L’association d’une impotence musculaire congénitale et d’une binocularité normale, mais limitée à une partie seulement du champ du regard, est pathognomonique [3,4]. Les sujets atteints recherchent toujours à utiliser la partie où les axes visuels sont alignés de manière à pouvoir bénéficier de leur vision binoculaire normale, même si c’est au prix d’un torticolis ; dans les autres directions, la neutralisation de l’œil atteint, plus rarement de l’œil sain, prévient la diplopie, avec parfois une amblyopie, de profondeur variable, surajoutée. S’il persiste une déviation strabique malgré le torticolis, les sujets utiliseront une binocularité aussi proche que possible de la normale². Le torticolis est obligé dans les cas bilatéraux où aucun des yeux ne peut atteindre la position primaire.

Il n’est à l’évidence pas possible de corriger l’anomalie neuromusculaire elle-même ; le traitement chirurgical vise uniquement à réduire les inconvénients résultant de cette anomalie.

Syndrome de rétraction de Stilling-Duane

Le syndrome de rétraction de Stilling-Duane ³ [6–8] ou, pour les auteurs de langue anglaise, de Duane, est le plus fréquent des syndromes congénitaux de dysinnervation crânienne : il est le résultat d’une innervation aberrante du droit latéral par des fibres du III^e nerf crânien. Les images IRM montrent, dans la majorité des cas, que cette anomalie est liée à une agénésie partielle ou totale du noyau et du tronc du VI^e nerf crânien remplacés par un rameau atypique partant de la branche inférieure du III^e nerf crânien et allant au muscle droit latéral ; d’autres configurations sont également possibles, mais plus rares [9,10].

Types du syndrome

Bien que son expression clinique revête des formes variées, on peut reconnaître à ce syndrome trois ou, plus probablement, quatre formes principales ; la classification adoptée par A. Huber en 1974 est la plus généralement admise aujourd’hui [11,12] (tableau 20.1 et figure 20.1).

Tableau 20.1 Coinhibition et cocontraction des muscles droits médial et latéral selon le type du syndrome de Stilling-Duane.

Fig. 20.1 Les quatre types d’innervation aberrante du droit latéral constituant le syndrome de Stilling-Duane,

DM = droit médial ; DL = droit latéral.

d’après Wilcox et al. [12] et DeRespinis et al. [8].

Le type I (figures 20.2 à 20.4), de loin le plus fréquent, est caractérisé par un déficit (quasi) total de l’abduction de l’œil atteint, par une rétraction de cet œil avec rétrécissement de la fente palpébrale lors de l’adduction et une légère protrusion de l’œil avec élargissement de la fente palpébrale lors de la tentative d’abduction ; selon le cas, l’adduction peut être normale ou légèrement déficiente. L’enregistrement électromyographique (EMG) montre que le droit latéral est stimulé lors de l’adduction et qu’il est inhibé lors de la tentative d’abduction ; la partie de ce muscle qui n’est pas innervée est fibreuse ; l’innervation du droit médial est en revanche normale. Il en résulte une cocontraction des deux muscles et, de ce fait, une rétraction de l’œil atteint lors de l’adduction, et un corelâchement et, de ce fait, une protrusion de l’œil lors de la tentative d’abduction.

Fig. 20.2 Exemple de syndrome de Stilling-Duane de type I.

A. Schéma du déséquilibre moteur. B. Exemple d’une patiente âgée de 26 ans atteinte du syndrome à gauche : 1. le torticolis, tête tournée à gauche ; 2. tête redressée, l’œil gauche est en convergence (angle primaire) ; 3. version droite : légère énophtalmie de l’œil gauche ; 4. version gauche : limitation de l’abduction de l’œil gauche ; 5. convergence de l’œil droit, l’œil gauche fixant (angle secondaire) ; 6. la mesure de cet angle est donnée par la puissance du prisme (base temporale) qui, placé devant l’œil atteint, redresse l’œil sain. C. IRM : syndrome de Stilling-Duane de type I gauche, coupe axiale en SEpT2 des citernes des angles pontocérébelleux montrant le segment cisternal du VI^e nerf crânien du côté droit ; ce segment est absent du côté gauche.

Source figure 20.2C : C. Speeg-Schatz, CHRU de Strasbourg.

Fig. 20.3 Exemple de syndrome de Stilling-Duane de type I gauche chez un jeune enfant.

A. Torticolis prononcé chez un enfant âgé de 18 mois. B. Sous anesthésie, l’œil gauche est redressé, malgré une différentielle d’extensibilité de convergence + 5. C. État au soir de l’opération après un recul du droit médial gauche de 6 mm.

Fig. 20.4 Exemple de syndrome de Stilling-Duane de type I bilatéral, mais asymétrique : yeux plus ou moins alignés en position primaire du regard.

A. Œil droit fixateur. B. Œil gauche fixateur. C. Version droite : énophtalmie modérée de l’œil gauche. D. Version gauche : forte énophtalmie de l’œil droit avec déviation de l’œil vers le haut ou vers le bas. E. Photographies de profil de l’œil droit en position primaire (1) et en adduction (2), montrant l’énophtalmie en adduction.

Le type II (figure 20.5) est caractérisé par un déficit (quasi) total de l’adduction de l’œil atteint et une rétraction de celui-ci avec rétrécissement de la fente palpébrale lors de la tentative d’adduction ; selon le cas, l’abduction peut être normale ou légèrement limitée. L’enregistrement EMG montre que le droit latéral est stimulé lors de l’abduction et lors de la tentative d’adduction ; l’innervation du droit médial est normale. Il résulte de la double innervation du droit latéral par les VI^e et III^e nerfs crâniens, une contraction isolée du droit latéral lors de l’abduction et une cocontraction des deux muscles et, de ce fait, une rétraction de l’œil lors de la tentative d’adduction.

Fig. 20.5 Syndrome de Stilling-Duane de type II.

A. Schéma du déséquilibre moteur. B. Exemple d’un enfant atteint du syndrome à gauche : 1. légère convergence de l’œil sain, l’œil atteint fixant (angle secondaire) ; 2. abduction normale de l’œil atteint ; 3. limitation de l’adduction et énophtalmie de l’œil atteint.

Le type III est caractérisé par un déficit (quasi) total de l’abduction et de l’adduction de l’œil atteint et par une rétraction de cet œil avec rétrécissement de la fente palpébrale lors de la tentative d’adduction. L’enregistrement EMG montre que le droit latéral et le droit médial sont également stimulés lors de la tentative d’adduction et également inhibés lors de la tentative d’abduction (figure 20.6).

Fig. 20.6 Syndrome de Stilling-Duane de type III.

A. Schéma du déséquilibre moteur. B. Exemple d’une jeune femme atteinte du syndrome à gauche : 1. position primaire ; 2. œil gauche versions droite : pas d’adduction, mais énophtalmie et déviation vers le haut (de face et de profil) ; 3. version gauche : abduction limitée ; 4. version verticales normales.

Source figure 20.6B : G. Klainguti, Hôpital ophtalmique, Lausanne.

La divergence synergique, décrite par Wilcox et al. [12], peut être considérée comme le type IV : elle est caractérisée par une absence de l’adduction de l’œil atteint et une abduction paradoxale, qui survient lors de la tentative d’adduction et qui est par conséquent synergique de l’abduction de l’œil adelphe. L’enregistrement EMG montre que le droit latéral de l’œil atteint est davantage stimulé que le droit médial lors de la tentative d’adduction, d’où résulte une contraction simultanée des deux droits latéraux ; il est inhibé lors de la tentative d’abduction (figure 20.7).

Fig. 20.7 Syndrome de Stilling-Duane de type IV.

A. Schéma du déséquilibre moteur. B. Exemple d’un syndrome bilatéral (par thalidomide) : 1. divergence bilatérale regard de face ; 2. essai de regard à droite, œil gauche fixant, légère énophtalmie gauche ; 3. essai de regard à gauche, œil droit fixant, légère énophtalmie droite.

Du fait de l’impotence musculaire, les axes visuels sont rarement alignés dans le regard droit devant ; ils sont le plus souvent convergents dans le type I, divergents dans le type II, l’un aussi bien que l’autre dans le type III ; parfois l’œil atteint ne peut arriver jusqu’à la position primaire lors des mouvements de duction.

Un déséquilibre vertical et/ou une incomitance alphabétique en A ou V sont associés au syndrome de rétraction dans un quart des cas selon Mühlendyck [13].

La déviation verticale en adduction, vers le haut et/ou vers le bas, sans incomitance alphabétique, résulte en général du glissement sur le globe d’un droit latéral inextensible en raison de la cocontraction des deux droits horizontaux et de la laxité de la partie temporale de la capsule de Tenon ; elle peut être au premier plan et donner le change pour un syndrome de rétraction vertical [8].

L’incomitance A sans déviation verticale peut s’expliquer par une fibrose de la moitié inférieure du muscle droit médial (deux patients de H. Mühlendyck).

Complément

Dans des formes exceptionnelles d’innervation paradoxale, l’abduction de l’œil atteint peut être synergique de l’élévation ou de l’abaissement du globe ; l’enregistrement EMG montre que l’activité électrique du droit latéral est couplée à celle du droit supérieur ou du droit inférieur. Un syndrome de rétraction vertical, uni- ou bilatéral, a été décrit par quelques auteurs [14] : l’élévation ou l’abaissement du globe sont limités et s’accompagnent d’une rétraction du globe.

Enfin, la déviation verticale en adduction associée à une incomitance alphabétique concordante peut être due à un déséquilibre des muscles obliques, comme en cas de strabisme concomitant.

Le syndrome affecte les sujets des deux sexes de façon à peu près égale, contrairement à ce qui était admis précédemment ; il touche plus souvent l’œil gauche que l’œil droit. Il est parfois bilatéral ; s’il en est ainsi, il peut être de type différent des deux côtés. Pour Rowe et al. [15] il est plus probable qu’il soit bilatéral neuf fois sur dix, mais très asymétrique dans 95 % de ces cas, de sorte que l’impotence peut passer facilement inaperçue du côté le moins atteint (cf. figure 20.4D).

Formes cliniques du syndrome de Stilling-Duane

Les différentes formes cliniques du syndrome de Stilling-Duane dépendent de la répartition de l’innervation provenant du III^e nerf crânien : la proportion des fibres de ce nerf, qui est reporté sur le muscle droit latéral, est inférieure dans le type I, égale dans le type III et supérieure dans le type IV à celle que reçoit le droit médial ; le type IV représente la forme extrême de ce report. Les formes cliniques dépendent également de l’éventuelle persistance d’une innervation partielle du droit latéral par le VI^e nerf crânien ; c’est en cela que le type II se distingue des autres, en particulier du type III. Elles dépendent enfin de l’origine de l’innervation aberrante – qui provient le plus souvent du noyau du droit médial, mais peut parfois provenir de celui du droit supérieur ou du droit inférieur –, et d’anomalies non ophtalmologiques éventuellement associées.

Stratégie opératoire

Un traitement chirurgical n’est justifié que dans la mesure où il permet de réduire les inconvénients résultant du syndrome de rétraction [13,16–20].

Le plus gênant est sans conteste le torticolis induit par le strabisme dans le regard droit devant ; c’est lui qu’il importe de corriger avant tout ; mais l’intervention vise aussi à réduire la rétraction du globe et, partant, le rétrécissement de la fente palpébrale lors de l’adduction, à éliminer le déséquilibre vertical et à élargir, autant que possible, le champ moteur et, partant, le champ de vision binoculaire de l’œil atteint. Le principe stratégique est le même quel que soit le type du syndrome : l’œil à opérer est l’œil atteint.

Correction du torticolis et atténuation simultanée de la rétraction

À retenir

Le recul de l’antagoniste homolatéral du muscle impotent, déjà proposé par Duane [6], est le geste logique pour corriger le torticolis et par conséquent le strabisme en position primaire. Ce recul est suffisant à lui seul, lorsque la rétraction est légère.

L’angle strabique est rarement supérieur à 20° ; s’il l’est cependant et si l’œil atteint est dominant [13], l’opération peut au besoin être complétée par un recul du droit homonyme de l’œil adelphe au cours d’un second temps opératoire (cf. infra : Procédés à éviter et Dosage opératoire).

À retenir

Le recul simultané de l’antagoniste homolatéral et du muscle impotent a l’avantage de corriger le torticolis et de réduire en même temps la rétraction et, par conséquent, le rétrécissement de la fente palpébrale dans le regard en direction opposée au déficit [19].

• En cas de type I et déficit de l’abduction et de strabisme convergent, on recule le droit médial et, à un moindre degré, le droit latéral de l’œil atteint (cf. infra : Procédés à éviter).

• En cas de type II et déficit de l’adduction et de strabisme divergent, on recule le droit latéral et, à un moindre degré, le droit médial de l’œil atteint.

• En cas de type III, on recule les deux droits horizontaux de l’œil atteint dans le but de réduire la rétraction due à la cocontraction lors de la tentative d’adduction ; le dosage appliqué à chacun des muscles est ajusté de manière à corriger en même temps une éventuelle ésotropie ou exotropie en position primaire.

• Lorsque l’atteinte est manifestement bilatérale, on pratique un recul des quatre muscles droits horizontaux, en tenant compte de la symétrie ou l’asymétrie de l’impotence motrice et de la rétraction, ainsi que de la déviation à corriger ; ce recul peut éventuellement être ajustable d’un côté pour l’antagoniste du muscle impotent.

• Lorsque l’impotence touche un muscle vertical et qu’elle entraîne un torticolis et/ou une rétraction gênants, l’intervention consiste à reculer les deux droits verticaux de l’œil atteint, selon le sens et l’importance de la déviation en position primaire et selon le torticolis ; l’intervention est bilatérale, si l’atteinte est bilatérale ; de l’un des côtés, on aura recours à une suture ajustable pour éviter un décalage vertical résiduel en position primaire.

• Lorsque l’abduction de l’œil atteint est paradoxale, c’est-à-dire synergique de l’abduction de l’œil adelphe dans le type IV ou des mouvements verticaux (de l’abaissement du globe en particulier), et qu’elle est socialement gênante pour le sujet, on cherche à la réduire ; la solution la plus simple pour y parvenir est d’affaiblir le droit latéral de l’œil atteint au moyen d’un recul avec clivage (cf. infra) ; on doit lui associer un recul du droit médial homolatéral, afin de pouvoir sauvegarder l’alignement des yeux dans le regard droit devant.

Correction de la déviation verticale en adduction du type I

Le recul du droit latéral de l’œil atteint suffit le plus souvent à éliminer le glissement latéral du droit latéral sur le globe lors de l’adduction [13,19]. L’effet peut être renforcé en lui associant une myopexie équatoriale de ce muscle ou un clivage de 12 mm avec réinsertion en Y des deux languettes musculaires à 5 ou 6 mm en arrière de l’insertion du droit vertical correspondant, le long du bord temporal de celui-ci [19].

Enfin, en cas de fibrose partielle du droit médial, la ténotomie de la partie fibreuse de ce muscle corrige l’incomitance A [13].

Si la déviation verticale est due à une hyperaction relative des muscles obliques, inférieurs ou supérieurs, ceux-ci sont affaiblis comme en cas de strabisme concomitant.

Syndrome (ou séquence) de Moebius

Le syndrome de Moebius, du nom de l’auteur qui l’a décrit en 1888 ⁴ et a publié une série de 44 cas en 1892, est une affection rare (≈︀ 0,002 % des naissances) [21].

Complément

Le syndrome de Moebius résulte d’un trouble du développement embryonnaire au cours de la 6^e à la 8^e semaine d’aménorrhée, lui-même consécutif à une insuffisance de perfusion artérielle de la région des noyaux moteurs du tronc cérébral. Sa pathogénie génétique hétérogène ou tératogénique est encore imparfaitement élucidée [5,22,23].

Le syndrome oculomoteur associe, à des degrés divers, une diplégie faciale, une limitation, symétrique ou non, de l’abduction et, à un moindre degré, de l’adduction et parfois des mouvements verticaux. Il ne correspond à aucun schéma paralytique : il résulte autant de parésies que de contractures musculaires. Certains patients peuvent présenter une paralysie du regard horizontal ; celle-ci respecte toutefois les mouvements de convergence. L’état oculomoteur reste le plus souvent stationnaire ; il peut, cependant, aller en s’aggravant si les contractures augmentent [23].

Complément

De multiples anomalies peuvent être associées au syndrome oculomoteur ; elles sont variables d’un cas à l’autre et peuvent affecter la réfraction (avec amblyopie), la sécrétion lacrymale (larmes de crocodile, absence ou retard du larmoiement paroxystique), la face, le cou, le thorax et les extrémités, ainsi que le développement mental ; ells sont communes à d’autres syndromes. C’est en raison de cette délimitation nosologique imprécise que l’on substitue aujourd’hui le terme de « séquence » de Moebius à celui de syndrome pour désigner l’ensemble du tableau clinique.

Le traitement du syndrome oculomoteur est chirurgical : la stratégie opératoire se décide au cas par cas, selon la déviation strabique – habituellement une ésodéviation, souvent à grand angle, rarement une exodéviation ou une déviation verticale –, le torticolis qui en découle et les potentialités binoculaires du patient.

Les tests de duction forcée et d’élongation musculaire, effectués sous anesthésie générale, permettent de faire la part de ce qui revient au déficit des forces actives et aux contractures des muscles.

Remarque

La correction chirurgicale, en un ou deux temps, a pour but de libérer les yeux du blocage en adduction et de les amener en position primaire. C’est pourquoi il est préférable d’intervenir précocement, à un moment où les altérations musculaires, responsables de contractures, sont encore peu prononcées, c’est-à-dire dès l’âge de 3 à 4 ans.

En cas d’ésotropie, l’opération [2,23] consiste à :

• reculer les deux droits médiaux de 4 à 7 mm, en sachant que l’abord de ces muscles peut être difficile du fait de leur contracture ou d’une insertion sclérale plus postérieure que normalement ;

• selon le cas, notamment lorsque la part de la paralysie est prédominante, plisser les droits latéraux, soit au cours du même temps opératoire, soit au cours d’un temps ultérieur ;

• exceptionnellement, compléter le résultat par une opération de transplantation des droits verticaux vers le droit latéral.

Dans les suites opératoires immédiates, les yeux doivent être protégés en raison de la lagophtalmie, en maintenant au besoin les paupières fermées par un fil.

Syndrome de Brown-Jaensch

H.W. Brown a décrit en 1950 un « syndrome (congénital) de bride de l’oblique supérieur » [24], sous le nom originel de « syndrome congénital de la gaine de l’oblique supérieur ». Auparavant P.A. Jaensch avait décrit en 1928 une forme acquise post-traumatique de ce syndrome [25]. Aussi convient-il d’associer le nom des deux auteurs [26].

Le syndrome de Brown-Jaensch est une limitation de l’élévation en adduction, active et passive, de l’œil atteint, typiquement depuis le méridien horizontal jusqu’au-delà du méridien vertical ; il est dû « à l’impossibilité [mécanique] du tendon réfléchi d’allonger son trajet entre la trochlée et son insertion [sclérale] » [3]. Peu de signes différencient les formes congénitales et acquises (figure 20.8).

Fig. 20.8 Syndrome de Brown-Jaensch à gauche.

A. Version droite, limitation de l’élévation en adduction. B. Version gauche normale.

Le syndrome congénital affecte plus souvent l’œil droit que le gauche ; il peut être bilatéral. Dans la forme typique, l’impotence verticale n’apparaît qu’au-dessus du méridien horizontal et ne s’accompagne pas d’hypotropie en position primaire ; dans le regard vers le haut, elle est triple avec une exotropie et une incyclotorsion qui augmentent en abduction ; cette incomitance en Y est due au non-relâchement qui touche non seulement l’action élévatrice, mais aussi l’action abductrice et incyclorotatrice du muscle atteint. Dans l’hémi-champ de vision inférieur, la motilité oculaire est normale ; paradoxalement on ne note pas ou guère d’hyperaction de l’oblique inférieur homolatéral, ni du droit supérieur controlatéral. La vision binoculaire est normale en dehors du champ correspondant au trouble moteur ; dans ce champ, en revanche, la plupart des patients éprouvent de la diplopie.

Dans le syndrome congénital « plus », l’impotence déborde le méridien horizontal vers le bas en adduction et, à un degré de plus, aussi en position primaire. L’hypotropie due à l’impotence, et parfois aussi à l’hyperaction compensatrice de l’incyclotorsion, plus tard à la contracture consécutive du droit inférieur homolatéral [27], oblige les sujets à adopter une position de torticolis, menton plus ou moins relevé, pour échapper à la diplopie.

Complément

Plusieurs hypothèses ont été avancées au sujet de la physiopathologie du syndrome congénital. Celle émise par Mühlendyck [26] a un fondement anatomoclinique, l’existence d’un cordon fibreux de la moitié postérieure du tendon réfléchi, rémanence d’un muscle oblique supérieur primitif. L’auteur se fonde sur la phylogenèse du muscle oblique supérieur selon Fink [28] et sur sa propre expérience clinique : chez les vertébrés inférieurs (poissons, reptiles, oiseaux), l’oblique supérieur, pendant supérieur de l’oblique inférieur, s’insère dans la région de la trochlée ; chez les mammifères, son insertion orbitaire a reculé jusqu’au voisinage de celles des muscles droits, tandis que l’insertion antérieure s’est transformée en poulie, de sorte que le muscle a gardé son champ d’action originel. Ce cordon (fibreux parce que non innervé) a été retrouvé dans tous les cas opérés par Mühlendyck (73 cas consécutifs) et d’autres opérateurs [26]. Une autre hypothèse est celle d’un syndrome de dysinnervation en corrélation avec l’absence du IV^e nerf crânien à l’IRM et la cocontraction des obliques supérieur et inférieur lors de l’élévation en adduction [29]. Des anomalies musculaires différentes sont sans doute possibles, mais exceptionnelles.

Dans les formes acquises, inflammatoire ou traumatique, ou consécutives à une résection ou un plissement de l’oblique supérieur, l’incomitance en Y tend à augmenter en adduction. L’impotence peut être intermittente ; elle peut céder, momentanément ou définitivement, à des efforts répétés d’élévation en adduction lorsqu’il existe une entrave qui empêche le tendon de coulisser librement dans le canal trochléaire ; le sujet ressent alors un brusque déblocage qui s’accompagne d’un clic, parfois audible, phénomène appelé « signe du clic » [30]. Les essais de duction peuvent être douloureux.

Les différences séméiologiques entre les formes congénitales et acquises s’expliquent par les lieux différents de l’entrave mécanique : dans les formes congénitales, il se situe au niveau du cordon fibreux ; dans les formes acquises, il se situe au niveau de la trochlée [26]. Dans un cas comme dans l’autre, le test de duction forcée confirme l’existence d’un obstacle mécanique, empêchant l’élévation en adduction.

Stratégie opératoire

Le syndrome de Brown-Jaensch congénital ne doit pas obligatoirement être opéré : on n’intervient pas en l’absence de gêne, lorsque le sujet est capable d’aligner les yeux en position primaire sans effort et, par conséquent, sans torticolis, et sait éviter le regard en direction du déficit moteur, s’il est source de diplopie [31]. Le syndrome congénital peut en outre régresser spontanément. Il peut parfois céder après plusieurs semaines d’exercices de duction en direction nasale supérieure.

En revanche, dès lors que l’impotence oblige le sujet atteint à adopter une position de torticolis (et que les exercices sont restés sans effet), une intervention est indiquée ; celle-ci consiste à exciser la bride qui empêche l’élévation en adduction (cf. chapitre 12).

Test de duction forcée

Il convient toujours de vérifier, en début d’intervention, l’existence de l’obstacle mécanique supposé, en pratiquant un test de duction forcée en direction nasale supérieure ou selon la méthode de Plager (cf. chapitre 7).

Dégagement du tendon réfléchi

Le tendon réfléchi est abordé du côté temporal et nasal du droit supérieur et exploré sur toute sa longueur sous-, intra- et extraténonienne en partant de son insertion sclérale [31]. Celle-ci se situe normalement à cheval sous le bord temporal du droit supérieur (cf. chapitre 1) ; mais elle peut avoir une position inhabituelle, le long du bord nasal de ce muscle et/ou plus loin en arrière. Cette exploration ne doit jamais être délabrante. Le tendon dégagé, on teste l’extensibilité musculaire par une traction effectuée dans l’axe du tendon.

Levée de l’obstacle : la technique actuelle

Complément

Nous comprenons aujourd’hui pourquoi la section ou la résection de la gaine ténonienne seule, épargnant le tendon, est inefficace. Nous comprenons aussi pourquoi les ténotomies et les ténectomies libres ou contrôlées par un fil ou l’interposition d’un ruban de silicone, ou les reculs avec anses, éventuellement ajustables, ont pour effet de libérer l’élévation en adduction. Ces procédés ont, toutefois, l’inconvénient d’entraîner par la suite, dans la moitié des cas environ, une parésie de l’oblique supérieur ; celle-ci doit alors être compensée par un recul soit de l’oblique inférieur homolatéral, soit du droit inférieur controlatéral ; mais il n’est pas justifié de pratiquer un recul préventif de l’oblique inférieur, puisque cette complication n’affecte que la moitié des sujets.

Le cordon tendu et inextensible occupe la partie postérieure du tendon réfléchi ; il doit être séparé de la partie antérieure souple, puis réséqué sur une longueur de 1,5 à 2 cm à partir de son insertion sclérale, de manière à libérer la motilité passive du globe (cf. figure 12.18) [26]. La partie antérieure du tendon est laissée en l’état. Le globe oculaire est maintenu en élévation et adduction au moyen d’un fil de traction transpalpébral, laissé en place pendant 5 jours.

Correction des déséquilibres associés

L’hypotropie due au droit inférieur homolatéral peut se corriger par un recul de ce muscle. S’il persiste un déséquilibre horizontal, celui-ci doit être corrigé dans un second temps opératoire.

Suites opératoires

L’élévation en adduction active reste limitée au cours des premiers mois postopératoires, probablement en raison du parcours d’extension de l’oblique supérieur qui reste limité (le parcours total n’ayant jamais été utilisé auparavant) ou d’un épaississement de la partie rétrotrochléenne du tendon. C’est pourquoi la normalisation de la motilité active doit être facilitée soit par le maintien de l’œil en adduction et élévation (cf. supra), soit par une occlusion ne laissant que le secteur nasal et supérieur du champ du regard découvert (avec occlusion totale de l’œil sain), portée pendant 1 mois [13].

La myokymie intermittente de l’oblique supérieur, gênante en raison de l’oscillopsie torsionnelle qu’elle provoque, peut être traitée par un affaiblissement simultané de l’oblique supérieur et inférieur, si le traitement médical reste inefficace.

Syndromes de fibrose congénitale

Les syndromes de fibrose congénitale des muscles oculomoteurs entrent dans le cadre des syndromes de dysinnervation crânienne. Leur origine est génétique [1] : ils résultent d’anomalies du développement embryonnaire du III^e nerf crânien et sont caractérisés par l’impotence d’un ou de plusieurs muscles et l’existence d’innervations aberrantes⁵ [2,32–34]. Ils peuvent être uni- ou bilatéraux, incomplets ou complets.