Les EPVR ont souvent été considérés comme une extension de l’espace sous-arachnoïdien le long des vaisseaux perforants jusqu’au niveau capillaire [3]. Des données récentes démontrent une séparation entre le liquide des EPVR et le LCS des espaces sous-arachnoïdiens ; l’EPVR représenterait un piégeage de liquide interstitiel (fig. 22.1). La dilatation des EPVR est fréquente ; dans la plupart des cas, la topographie, la morphologie et le signal permettent aisément de différencier les dilatations des EPVR de lacunes ischémiques, d’autant que ces anomalies sont de découverte fortuite sans aucune corrélation avec le tableau clinique qui a conduit à la réalisation de l’examen IRM [8, 13]. C’est au niveau de la partie inférieure et antérieure du noyau lenticulaire, le long des artères lenticulostriées, que la dilatation des EPVR est la plus fréquente (fig. 22.2 et 22.3). Un signal similaire à celui du LCS, hypointense en T1, hyperintense en T2, hypointense en FLAIR et hypointense en imagerie de diffusion, caractérise la dilatation des EPVR et permet le diagnostic différentiel avec des lacunes ischémiques (voir chap. 17). Les facteurs de risque vasculaire, notamment l’hypertension artérielle, sont souvent responsables d’une dilatation bilatérale, symétrique et diffuse des EPVR au niveau lenticulaire, capsulaire et caudé, qui se différencie aisément des dilatations physiologiques des EPVR [1] (voir fig. 17.3).

Fig. 22.1 Schéma des espaces méningés, sous-duraux, sous-arachnoïdiens et périvasculaires.

L’espace périvasculaire de Virchow-Robin correspond à un espace sous-pial séparé de l’espace sous-arachnoïdien par la pie-mère.

Fig. 22.2 Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau lenticulaire droit.

La coupe scanographique (a), l’IRM en coupes axiales en T2 (b) et en FLAIR (c) ainsi que la coupe coronale en T1 en inversion-récupération (d) et la coupe axiale en imagerie de diffusion (e) démontrent une lacune de densité et de signal liquidien au niveau de la partie inférieure et antérieure du noyau lenticulaire droit (flèche).

Fig. 22.3 Dilatations multiples des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau lenticulaire droit.

L’examen scanographique (a), l’IRM en coupe axiale en T2 (b) et en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) visualise plusieurs lacunes de densité et de signal liquidien au niveau de la partie inférieure du noyau lenticulaire touchant la région putaminale mais également pallidale droite.

Les localisations topographiques moins classiques, voire rares, peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel, notamment avec des lacunes ischémiques. C’est le cas de la dilatation des EPVR au niveau des pédoncules cérébraux, de la substance blanche sus-tentorielle, notamment en sous-cortical (Fig. 22.4 à 22.6). La dilatation des EPVR au niveau de la substance blanche est souvent responsable d’un aspect « peigné » de la substance blanche, particulièrement bien démontré en T2 et en inversion-récupération en haute résolution (fig. 22.7). Chez l’adulte, ces dilatations semblent augmenter avec l’âge, mais ne sont pas corrélées à des modifications cliniques ; chez l’enfant, il semble exister une corrélation entre la dilatation des EPVR et l’existence de troubles neuropsychiatriques.

Fig. 22.4 Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau du pédoncule cérébral gauche.

L’IRM en coupe axiale en FLAIR (b) confirme la nature liquidienne du signal hyperintense visualisé sur le T2 (a) (flèche).

Fig. 22.5 Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau de la substance blanche hémisphérique droite.

L’examen scanographique (a, b) démontre de multiples formations kystiques liquidiennes au niveau de la substance blanche sous-corticale de l’hémisphère cérébral droit.

Fig. 22.6 Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau de la substance blanche frontale droite.

De multiples petites images d’allure kystique avec un signal liquidien en T1 (a), en T2 (b) et en FLAIR (c) sont notées au niveau de la substance blanche frontale droite.

Fig. 22.7 Dilatation diffuse des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau de la substance blanche sus-tentorielle.

L’IRM en coupe sagittale en T1 (a), en coupes axiales en T2 (b), en FLAIR (c) et en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (d–f) visualise des images punctiformes ou linéaires hypointenses en T1 et en FLAIR et hyperintenses en T2 au niveau de l’ensemble de la substance blanche sus-tentorielle.

La dilatation des EPVR est parfois importante et en impose pour un processus tumoral kystique multiloculaire avec parfois un effet de masse marqué ; de telles lésions s’observent au niveau lenticulaire et thalamo-pédonculaire [14] (fig. 22.8).

Fig. 22.8 Dilatation pseudo-tumorale des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau thalamo-pédonculaire.

L’examen scanographique (a) visualise des hypodensités d’allure liquidienne au niveau des deux régions thalamiques. L’IRM en coupes sagittales en T1 (b), en CISS 3D (c), en coupes axiales en T2 (d, e) et en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (f) note de multiples formations d’allure kystique au niveau des régions thalamiques se développant vers la région pédonculaire. Ces formations kystiques multiloculaires compriment l’aqueduc de Sylvius et sont responsables d’une hydrocéphalie sus-tentorielle et triventriculaire.

Angiomes veineux (anomalies du développement veineux)

Les angiomes veineux (AV) résultent d’une anomalie du développement des veines médullaires de la substance blanche et représentent une anomalie du drainage veineux. L’angiome veineux est formé par un réseau de veinules (« tête de méduse »), qui convergent vers un tronc veineux dilaté qui se draine vers une veine corticale puis vers un sinus ou vers une veine profonde initialement épendymaire [3,16]. Les angiomes veineux existent chez 1 à 8 % des individus. Les localisations frontales et cérébelleuses sont les plus fréquentes, mais toutes les régions peuvent être touchées, notamment le tronc cérébral. L’angiome veineux reste souvent invisible sur les séquences conventionnelles non injectées, parfois il apparaît sous la forme d’une hypo ou d’une hyperintensité linéaire au sein de la substance blanche. L’IRM en T1 et/ou l’ARM veineuse après injection de gadolinium visualisent la « tête de méduse » et le collecteur veineux principal ainsi que son drainage (Fig. 22.9 à 22.12).

Fig. 22.9 Angiome veineux paraventriculaire droit visualisé sous la forme d’une prise de contraste sur les coupes IRM coronale (a) et axiale (b) en T1 après injection de gadolinium.

Le collecteur veineux de la malformation du développement veineux (flèche) se draine vers une veine corticale. Le réseau affluent de veinules constitue une tête de méduse au niveau de la face latérale du carrefour ventriculaire droit.

Fig. 22.10 Angiome veineux cérébelleux droit (flèche).

Fig. 22.11 Angiome veineux du vermis cérébelleux.

L’angiome veineux est particulièrement bien démontré par l’IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium (a) et l’ARM veineuse après injection de gadolinium (b) (flèches).

Fig. 22.12 Angiome veineux du toit du ventricule latéral visualisé en IRM en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium.

La plupart des angiomes veineux sont découverts fortuitement et restent totalement asymptomatiques ; ils peuvent néanmoins être responsables d’exceptionnelles hémorragies cérébrales, notamment au niveau cérébelleux, voire de lésions ischémiques par thrombose de la veine principale de l’angiome veineux. L’angiome veineux est souvent isolé, mais peut exceptionnellement être associé à des troubles de la migration neuronale et plus fréquemment à un angiome caverneux ; un quart à un tiers des angiomes veineux serait associé à un angiome caverneux, ce qui implique le recours systématique au T2 en écho de gradient lors de la découverte et du bilan d’un angiome veineux [25].

Kystes du septum interventriculaire

Les kystes du septum interventriculaire sont représentés, d’une part, par le cavum septi pellucidi, qui correspond à un kyste liquidien situé dans un dédoublement du septum pellucidum en avant du foramen de Monro et qui est noté chez 80 % des nouveau-nés, 15 % des enfants et 2 % des adultes, et, d’autre part, par le cavum vergae, qui correspond à un kyste développé vers l’arrière jusqu’aux piliers postérieurs du fornix avec un kyste étendu du genou au splénium du corps calleux et qui est présent chez 19 % des enfants et 15 % des adultes [17] (fig. 22.13). Plusieurs travaux ont insisté sur la grande fréquence de ces kystes du septum dans le cadre d’un retard psychomoteur ou d’une schizophrénie ; il semble que le cavum vergae soit une variante de la normale, alors que le cavum septi pellucidi pourrait être associé à des anomalies du développement [7].

Fig. 22.13 Cavum de Vergae.

L’IRM en coupe axiale en FLAIR (a) et en coupe sagittale en CISS 3D (b) visualise la formation kystique interventriculaire qui s’étend du genou au splénium du corps calleux (étoiles).

Il existe des régressions spontanées du cavum septi pellucidi. Exceptionnellement, un cavum septi pellucidi ou un cavum vergae peut augmenter avec nécessité d’un drainage chirurgical.

Cavum veli interpositi

Le velum interpositum est une extension de l’espace sous-arachnoïdien en avant du splénium, sous le corps calleux et le fornix et au-dessus du toit du troisième ventricule et des veines cérébrales internes. Cette anomalie est surtout visualisée en IRM sur les coupes sagittales et ne doit pas être confondue avec un kyste arachnoïdien ou un kyste épidermoïde [17]. Le cavum veli interpositi est noté chez l’enfant de moins de 2 ans dans plus de 30 % des cas et n’apparaît pas associé à d’autres anomalies. Chez l’adulte, le cavum veli interpositi est noté dans 5 % des cas [2] (fig. 22.14).

Fig. 22.14 Cavum veli interpositi.

La coupe scanographique (a), l’IRM en coupes axiale en FLAIR (b) et sagittale en T1 (c) visualise une petite formation kystique développée en avant du splénium du corps calleux (étoile).

Agénésie du septum pellucidum

Une agénésie, partielle ou complète, isolée du septum pellucidum est une anomalie rare (fig. 22.15). La plupart des agénésies du septum pellucidum sont associées à d’autres anomalies malformatives cérébrales et peuvent notamment traduire une lésion du système limbique, des troubles de la migration neuronale, une dysplasie septo-optique ou encore être associées à une agénésie du corps calleux [6, 22].