Le mécanisme qui sous-tend l’apparition d’une HV est inconnu [4].

Pour Gardner, il existe une élévation de la PaCO₂ pendant le sommeil et un retour aux chiffres de base de la veille au moment du réveil suggérant une origine psychogène [7]. Pour Lowe, l’HV persiste pendant le sommeil, en faveur d’une anomalie du contrôle de la ventilation [8]. Les deux mécanismes peuvent s’intriquer, variant selon l’environnement : une origine psychogène initiale favoriserait des modifications des réglages homéostatiques du contrôle ventilatoire à l’origine de la pérennisation de l’hypocapnie [9]. Pour Monday [10], le SHV est un « continuum dynamique » entre une mauvaise habitude respiratoire d’une part et une attaque de panique d’autre part. Les patients présentant un SHV privilégient une respiration thoracique plutôt que diaphragmatique, favorisant une hyperinflation pulmonaire chronique à l’origine de la sensation de dyspnée [2, 4, 11]. Cependant, pour Willeput [12], cette modification respiratoire n’est que la conséquence mécanique de l’HV et non sa cause.

Au total, le syndrome d’HV est le résultat d’interrelations complexes entre des symptômes physiques et les fonctions corticales supérieures cognitives et psychoaffectives [13].

Hypocapnie et alcalose respiratoire déplacent la courbe de dissociation de l’oxyhémoglobine vers la gauche, d’où une baisse de disponibilité de l’O₂ pour les tissus [14, 15]. L’hypocapnie induit une vasoconstriction générale [16]. Le débit cérébral baisse de 2 % pour chaque baisse de 1mm Hg de PaCO₂ en dessous de 22mm Hg [17]. Le tracé électroencéphalographique est ralenti, voire perturbé [2] quand la PaCO₂ est inférieure à 21mm Hg, surtout chez le sujet jeune. La baisse du débit sanguin au niveau des coronaires favorise l’angor et les troubles du rythme. La vasoconstriction vasculaire périphérique donne une froideur des extrémités pouvant aller jusqu’au syndrome de Raynaud.

L’alcalose induit une hyperexcitabilité neuronale : augmentation de l’activité corticale et hypothalamique sur les oscillateurs respiratoires bulbaires, augmentation de l’action directe du cortex sur les motoneurones spinaux [18], augmentation de l’activité du système sympathicoadrénergique, d’où une stimulation de la respiration, une baisse de l’impact habituellement prépondérant du contrôle ventilatoire automatique sur la régulation de la PaCO₂. Dès lors, la PaCO₂ est plus sensible aux influences comportementales qui sont responsables de son réglage à un taux plus bas.

Le contrôle métabolique automatique est assuré par les centres respiratoires bulbopontiques. Mais la respiration est aussi un « comportement » dans le sens où les facteurs psychologiques interviennent via les structures suprapontiques, notamment corticales : adaptation ventilatoire à la phonation, au stress, aux activités mentales. Les composantes métabolique et comportementale sont physiologiquement indissociables, mais leurs interactions sont mal connues. L’indépendance relative des contrôles automatique et volontaire apparaît chez certains patients comme dans le « locked-in syndrome » (affection neurologique rare qui se manifeste par une paralysie complète de tous les muscles du corps, à l’exception de ceux qui contrôlent le mouvement des yeux). La rééducation respiratoire permet de compenser un déficit musculaire périphérique par une augmentation de la commande centrale.

La forme aiguë est rare mais spectaculaire, associant HV sévère, spasmes, angoisse. La crise est volontiers déclenchée par un stress physique ou psychique [18, 21]. La dyspnée à type d’asphyxie domine le tableau (60 %) dans un contexte de panique (30 %). Les douleurs thoraciques (45 %) et paresthésies (35 %) sont les autres signes majeurs. Vertiges et malaises surviennent dans 15 % des cas. Les palpitations et myalgies sont également souvent décrites. Des modifications métaboliques peuvent survenir : hypocalcémie aiguë à l’origine de spasme carpopédal, crampes musculaires, signes de Chvostek et Trousseau positifs, hypokaliémie, hypophosphatémie.

Pour Saisch [22], 87 % des patients présentent un tableau simulant une urgence organique [23] : infarctus du myocarde (48 %), intoxication (17 %), épilepsie (4 %), diabète (4 %), crise d’asthme…

La recherche étiologique est centrée sur une intoxication médicamenteuse, une prise de drogue ou d’alcool, une étiologie organique sous-jacente : asthme (1 cas sur 3), trouble psychique (1 cas sur 4).

Malgré la disparition de la cause initiale, l’HV peut se maintenir en l’absence de diagnostic et de traitement adapté. Les symptômes qui en découlent se mettent en place et s’autoentretiennent. Ce cercle vicieux persiste tant que le sujet est persuadé d’avoir une maladie grave [18]. Le patient multiplie alors les consultations médicales et évolue vers l’invalidité. La dyspnée se traduit plus volontiers par « un manque d’air ». L’angoisse remplace la panique.

La forme chronique [7] est de loin la plus fréquente (> 50 %) et se traduit par une grande diversité de tableaux cliniques, compliquant le diagnostic. Deux tiers des patients ont une hypocapnie compensée par l’excrétion rénale de bicarbonates pour normaliser le pH. L’alcalose respiratoire est maintenue par les soupirs et bâillements. L’asthénie, pouvant aller jusqu’à l’épuisement (à rapprocher du syndrome de fatigue chronique), domine le tableau clinique avec la dyspnée (50–90 % des cas) qui présente des caractéristiques évocatrices : sensation de manque d’air ou de blocage inspiratoire, impression de boule dans la gorge, rarement en relation avec l’effort. La douleur thoracique, lorsqu’elle existe, peut simuler un angor [24] de diagnostic d’autant plus difficile que l’HV peut, en diminuant l’oxygénation du myocarde, précipiter une crise d’angor sur terrain prédisposé [4, 25] ou favoriser des modifications électrocardiographiques, notamment sous décalage de ST ou onde T négative [26].

En cas d’hypocapnie, peuvent apparaître des signes neurovégétatifs : étourdissements, céphalées, vertiges, tremblements, troubles de la vue, acouphènes, paresthésies. Les signes neurologiques sont volontiers unilatéraux [27], avec une prédilection à gauche (80 % des paresthésies unilatérales) mal comprise. On a décrit de nombreux autres signes cliniques : troubles digestifs [28], myalgies, règles douloureuses, troubles de la libido.

Le tableau est parfois très évocateur [14] : jeune patient, nerveux, aux plaintes multiples, vagues et mineures dont soupirs fréquents, fatigue, mains moites, tremblements, tachycardie. Craignant une maladie grave, il multiplie les consultations médicales et les prises de tranquillisants. Ailleurs, une plainte résume la clinique. Le diagnostic peut errer longtemps, les demandes d’examens se multiplier. Le diagnostic ne sera alors évoqué qu’à l’occasion d’une exacerbation aiguë du syndrome (effort, stress, irritant bronchique…).

Le réel danger du SHV est la multiplication des examens et des essais thérapeutiques avec leurs risques propres d’effets secondaires [4].

Le SHV est avant tout un diagnostic d’interrogatoire qui recherche les plaintes multiples, la symptomatologie atypique, la personnalité anxiogène du patient, la crainte d’une maladie grave, l’agoraphobie, la claustrophobie.

L’autoquestionnaire de Nijmegen [31] comporte 16 items cotés de 0 à 3 points. Le test est considéré comme positif, évocateur de SHV, si le score obtenu est supérieur à 22 pour un maximum de 48 points (sensibilité de 91 %, spécificité de 95 %). Le questionnaire est validé chez le non-asthmatique [29] (questionnaire disponible sur www.hyperventilation.com).

Classiquement, la mesure des gaz du sang montre une hypocapnie (PaCO₂ < 32mm Hg), une hyperoxie et une alcalose respiratoire (pH > 7,40). En pratique, la normalité gazométrique n’élimine en aucun cas le diagnostic, la PaCO₂ n’étant inférieure à 40mm Hg que dans un tiers des cas. Il faut également tenir compte de l’HV déclenchée par le stress du prélèvement artériel, d’où l’intérêt spécifique du prélèvement en capillaire. L’orthostatisme favorisant l’HV dans le syndrome serait pour certains auteurs un bon test : variations de +15mm Hg de PaCO₂ et -8,25mm Hg de PaCO₂ entre la position couché et la position debout [32]. Enfin, l’existence d’un taux de bicarbonates bas avec un pH et une PaCO₂ normaux suggère une compensation métabolique de l’HV [33].

La capnographie mesure la pression partielle de CO₂ pendant l’expiration (figure 25.2). La PetCO₂ (end-tidal) est mesurée au milieu du plateau. La différence entre PetCO₂ et PaCO₂ (différence alvéoloartérielle) est inférieure à 2mm Hg chez le jeune et à 5mm Hg chez le sujet âgé.

Toute augmentation de la différence témoigne de la présence de zones ventilées non ou mal perfusées. Une augmentation de la pente est un signe d’hétérogénéité des échanges gazeux. Une PetCO₂ normale est supérieure à 30mm Hg [7, 34].

Le but des tests de provocation (figure 25.3) est de reproduire les signes cliniques dont se plaint le patient en favorisant une HV volontaire [24, 35]. Les tests d’HV sont sans risque en dehors d’un malaise temporaire [21], sous couvert du respect des contre-indications : insuffisant respiratoire hypercapnique [36], maladie coronarienne, infarctus du myocarde récent [25], maladies vasculaires cérébrales [37], épilepsie, drépanocytose [38], thrombose cérébrale.

Le test de référence est le suivant : 10 soupirs profonds sont effectués puis, après 1min de récupération, l’épreuve se poursuit par 2min d’HV intensive volontaire (figure 25.4). La surveillance de la capnie se fait par un capnographe couplé à un oxymètre : données de repos, en fin d’HV, après 5min de récupération. Le sujet normal a une PetCO₂ inférieure ou égale à 20mm Hg en HV. La PetCO₂ revient à sa valeur initiale en moins de 5min de récupération.

Dans le syndrome d’HV [22, 39], la PetCO₂ est inférieure à 32mm Hg au repos et reste inférieure à 30mm Hg au moins dans les 5 premières minutes de récupération après le test [44]. Il s’y associe au moins deux plaintes du tableau de Nijmegen pendant le test [11, 15, 21, 40], mais leur absence n’élimine pas le diagnostic [14]. Hornsveld critique la signification de la réapparition d’une symptomatologie qui peut se reproduire même si la PaCO₂ est maintenue normale pendant le test [41]

Le signe du stéthoscope consiste à demander au patient de respirer « à fond » la bouche ouverte et rapidement pendant une auscultation pulmonaire de 30 s [40]. L’apparition spontanée de signes proches des plaintes du patient, d’un début de malaise est évocatrice du diagnostic.

La PetCO₂ est mesurée après 5min de repos, 10min d’effort adapté au patient, 3 et 10min de récupération [39]. Kinnula propose une surveillance de VE (ventilation minute)/VCO₂ à l’effort (normale entre 26 et 30L/min/kg). Un rapport supérieur ou égal à 35L/min/kg est observé en cas d’HV à l’effort avec une sensibilité de 91 % et une spécificité de 100 % [32]. Le test de marche est souvent très utile chez le sujet âgé pour dépister une HV d’exercice à l’origine d’une dyspnée non étiquetée, source fréquente de consultation médicale. Une polypnée superficielle avec ventilation buccale apparaît au cours de l’exercice, source de dyspnée. La mesure de la PaCO₂ au repos, en fin de test et surtout après 3 à 5min de récupération dévoile l’apparition ou la majoration d’une hypocapnie en récupération.

En pratique, le bilan initial comporte [7] un interrogatoire standardisé, des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) avec tests de provocation, une gazométrie, une mesure de la diffusion, une radiographie thoracique, une biologie et un électrocardiogramme.

De nombreuses conditions physiologiques induisent une HV. Leur association peut entraîner une hypocapnie inférieure à 20mm Hg avec traduction clinique :

Toutes les maladies pulmonaires responsables d’une hypoxie aiguë ou de nombreuses pathologies bronchopulmonaires chroniques peuvent donner des signes cliniques évocateurs d’une HV [7]. L’embolie pulmonaire est le diagnostic différentiel majeur à éliminer.

Tout stress, tout état émotionnel peut favoriser un SHV via une hyperadrénergie [53], mais le SHV est le plus souvent indépendant de tout facteur psychiatrique en dehors d’une phobie modérée. L’anxiété est plus souvent secondaire qu’à l’origine d’une HV [11, 54]. Cependant, un état de grande anxiété peut entraîner une hypocapnie avec signes d’HV toujours au second plan.

La différence entre panique et SHV n’est pas toujours évidente, les symptômes pouvant être les mêmes. La crise de panique [14, 33] est une peur intense liée à une mauvaise interprétation de la symptomatologie, essentiellement de type SHV, centrée sur la crainte de mourir. Cependant, l’HV peut survenir sans anxiété [53] et l’anxiété peut être induite par l’HV [54] si la symptomatologie est interprétée de façon catastrophique. Ainsi l’HV n’est ni nécessaire, ni suffisante à la crise d’angoisse [5]. Pour Gardner, 78 % des HV ont un terrain anxiogène et 50 % des antécédents psychiatriques [55]. Pour Newton [4], 60 % des patients agoraphobes ont un SHV, 25 % des SHV ont des signes de panique. Pour Cottraux, l’HV n’est que l’une des manifestations cliniques d’un état de panique.