Chapitre 27 Item 125 – Sclérose en plaques
Objectifs pédagogiques
CEN
Connaissances requises
Connaître les grandes lignes physiopathologiques et épidémiologiques de la sclérose en plaques.
Citer les principaux symptômes révélateurs de la sclérose en plaques.
Décrire la sémiologie de la névrite optique rétrobulbaire.
Connaître les principaux arguments du diagnostic (dissémination dans le temps et dans l’espace).
Connaître les signes évocateurs de l’IRM et du LCS.
Connaître les principales composantes d’un déficit fonctionnel.
I Pour comprendre
• La sclérose en plaques se définit par la notion de dissémination temporo-spatiale : deux épisodes neurologiques (et/ou IRM) dans des régions différentes à plus d’un mois d’écart.
• Les nouveaux critères de McDonald autorisent la dissémination temporelle sur une seule IRM s’il existe une association d’images prenant et ne prenant pas le contraste.
• La ponction lombaire aide au diagnostic et au diagnostic différentiel.
• Les traitements ont pour but de limiter la fréquence des poussés, la progression de la maladie et de prendre en charge les symptômes résiduels.
II Épidémiologie et étiologie
• Adulte jeune (20–40 ans), prédominance féminine (70 %).
• Prévalence : 70 000 à 80 000 patients en France.
• Un gradient nord-sud est observé au niveau mondial (par exemple, deux fois plus de scléroses en plaques en Scandinavie qu’au Portugal).
• Populations caucasoïdes : haplotype HLA DR2/1501 plus fréquent.
• Facteurs d’environnement : infections virales (EBV…), hygiène (une hygiène « excessive » semble augmenter le risque), parasitoses (qui protégeraient), tabac (qui augmente le risque et aggrave la maladie préexistante)…
III Physiopathologie
• Maladie inflammatoire chronique du système nerveux central. La gaine de myéline est la cible mais il existe également une atteinte de l’axone (primitive ou secondaire).
• Plaques de démyélinisation réparties au sein de toutes les zones myélinisées du système nerveux central (nerf optique, zones péri-ventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle, etc.), ce qui explique la diversité des signes cliniques.
IV Clinique
A Phase de début
Les manifestations cliniques initiales sont variées, plus souvent monosymptomatiques (60 %).
2 Névrite optique rétrobulbaire
La névrite optique rétrobulbaire (NORB) révèle la maladie dans un tiers des cas : baisse de l’acuité visuelle sur quelques heures associée à une douleur péri-orbitaire dans 80 % des cas, favorisée par la mobilisation des globes oculaires ; un scotome et une dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvés. Le fond d’œil est normal au début mais, dans 10 % des cas, il est le siège d’un œdème papillaire. Une décoloration de la papille peut être observée dans les semaines qui suivent l’épisode aigu. La récupération de la fonction visuelle est complète dans 80 % des cas en 6 mois. Après récupération, il peut survenir à l’effort ou lors de l’augmentation de la température corporelle une baisse transitoire de quelques minutes de l’acuité visuelle (phénomène d’Uhthoff).
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