Item 294 (item 144) – Principaux cancers de l’enfant

Julien Moroch, Relecture Sylvie Fasola

III. Types histologiques en fonction de l’âge

Objectifs pédagogiques du CoPath

Connaître les principaux types histologiques des tumeurs.

Connaître les particularités des méthodes, la place et l’apport de l’anatomie pathologique pour le diagnostic, pronostic et les moyens thérapeutiques.

I Épidémiologie

Tumeurs rares, environ 1 % de l’ensemble des cancers (soit 1 800 nouveaux cas par an), elles surviennent dans 50 % des cas avant l’âge de 5 ans, avec une prédominance masculine.

C’est la deuxième cause de mortalité chez l’enfant de plus de 1 an en France, après les accidents.

Le pronostic est bien meilleur que celui des cancers de l’adulte, avec des taux de guérison tous cancers confondus de l’ordre de 75 % (grande chimiosensibilité des tumeurs, meilleure tolérance des traitements).

II Oncogenèse

Le plus souvent aucune cause n’est trouvée.

Une faible proportion (inférieure à 5 %) rentre dans le cadre de syndromes génétiques de prédisposition : mutation germinale de Rb, syndrome de Li-Fraumeni (mutation germinale de p53), anomalies chromosomiques (trisomie 21, syndrome de Klinefelter…), anomalies du développement : syndrome de Wiedemann-Beckwith (néphroblastome et hépatoblastome), neurofibromatoses de type 1 ou 2, néoplasie endocrinienne multiple…

Les facteurs environnementaux sont rarement impliqués (irradiations ou traitement par Distilbène® chez la femme enceinte, le virus EBV pour le lymphome de Burkitt, le virus VHB pour le carcinome hépatocellulaire ou le VIH dans certains lymphomes).

III Types histologiques en fonction de l’âge

Les types histologiques sont très distincts de ceux de l’adulte (rareté des carcinomes).

La fréquence des tumeurs est différente chez l’enfant par rapport à l’adolescent.

Chez l’enfant, les tumeurs par ordre de fréquence sont les suivantes :

• leucémies (31 %) ;

• tumeurs cérébrales (21 %) ;

• lymphomes (12 %) ;

• tumeurs du blastème (neuroblastome 10 %, néphroblastome 7 %).

Globalement, les tumeurs cérébrales sont en fréquence les premières tumeurs solides de l’enfant.

Chez l’adolescent, les tumeurs sont par ordre de fréquence les suivantes :

• lymphomes (23 %) ;

• tumeurs germinales (13 %) ;

• leucémies (12 %) ;

• tumeurs cérébrales (11 %) ;

• tumeurs osseuses (10 %) ;

• sarcomes des tissus mous (8 %).

IV Diagnostic

Le diagnostic repose le plus souvent sur la pluridisciplinarité (clinique, imagerie, anatomopathologie, biologie [marqueurs tumoraux…]). En raison de la rareté de ces tumeurs, le diagnostic définitif doit être fait de manière concertée avec un centre spécialisé.

Il nécessite quasiment toujours l’analyse cyto- ou histologique de la tumeur primitive. Des analyses de biologie moléculaire et cytogénétiques complètent très souvent les investigations habituelles.