Item 315 (item 163) – Leucémies lymphoïdes chroniques
Julien Moroch et Christiane Copie-Bergman, Relecture Fabien Le Bras et Pierre Sujobert
I Définition et nosologie
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un syndrome lymphoprolifératif B en rapport avec une prolifération clonale de petits lymphocytes B matures avec infiltration de la moelle osseuse, du sang et parfois des ganglions.
Dans la classification OMS 2008, elle est regroupée dans une même entité avec le lymphome lymphocytique B où il y a une atteinte ganglionnaire sans lymphocytose sanguine. Dans le lymphome lymphocytique B, les lymphocytes ont le même phénotype que dans la LLC ; le traitement et le pronostic sont identiques à la LLC.
II Épidémiologie
Hémopathie maligne la plus fréquente chez l’adulte en Occident, avec une incidence de 3 à 10 pour 100 000 habitants par an en France.
L’âge moyen au diagnostic est d’environ 65 ans.
On note une légère prédominance masculine (sex-ratio H/F = 2/1.).
III Présentations et manifestations cliniques
Cette prolifération tumorale de petits lymphocytes B donne :
• une hyperlymphocytose dans le sang ;
• des adénopathies et une splénomégalie (inconstantes) ;
• des cytopénies liées à l’infiltration de la moelle hématopoïétique ;
• une immunodépression avec possibilité d’infections à répétition.