Paralysie faciale périphérique idiopathique (a frigore)

Décrite au XIX^e siècle par Charles Bell, la paralysie faciale a frigore est une paralysie faciale idiopathique de type périphérique [8].

L’incidence de la maladie varie de 11 à 40 pour 100 000, avec un pic entre 30 et 45 ans. Le froid a pendant longtemps été considéré comme la cause la plus probable de ces paralysies, ce qui explique l’appellation « a frigore ». Des causes vasculaires, inflammatoires et virales ont été suggérées par les études anatomopathologiques et sérologiques. Les lésions histologiques sont l’inflammation nerveuse et périnerveuse dominée par un œdème du nerf facial, responsable d’une congestion veineuse des plexus épi- et périnerveux. Plus récemment, la biologie moléculaire a mis en évidence une forte prévalence du virus herpétique (HSV) au sein du ganglion géniculé. La recherche d’une éruption prétragienne doit être systématique, témoignant d’un zona auriculaire et d’une paralysie faciale zoostérienne. Du fait de cette forte association au HSV, certains auteurs proposent d’utiliser systématiquement le terme de paralysie faciale herpétique plutôt que paralysie faciale a frigore ou paralysie de Bell [9].

La présentation clinique typique est celle d’une paralysie, de type périphérique, de survenue brutale et d’emblée complète, parfois précédée de prodromes comme l’altération du goût (70 %) ou des douleurs de l’oreille externe (50 %). À neuf mois, le taux de récupération complète est de 82 % en l’absence de traitement et de 94 % sous corticothérapie (prednisolone) [10].

Lorsque la présentation clinique est typique, leur exploration ne requiert pas d’imagerie [2]. Un bilan par imagerie est justifié avant une chirurgie de décompression et dans les formes cliniques atypiques :

Dans les paralysies a frigore, le scanner ne met pas en évidence d’anomalie. En IRM, il existe souvent une prise contraste isolée [11] et unilatérale du nerf, sur les séquences en pondération T1 après injection de gadolinium. Il s’agit d’un rehaussement intense du signal du nerf, au niveau du fond du méat acoustique interne, où il prend un aspect « en touffe », puis linéaire du segment labyrinthique et du ganglion géniculé (fig. 21-1). L’intensité de la prise de contraste initiale semble corrélée à la sévérité de la paralysie, mais ne semble pas être un facteur pronostique [11]. Cette prise de contraste persiste souvent après l’amélioration clinique et parfois même après la récupération complète.

Fig. 21-1 Paralysie faciale a frigore gauche.

Paralysie faciale gauche chez une patiente de 38 ans. IRM en séquence 3D-T2 (a, CISS Siemens), 3D-T1 (b, écho de spin), 3D-T1 (c, d, écho de gradient) : aspect normal des paquets acoustico-faciaux en contraste spontané (a et b), avec prise de contraste du nerf facial gauche « en touffe » du fond du méat acoustique interne, puis linéaire du segment labyrinthique du nerf facial et du ganglion géniculé (c, d, flèches blanches).

Ce rehaussement du nerf facial doit être différencié de la prise de contraste habituelle du nerf, celle-ci étant modérée (83 %), hétérogène, focale, et s’étendant le plus souvent depuis le ganglion géniculé (96 %) jusqu’au segment tympanique (88 %) et moins fréquemment jusqu’au segment mastoïdien du nerf facial (66 %) [12].

Le traitement des paralysies faciales idiopathiques est le plus souvent médical, basé sur la corticothérapie, la rééducation fonctionnelle et les soins ophtalmologiques (prévention des kératites). La corticothérapie per os a prouvé son efficacité en terme de récupération fonctionnelle du nerf facial [10].

L’adjonction d’un traitement antiviral (aciclovir) n’a pas fait la preuve formelle de son efficacité [13]. Certaines équipes proposent un traitement chirurgical de décompression nerveuse pour les patients présentant une paralysie complète de stade IV. Cette approche, ainsi que ses indications, restent controversées [14, 15]. Elle semble plus efficace lorsqu’elle est réalisée moins de deux semaines après le début des symptômes. Elle consiste en une décompression du nerf depuis le fond du conduit auditif interne jusqu’à son émergence au niveau du foramen stylomastoïdien [16].