Schwannomes vestibulaires (VIII)

Anciennement nommés neurinomes de l’acoustique, ils représentent la grande majorité (60 à 90 %) des tumeurs de l’APC, et presque un dixième des tumeurs intracrâniennes. Ils se rencontrent le plus souvent chez l’adulte. Environ 7 % des patients présentant un schwannome vestibulaire sont atteints de neurofibromatose de type 2 [6]. Rarement, le schwannome vestibulaire se développe dans le labyrinthe (cf. chapitre 19).

La présentation clinique initiale la plus commune est celle d’une surdité de perception d’apparition progressive retrouvée dans 86 [7] à 95 % [8] des séries, elle est de type rétrocochléaire. Les acouphènes (86 à 51 %) [8] sont plus fréquemment rencontrés pour les petits schwannomes. Une surdité brusque est une présentation moins classique (5 % des surdités brusques sont liées à des schwannomes [9]).

Une présentation atypique n’est pas exceptionnelle (3,7 % des cas) sous forme de nausées, vomissement, vertige. Les signes de souffrance des nerfs adjacents (nerf facial et nerf trijumeau) restent l’apanage des volumineux schwannomes vestibulaires.

En imagerie, on distingue les schwannomes à développement intraméatal pur, pour lesquels les mesures se font dans la longueur selon l’axe du méat, et perpendiculairement pour la largeur. Pour les autres schwannomes extraméataux, la taille de la tumeur est évaluée par des mesures linéaires en millimètres, intéressant le plus grand diamètre extraméatal. L’utilisation de mesure volumique, bien qu’apparaissant plus précise [10], reste dépendante des algorithmes utilisés et ne modifie pas la prise en charge thérapeutique.

L’IRM doit distinguer clairement le contingent intraméatal du contingent extraméatal et mesurer le plus grand diamètre extraméatal qui sert seul de référence pour la surveillance (la taille des deux contingents ne doit pas être additionnée).

Elle précisera également :

La conférence de consensus de Kyoto [11] a défini une classification en cinq grades, fonction du siège et de la taille de la lésion (tableau 22-1).

Tableau 22-1 Classification des Schwannomes du VIII [11].

Les schwannomes du VIII s’étendent le long du nerf cochléovestibulaire. L’IRM 3D T2 (CISS) doit préciser :

Pour la surveillance post-thérapeutique, la plupart des centres proposent une IRM à un an, puis une surveillance annuelle les cinq premières années en l’absence de modification de leur taille [13] (fig. 22-1)

Fig. 22-1 Schwannomes vestibulaires.

Patiente de 57 ans aux antécédents de traitement d’un schwannome vestibulaire de l’oreille gauche. IRM en 3D T1 (a et d), 3D T1 gadolinium (b et e), et 3D T2 (c et f) : présence d’un schwannome du méat acoustique interne gauche (flèches, a, b, c) de 22 mm (grade 3 de Kyoto) en isosignal T1 rehaussé par le gadolinium, et isosignal T2, présentant un centre liquidien en rapport avec une nécrose centrolésionnelle post-thérapeutique. Présence d’une lésion controlatérale de signal identique en rapport avec un schwannome intraméatal de grade 0 de la classification de Kyoto.

Schwannomes du nerf facial

C’est une lésion relativement rare. Depuis 1930, date de la première description, environ 300 cas [14, 15] ont été rapportés dans la littérature (voir chapitre correspondant).

Schwannomes du nerf trijumeau

Après les schwannomes vestibulaires, il s’agit de la deuxième localisation la plus fréquente des schwannomes intracrâniens (0,8 à 8 %) [14].

La présentation clinique initiale la plus commune est celle d’une hypoesthésie ou de paresthésies de l’hémiface (70 % des cas [16]), et plus rarement une névralgie faciale. Une diplopie latérale peut être associée (26 % [17]) par compression du nerf abducens (VI).

En imagerie, le schwannome peut être localisé au niveau de la racine du nerf, au niveau du ganglion de Gasser ou sur une de ses trois branches de division.

Schwannomes des nerfs mixtes (fig. 22-2)

Le neurinome du nerf glossopharyngien IX est le plus fréquent dans cette localisation [14], suivi du nerf vague X et du nerf spinal XI. Il se révèle par un syndrome du foramen jugulaire (syndrome de Vernet), associant anesthésie de l’hémivoile du palais, paralysie du larynx et du pharynx et faiblesse de l’épaule [14].

Fig. 22-2 Schwannome des nerfs mixtes.

Séquence 3D T2 CISS (a) et 3D T1 après gadolinium (b), reconstructions axiales. Lésion nodulaire iso-intense (a, flèche) développée aux dépens des nerfs mixtes droits, fortement rehaussée après gadolinium (b), chez un patient atteint de NF2.

En imagerie, ils se présentent sous la forme d’un syndrome de masse occupant la pars nervosa du foramen jugulaire, l’origine nerveuse précise n’étant identifiée qu’en peropératoire. Lorsque ils sont volumineux, ils présentent classiquement un aspect en bouchon de champagne avec un contingent dans la pars nervosa du foramen jugulaire et un contingent intracisternal. Le contingent cisternal est localisé sous le plan du VIII et du V mais peut remonter dans la partie haute de la citerne, voire très exceptionnellement jusqu’au contact de la tente du cervelet. Ils prennent un aspect en diabolo de part et d’autre du foramen jugulaire, lorsqu’ils s’étendent dans l’espace parapharyngé rétrostylien le long des nerfs cervicaux. La veine jugulaire interne peut alors être comprimée mais n’est qu’exceptionnellement occluse.

Neurofibromatose de type 2

La neurofibromatose de type 2 (NF2) touche environ une personne sur 40 000. La NF2, décrite pour la première fois en 1822 par Wishart, est une phacomatose, impliquant des anomalies de développement du tissu ectodermique, et conduisant à la constitution de « phacomes » cutanées, nerveuses et oculaires. Il s’agit d’une affection génétique à transmission autosomique dominante à forte pénétrance, liée à la mutation du gène NF2 sur le chromosome 22 codant la schwannomine. La plupart des cas correspondent à des mutations récentes.

Le mode d’apparition est la surveillance d’une surdité de perception parfois bilatérale généralement entre 18 et 24 ans, parfois dans l’enfance, mais jamais après 30 ans (fig. 22-3). L’atteinte auditive est la conséquence d’un schwannome vestibulaire. La présence de schwannomes vestibulaires bilatéraux est caractéristique de la NF2. Les schwannomes peuvent toucher les nerfs crâniens, ainsi que la moelle épinière. Les méningiomes, les astrocytomes ou les épendymomes associés sont de mauvais pronostic.

Fig. 22-3 Neurofibromatose de type 2.

Patient de 21 ans présentant une surdité de perception rétrocochléaire bilatérale. IRM en T2 axial (a), T1 axial (b), diffusion ADC axiale (c), T1 gadolinium coronal (d, e et f). Multiples lésions tissulaires intra-craniennes (flèches et têtes de flèches, a, b, c, d, e, f) et extra-craniennes (*, d), supra- et infra-tentorielles (e et f) en isosignal T2 (a) rehaussées par le gadolinium (b, d, e et f) ; leurs coefficients de diffusion (c) varient entre 0,90 et 1,3 10^{− 3} mm²/s, ce qui suggère la coexistence de schwannomes et de méningiomes.

Des signes dermatologiques associés sont plus rares. Il s’agit de taches café-au-lait et quelques neurofibromes cutanés ou sous-cutanés. Des signes oculaires sont souvent associés, dus à une cataracte postérieure sous-capsulaire ou capsulaire (dès le jeune âge), ainsi qu’à des gliomes de la papille et des membranes épirétiniennes. Un méningiome du nerf optique peut compliquer le tableau.

Depuis 2002, le diagnostic s’appuie sur les critères de Manchester [18] permettent d’établir le diagnostic :