continuité de la ligne des photorécepteurs (ligne hyper-réflective) à la phase symptomatique dans la région maculaire et fovéolaire ^{[18, 20]}. Ces anomalies sont transitoires.

APPORT DE L’ÉLECTRORÉTINOGRAMME

L’ERG « champ total » a un intérêt en cas de doute entre un syndrome des taches blanches évanescentes (macula orangée et granulaire) et une neurorétinite aiguë (lésions pétaloïdes rougeâtres maculaires) ^{[6, 8]}. Les réponses scotopiques à l’ERG « champ total » sont diminuées dans 75 % des cas de MEWDS et normales dans la neurorétinite maculaire (tableau 41-III).

À l’ERG multifocal, les anomalies sont unilatérales, transitoires ou « évanescentes », avec une diminution des amplitudes des ondes N1 et P1. Au tout début des signes cliniques, les amplitudes des ondes N1 et P1 peuvent être toutefois subnormales. Cet examen a un intérêt dans le diagnostic différentiel avec le syndrome d’élargissement de la tache aveugle (absence d’atteinte maculaire).

ÉVOLUTION

Ce critère est essentiel. Les taches sont fugaces, disparaissant en moins de trois semaines (tableau 41-V). Elles peuvent laisser place à de discrètes altérations de l’épithélium pigmentaire. Il n’y a pas d’atrophie choriorétinienne. L’aspect granité de la macula, l’œdème papillaire, les anomalies de l’angiographie au vert d’indocyanine et de l’ERG peuvent persister quelque temps après la résorption des taches (fig. 41-2, b et c).

PRONOSTIC

Dans la forme typique non récidivante, l’acuité visuelle remonte spontanément en un à deux mois et les taches disparaissent sans laisser de cicatrices. Les patients présentant un élargissement de la tache aveugle peuvent mettre plus de temps pour s’améliorer mais la récupération sera là encore complète (tableau 41-VII).

Tableau 41-VII Pronostic visuel.

TRAITEMENT

Aucun traitement n’est proposé compte tenu de l’évolution favorable.

ÉVOLUTION ATYPIQUE

Les récidives sont rares (moins de 10 % des cas), les néovaisseaux choroïdiens exceptionnels.

Il reste à souligner l’association possible avec une rétinopathie occulte externe zonale aiguë (dix-huit cas). Ces deux tableaux peuvent s’observer simultanément (au moins cinq cas) ou se succéder (MEWDS puis AZOOR).

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

Ce syndrome associe une inflammation oculaire, la coexistence de taches blanches actives et de taches atrophiques et pigmentées cicatricielles, une atrophie péripapillaire (« oreilles de Mickey ») et des lésions linéaires pigmentées et atrophiques en périphérie rétinienne (linear streaks) ^{[12, 21]}.

PARTICULARITÉS DES TACHES

Les lésions choriorétiniennes, localisées au niveau de l’épithélium pigmentaire, sont plus nombreuses (plus de cinq lésions maculaires) et plus petites que celles de l’histoplasmose oculaire (50 µm à 400 µm). On distingue des lésions inflammatoires blanches actives et des lésions cicatricielles pigmentées et atrophiques (fig. 41-4). Les lésions peuvent confluer — contrairement à celles du MEWDS —, avec des images en « lame de sabre »» au pôle postérieur (sword-like lesions), en « oreilles de Mickey » autour de la papille (Mickey ears) et de lignes atrophiques et pigmentées en périphérie rétinienne (linear streaks) (fig. 41-5 et 41-6). L’affection étant récidivante, la coexistence de lésions actives et de lésions cicatricielles est classique dans les choroidites multifocales.

Fig. 41-4 CMF. Choroïdite multifocale d’aspect évocateur avec coexistence de lésions actives et de lésions cicatricielles. a. Cliché monochromatique vert. Lésions multiples de petite taille, actives et cicatricielles, pigmentées. b. Angiographie à la fluorescéine. Les lesions actives sont hypofluorescentes aux temps précoces, les lésions cicatricielles se colorent en suivant la fluorescence choroïdienne. c. et d. Angiographie au vert d’indocyanine ; temps précoce (c), temps tardif (d). Les lésions actives et cicatricielles hypofluorescentes sont plus nombreuses qu’en angiographie à la fluorescéine.

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