Dysplasie fibreuse

La dysplasie fibreuse est une anomalie congénitale du développement osseux, caractérisée par une prolifération intra-osseuse anormale de tissue fibreux, présentant des degrés variables de métaplasie. Cette prolifération aboutit à la formation d’un os immature, constitué d’éléments fibreux associés à des travées anarchiques d’os spongieux. Son incidence est sous-estimée, étant le plus souvent asymptomatique, de découverte fortuite [1, 2]. Elle touche essentiellement les adultes jeunes avec un âge moyen de 22 ans sans prédilection de sexe [3, 4].

De localisation possiblement ubiquitaire, les atteintes les plus fréquentes sont le fémur (36 %), le tibia (19 %), le crâne (17 %) et les côtes (10 %).

On distingue deux variétés de dysplasie fibreuse, l’une mono-ostotique (ou à localisation unique) et l’autre polyostotique (ou à localisations multiples) [3, 5].

La forme mono-ostotique est la plus fréquente (80 % des cas). Souvent asymptomatique, elle concerne l’adulte jeune.

La forme polyostotique atteint au moins deux sites osseux distincts (fig. 24-1). Elle concerne les enfants de moins de 10 ans. Elle est souvent symptomatique et de gravité plus importante. On décrit des formes isolées de la maladie et des formes syndromiques :

Fig. 24-1 Dysplasie fibreuse : forme polyostotique.

Patient de 6 ans présentant une surdité de transmission et une fracture du fémur droit. TDM en coupes axiales de l’ensemble du crâne (a) et centrée sur le rocher gauche (c) et reconstructions coronales du rocher droit (d) et du rocher gauche (e) ; cliché de fémur de face (b). Présence de lésions osseuses polyostotiques atteignant le fémur avec fracture pathologique (b, flèches), et la base du crâne, en particulier l’os temporal gauche et l’apophyse basilaire de l’os occipital (a, têtes de flèches blanches). Au niveau du temporal gauche, cette lésion épaissit le tegmen tympani (c, d, e, têtes de flèches blanches) et fixe la tête du marteau à l’attique (e, flèches blanches). Clichés dûs à l’obligeance des professeurs Nadine Girard et Philippe Devred.

La dysplasie fibreuse de l’os temporal entre dans le cadre de la dysplasie fibreuse craniofaciale, qui est une entité à part entière. Une des particularités de la dysplasie fibreuse est d’avoir une répartition volontiers unilatérale, avec pour le crâne un respect souvent très strict de la ligne médiane. Elle se localise préférentiellement au niveau de l’os frontal, du sphénoïde, de l’ethmoïde et du maxillaire. Moins fréquemment, on peut retrouver une atteinte au niveau de l’os temporal, de l’os malaire, du pariétal, de la mandibule et de l’occipital [1, 2, 4, 6].

Dans un cas sur cinq, la dysplasie fibreuse de l’os temporal est mono-ostotique. Par convention, on admet qu’une localisation unique craniofaciale est mono-ostotique, ce qui n’est pas tout à fait exact, puisque l’atteinte touche presque toujours plusieurs pièces osseuses, du fait de leur proximité anatomique.

Aspects en imagerie

En radiologie conventionnelle et en tomodensitométrie (TDM), trois formes sont décrites :

• mixte (ou pagétoïde) (50 % des cas) associant des plages denses et radiotransparentes ;

• sclérotique (ou condensante) (25 % des cas) avec des lésions uniformément denses avec un aspect en « verre dépoli » ;

• myxoïde (ou kystique) (25 % des cas) avec des clartés ovoïdes cernées par un liseré dense [5, 7].

L’aspect typique est celui d’un os hypertrophié et déformé, par une lésion expansive intramédullaire, refoulant les corticales qui sont amincies (fig. 24-2). Les lésions traversent aussi bien les sutures de la voûte que les synchondroses de la base. En général la capsule otique est épargnée.

Fig. 24-2 Dysplasie fibreuse temporale droite.

Patiente de 60 ans présentant une surdité de transmission. TDM en coupes axiales (a et c) et coronales (b et d) montrant une lésion osseuse (a, b, têtes de flèches) intramédullaire, refoulant les corticales et conférant à l’os un aspect hypertrophié et déformé. Sa matrice est de type sclérotique. Cette dysplasie fibreuse est responsable d’une sténose du conduit auditif externe avec présence d’un cholestéatome secondaire (c, d, flèches).

La TDM représente la méthode de choix pour l’étude de la matrice lésionnelle et du rapport avec les orifices de la base du crâne.

L’IRM montre une masse expansive avec faible signal à la fois en TI et T2, la prise de contraste étant variable. Son intérêt est d’étudier le retentissement des remaniements osseux sur les structures adjacentes (fig. 24-3).

Fig. 24-3 Dysplasie fibreuse faciale et temporale gauche.

IRM en T2 (a et d), T1 (b et e), T1 Fat Sat après injection de gadolinium (c et f) : lésion (a, b, c, têtes de flèches) en hyposignal T2, hyposignal T1, le siège d’une prise de contraste. À noter l’absence d’épaississement méningé (d, e, f, têtes de flèches). Clichés dus à l’obligeance du professeur P. Champsaur.

La scintigraphie au technétium 99, sensible, mais non spécifique, retrouve une hyperfixation de la lésion.

Diagnostics différentiels

Maladie de Paget

Une dysplasie fibreuse pagétoïde en verre dépoli simule une maladie de Paget.

Dans la maladie de Paget, l’atteinte concerne l’os temporal et la voûte du crâne, elle respecte en général la zone craniofaciale. La capsule otique n’est pas toujours respectée. L’atteinte est volontiers bilatérale. Un aspect cotonneux au scanner et un âge avancé font évoquer une maladie de Paget.

Fibrome ossifiant

Une forme kystique de dysplasie fibreuse peut simuler un fibrome ossifiant.

En tomodensitométrie, le fibrome ossifiant se présente comme une masse expansive cernée d’un liseré dense, d’épaisseur variable. On peut retrouver, en son centre, un îlot osseux plus ou moins important. Les lésions se localisent plutôt à la mandibule et la voûte crânienne.

Méningiome en plaque

Une dysplasie fibreuse scléreuse peut simuler un méningiome en plaque.

Les méningiomes en plaque peuvent infiltrer la dure-mère et parfois l’os, notamment dans la région sphéno-orbitaire. Ces derniers présentent alors en TDM une condensation et une hyperostose d’aspect spiculé ; en IRM la prise de contraste durale est constante [8] (fig. 24-4).

Fig. 24-4 Ménigiome en plaque pariéto-sphéno-temporal droit.

TDM (a), IRM T2 (b), T1 (c), T1 gadolinium (d) : lésion osseuse et méningée pariéto-sphéno-temporale droite associant une condensation et une hyperostose d’aspect spiculé (a, b, c, d, flèches blanches). En IRM, il existe un épaississement dural avec une prise de contraste (d, têtes de flèches blanches).

Sclérose mastoïdienne cicatricielle d’une otite chronique

On visualise fréquemment une hypoventilation des cellules mastoïdiennes avec sclérose mastoïdienne, au cours de l’otite chronique (fig. 24-5). La mastoïde prend alors un aspect non ventilé, présentant des corticales respectées et le siège d’une cicatrice médullaire en verre dépoli.

Fig. 24-5 Sclérose mastoïdienne cicatricielle d’une otite chronique.

Patient de 35 ans présentant une otite chronique bilatérale séquellaire. TDM des rochers en coupes axiales a, rocher droit et b, rocher gauche et reconstructions coronales c, rocher droit et d, rocher gauche. Présence d’une sclérose et d’une hypoventilation mastoïdienne (a, b, flèches blanches) en rapport avec les remaniements inflammatoires chroniques de l’oreille moyenne.

Maladie de Paget de l’os temporal

La maladie de Paget est une dysplasie osseuse de cause inconnue, caractérisée par un remodelage excessif lié à un déséquilibre entre les activités ostéoclastique et ostéoblastique. Ce remodelage conduit à l’hypertrophie et la déformation de certaines pièces osseuses, principalement le bassin (75 %), le crâne (40 %), le rachis lombaire (50 %) et les os longs. La maladie de Paget peut se manifester, selon les pièces osseuses atteintes, par des douleurs, de l’arthrose, des fractures, et une surdité lorsqu’elle atteint l’os temporal. Cette dystrophie osseuse intéresse les corticales et aussi les trabéculations de la médullaire osseuse conférant en imagerie un aspect de dédifférenciation corticomédullaire. L’os pagétique est le siège d’une importante hypervascularisation, se traduisant parfois par des signes vasomoteurs, tels qu’une chaleur, une rougeur de la peau sus-jacente ; l’insuffisance cardiaque à haut débit est rare, l’apanage des formes très étendues. Les localisations préférentielles sont le bassin, le crâne, les os longs et le rachis. Au niveau du crâne, l’atteinte intéresse la voûte, la base du crâne et en particulier, le rocher.

Il s’agit d’une maladie évoluant en quatre phases : ostéoclastique, mixte, ostéoblastique, puis la phase de remodelage.

La première phase est une phase de résorption ostéoclastique suivie d’une phase mixte d’activité ostéoclastique et ostéoblastique conférant à l’os un aspect en mosaïque « cotonneux » très caractéristique. L’os pagétique est alors le siège d’une importante hypervascularisation.

La moelle osseuse est remplacée par du tissu fibreux.

Aspects en imagerie

Radiographie du crâne

Au niveau du crâne, on note initialement une ostéolyse, donnant un aspect d’ostéoporose circonscrite, puis une reconstruction osseuse provoquant un aspect cotonneux ou ouaté du crâne (voûte) qui est épaissi. La base du crâne, en particulier le rocher, est également touchée. La base du crâne est aplatie (platibasie) et parfois « s’enfonce » autour de l’apophyse odontoïde entraînant une impression basilaire.

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