Chapitre 20. Kinésithérapie respiratoire et pathologies neuromusculaires
Michel Toussaint and Philippe Soudon
PLAN DU CHAPITRE
Conclusion
Introduction
Chez les patients restrictifs par faiblesse de la pompe ventilatoire, la fonction respiratoire est réduite de manière homogène. Ces patients ne représentent qu’une minorité de l’ensemble des insuffisants respiratoires, mais leur nombre croît régulièrement en raison des survies importantes proposées par la ventilation assistée au domicile [1, 2 and 3].
Différents objectifs de la kinésithérapie respiratoire (chest physiotherapy) sont théoriquement utiles chez les patients neuromusculaires (NM). Ces objectifs sont :
• la désobstruction et/ou l’homogénéisation de la ventilation ;
• le maintien de la compliance thoracopulmonaire ;
• l’entraînement des muscles respiratoires.
Le but de ce chapitre est, dans un premier temps, d’argumenter le bien-fondé de ces objectifs et, dans un second temps, de définir les techniques de chest physiotherapy rentables chez ces patients. Le contenu de ce chapitre est adaptable à un grand nombre de pathologies restrictives, dont certaines sont définitives (exemple : paraplégie, tétraplégie, amyotrophie spinale, infirmité motrice cérébrale, polyhandicap, cyphoscoliose invalidante) ou, à l’inverse, connaissent une évolution progressive plus ou moins rapide vers la paralysie complète (exemple : dystrophies musculaires, sclérose latérale amyotrophique [SLA], sclérose en plaques). Dans certaines maladies, néanmoins, une amélioration peut être attendue (exemple : myasthénie, maladie de Guillain-Barré, polynévrites, myopathies cortisoniques, coma). Globalement, les sujets peu restrictifs (maladies peu invalidantes ou patients en début d’évolution) répondent aux techniques habituelles de chest physiotherapy et, dans ce cas, le lecteur peut se référer au chapitre 12. Cependant, si la restriction est sévère (force, volumes et débits < 50 % des valeurs prédites), alors des techniques spécifiques doivent être envisagées [4].
La restriction
Les maladies NM ont en commun d’induire une incapacité à générer des pressions (forces inspiratoire et expiratoire), des volumes (capacité vitale [CV], volume courant [VT], ventilation maximale volontaire) et des débits maximaux (débit de pointe expiratoire à la toux) normaux. De plus, une perte de souplesse (compliance) thoracique et pulmonaire se développe très précocement, surajoutant une contrainte mécanique chez ces sujets déjà affaiblis [4, 5]. Au plan clinique, le syndrome restrictif se définit comme une diminution importante de la CV sans présence d’éléments de spasme bronchique. On estime chez l’adulte qu’une CV supérieure à 2 l (40–50 % des valeurs prédites) expose à des risques respiratoires modérés, mais que ceux-ci se majorent sous cette valeur.
Il n’est malheureusement pas rare de proposer au patient restrictif des traitements classiquement utilisés chez les obstructifs, comme par exemple les bronchodilatateurs, une oxygénothérapie ou des techniques de kinésithérapie exigeant une collaboration « physique » active du patient [4]. Très logiquement, de telles inadéquations de traitement mènent toujours à des pertes inutiles de temps et d’énergie, et parfois à des catastrophes prévisibles.
La désobstruction
Auprès d’un malade restrictif encombré, la première étape consiste à vidanger sa trachée. Chez ce dernier, les sécrétions stagnant à la base de la trachée vont certes y induire un réflexe de toux, mais la réponse musculaire à ce réflexe sera insuffisante. Cette toux, fatigante et inefficace, devra donc impérativement être aidée mécaniquement.
Le drainage périphérique a pour vocation ultime d’améliorer la ventilation alvéolaire. S’il est efficace, il aboutira dans un premier temps à augmenter l’encombrement proximal du patient. La SpO2 pourra donc demeurer basse, mais cette désaturation sera cette fois moins le reflet d’une mauvaise ventilation alvéolaire que d’une obstruction proximale. La SpO2 normale est égale ou supérieure à 95 %. La tradition médicale considère acceptable toute saturation supérieure à 89 %, mais il s’agit là d’habitudes concernant les patients obstructifs. Chez les patients restrictifs, on est plus strict, considérant toute « minidésaturation » (par exemple : 92 % < SpO2 < 94 %) comme un signe d’encombrement trachéobronchique grave. Les séances de drainage périphérique sont donc impérativement suivies d’une vidange trachéale complète. Ce plan chronologique (vidange trachéale-vidange périphériquevidange trachéale) est d’un intérêt essentiel chez ces patients [6].
Désobstruction proximale : imiter la toux en créant des débits expiratoires élevés
Beaucoup de patients restrictifs présentent des valeurs de débit de pointe à la toux (peak cough flow [PCF]) effondrées, inférieures à 100 L/min. Suivant les auteurs, un PCF minimal de 160 L/min [7, 8] à 180 L/min [6] serait nécessaire pour expectorer efficacement. Le but de la toux assistée sera donc d’augmenter le PCF [9] pour atteindre ou dépasser 180 l/min.
Chez les patients restrictifs, les trois phases de la toux sont altérées :
• le volume inspiratoire prétussif est limité par la réduction de la force inspiratoire maximale et par la baisse de compliance thoracique ;
• la phase de compression à glotte fermée est limitée par la réduction de la force expiratoire maximale et aussi, parfois, par l’incompétence de la fermeture glottique ;
• la phase d’expulsion explosive génère un débit maximal de pointe réduit suite à la limitation des deux premières phases, malgré l’absence de toute composante obstructive [10].
C’est pourquoi les techniques de toux assistée sont regroupées en deux catégories :
L’incompétence glottique ne pourra pas se corriger si elle est purement d’origine bulbaire, mais pourra s’améliorer si elle est uniquement liée à une désaturation en O2 en voie de normalisation.
Aide inspiratoire
Spontanée : la respiration glossopharyngée
Cette technique est peu utilisée et surtout très difficile à apprendre à autrui. Elle est destinée à augmenter la capacité inspiratoire. La respiration glossopharyngée (FROG-breathing) est basée sur la capacité à propulser activement de l’air vers la trachée par mouvements de rétropulsion de la langue pour, finalement, remplir les poumons avec de l’air « avalé de travers ». En effectuant la manœuvre très rapidement, certains patients sont capables en quelques secondes de remplir leurs poumons de plusieurs centaines de millilitres d’air, et de générer ainsi un VT et une CV acceptables. Ceci est particulièrement intéressant pour la sécurité physique de personnes dépendantes du respirateur, en cas de panne de ce dernier. Cette technique est peu accessible aux sujets NM, mais semble très bien convenir aux sujets tétraplégiques [14]. Certains d’entre eux sont capables de développer des VT qui leur permettent, durant quelques heures, d’assurer des échanges gazeux normaux, ou d’inspirer profondément avant de tousser.
Peu de sujets NM sont capables d’avaler de l’air de travers. Cette technique est en outre difficile à enseigner. S’ils maîtrisent la technique, les patients tousseront à partir d’un volume inspiré supérieur à celui qu’ils auraient obtenu par la seule contraction de leurs propres muscles inspiratoires.
Mécaniquement aidée : le stockage d’air
La méthode de stockage d’air (air-stacking) repose sur la constatation physiologique que le débit expiré lors de la toux dépend davantage du volume maximal inspiré avant la toux [15, 16] que de la force des muscles expiratoires [17, 18]. Il s’agira donc de permettre au patient restrictif paralysé d’emmagasiner, via une pompe externe, un ou plusieurs volumes d’air supplémentaire pour tousser à partir d’un poumon artificiellement « rempli ». Le débit à la toux (PCF) sera ainsi spectaculairement amélioré (gain souvent > 100 %) [12].
Cette insufflation mécanique supplémentaire s’obtient soit à partir du respirateur (figure 20.1), soit à partir d’un ballon Ambu® (figure 20.2) actionné par un tiers. Le patient prend une première salve d’air. Ensuite, au lieu d’expirer, il ferme sa glotte jusqu’à la salve suivante, qu’il ajoutera et « stockera » à la première salve. Ainsi, par exemple, tel patient reçoit par son respirateur 600 mL de VT, mais est capable d’emmagasiner deux ou trois salves successives, soit respectivement 1200 ou 1800 mL, avant de tousser. Au départ d’un PCF spontané de 130 L/min, ce patient atteindra par exemple 280 L/min (+125 %) après stockage d’air (figure 20.3). Cette augmentation du débit à la toux est encore favorisée par l’augmentation de la pression de rétraction élastique du système thorax-poumons [4] dont les structures thoracopulmonaires ont perdu de leur souplesse, un peu comme un ressort moins extensible revient plus vite à sa position de départ.
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Figure 20.1 Air-stacking au moyen du respirateur. |
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Figure 20.2 Air-stacking au moyen du ballon Ambu®. |
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Figure 20.3 Courbe débit/volume : principe du stockage d’air chez le patient restrictif. Toute augmentation de volume inspiré (flèche horizontale) engendre une augmentation du débit maximal expiré (flèche verticale). La courbe débit/volume spontanée (trait plein) est agrandie grâce au stockage d’air (traits discontinus). Traits pointillés : courbe normale théorique. |
L’insufflation au respirateur est vite apprise par les patients. Elle a l’avantage de ne nécessiter aucune tierce personne pour la réaliser, à condition de bien contrôler la glotte : le patient est donc autonome pour tousser (figure 20.1). Cette technique est particulièrement précieuse au domicile, la nuit et le week-end, quand une aide immédiate n’est pas toujours disponible. Rappelons qu’un bon contrôle glottique [19] est apprécié par un rapport PCF/PEF (peak expiratory flow) supérieur à 1 [20]. Une insufflation passive d’une salve d’air unique par pression positive intermittente (intermittent positive pressure breathing [IPPB]) fut également démontrée efficace en augmentant le PCF de 63 % [21], ce qui est moindre qu’en stockant plusieurs salves d’air. Le stockage d’air au moyen d’un ballon Ambu® est presque aussi efficace que celui par respirateur. En revanche, cette technique est peu coûteuse et facilement transportable. Le stockage d’air est également possible chez les sujets ventilés par trachéotomie, à condition d’être munis d’une valve parlante sur le circuit inspiratoire [22, 23], ce qui sous-entend de travailler sur une canule à ballonnet dégonflé (deflated cuff) ou sans ballonnet (cuffless) [6].
Le sujet doit disposer d’une source d’insufflation : soit un respirateur, soit un ballon Ambu® (mais alors aussi d’une tierce personne [figure 20.2]). À la fin de l’insufflation passive, le sujet doit apprendre à ne pas expirer et à fermer sa glotte pour retenir l’air ainsi emprisonné en attendant la salve d’insufflation suivante. Le même processus se déroule pour la seconde insufflation et ainsi de suite. Ayant stocké plusieurs salves (deux à trois en général), il peut ensuite tousser sur base du volume qu’il vient de stocker, et qui est nettement supérieur à sa CV spontanée.
Aide expiratoire
Lors de la toux, les patients NM ont un important déficit de force expiratoire [10]. Nous savons cependant que toute augmentation de la PE max au-delà de 50 cm H2O n’engendrera plus d’accroissement du débit expiratoire de pointe [16, 17 and 18]. Il sera donc inutile de compenser la force expiratoire si celle-ci dépasse 50 cm H2O. Dans ces conditions, le patient toussera sans aide mécanique [6]. L’aide expiratoire la plus utilisée est la compression manuelle, soit thoracique (figure 20.4), soit thoracoabdominale (figures 20.5a et 20.5b) . La compression manuelle sera explosive [13] et synchrone avec la toux spontanée du patient. Ceci requiert évidemment une parfaite coordination entre le thérapeute et le malade. Les meilleurs résultats s’obtiennent généralement par compression thoracoabdominale en position couchée sur le dos [6]. Si le sujet est assis, la compression thoracique de part et d’autre du sternum (hémithorax gauche et droit) sera néanmoins rentable.
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Figure 20.4 Aide manuelle thoracique à la toux. Remarquer la forte pression manuelle. Le patient sera préférentiellement adossé au mur pour éviter la chute arrière. |
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Figure 20.5 Aide manuelle thoracoabdominale à la toux. A. Le thérapeute prépare les mains sur le thorax dès l’inspiration. B. La compression manuelle est explosive et prolongée après la toux. |
Pour rappel, l’aide expiratoire est délétère chez des sujets atteints de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) : le PCF assisté chute d’un tiers de sa valeur obtenue sans assistance [24]. Chez les BPCO, la compression thoracique manuelle peut causer la fermeture prématurée des voies respiratoires périphériques et, en conséquence, diminuer les débits expirés. Le kinésithérapeute n’utilisera donc la toux manuellement assistée que si le sujet est très faible et en l’absence de composante obstructive chronique.
La position idéale est le couché dorsal (figure 18.5a). La compression thoracique et abdominale sera très forte (30 à 40 kg de poussée chez l’adulte), sous peine d’inefficacité. Le kinésithérapeute s’aidera du poids de son corps pour cette manœuvre. Cette compression sera poursuivie après chaque toux (éviter les quintes) par une expiration forcée prolongée (en déflation forcée, voir plus bas) : le thérapeute maintiendra la compression durant plusieurs secondes jusqu’à l’expiration complète (volume résiduel). L’avant-bras supérieur comprimera le sternum, la main inférieure (la droite chez les droitiers) comprimera la masse abdominale dans un mouvement de poussée apicale (figure 18.5b). La main abdominale évitera de toucher les côtes flottantes, douloureuses si elles sont comprimées. Les facteurs limitants sont :
– la coordination du patient qui doit être synchrone avec le thérapeute ;
– les douleurs thoraciques qui peuvent survenir après quelques jours de traitement.
Le kinésithérapeute inexpérimenté péchera souvent par son manque d’audace pour comprimer très fortement le thorax et l’abdomen.
Aide combinée (inspiratoire + expiratoire)
La capacité de toux est augmentée de manière optimale en associant les aides inspiratoires et expiratoires chez les patients capables d’une bonne coordination de leurs efforts [25].
Le stockage d’air + la compression manuelle
Il s’agit de l’association des techniques décrites précédemment : air-stacking (aide inspiratoire) immédiatement suivi de la compression manuelle (aide expiratoire) dans la même manœuvre de toux assistée.
L’insufflation-exsufflation mécanique
Cette technique d’aide à la toux, extrêmement efficace chez les sujets à la fois très faibles [26, 27] et très encombrés [28], n’est disponible en Europe que depuis 2002. Dans la littérature, l’insufflation-exsufflation mécanique (Cough-Assist®, États-Unis) se note « MI-E ». En pathologie restrictive, le MI-E permet de doubler le PCF spontané [29, 30]. En revanche, chez les sujets obstructifs, les débits expirés diminuent sous l’effet de la pression négative durant l’exsufflation mécanique [31].
Le principe du MI-E est celui d’une aspiration mécanique non invasive de la trachée. Dans un premier temps, l’appareil délivre, en pression positive (maximum : +40 cm H2O), un volume inspiratoire prétussif au patient. Ce dernier se laisse insuffler passivement (figure 20.6a). Le MI-E produit ensuite, en un temps très court, une dépression (maximum : -60 cm H2O) capable de générer un débit expiratoire très important [32] (> 300–500 L/min) pendant lequel le sujet tousse (fermeture + ouverture glottique active). Les pressions et dépressions générées par l’appareil, ainsi que les temps inspiratoire et expiratoire, sont réglables.
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Figure 20.6 Aide à la toux par insufflation/exsufflation mécanique. A. Insufflation : préparation de la main libre du thérapeute sur le thorax. B. Exsufflation : toux assistée instrumentale et manuelle. |
L’intérêt clinique du MI-E est largement confirmé, surtout s’il est synchronisé à la compression thoracique manuelle [28, 33] (figure 20.6b). Chez des sujets atteints de SLA [34], l’efficacité fut démontrée en absence de syndrome bulbaire (pas d’efficacité démontrée sans contrôle glottique) [26] chez des patients très faibles [26, 27]. Dans diverses pathologies NM, le MI-E fut comparé aux autres techniques d’aide à la toux [29, 30], produisant toujours des débits supérieurs à celles-ci. Le comparant au PCF spontané, Bach et al. [35] ont mesuré des gains de PCF dans l’ordre croissant suivant :
• air-stacking : +87 % ;
• air-stacking + compression manuelle : +137 % ;
• MI-E : +315 %.
Sur une période de traitement au MI-E (> 1 an) chez des sujets NM jeunes (< 12 ans), la fréquence des infections et la sévérité des atélectasies a diminué [36]. Chez des patients tétraplégiques cervicaux [37] et thoraciques hauts [38], la CV et le PCF se sont également améliorés. Moins utile et parfois délétère chez les sujets obstructifs, le MI-E a toutefois permis une amélioration de la SpO2 tout en diminuant la dyspnée chez des patients BPCO [39]. Enfin, chez des patients NM [40, 41] et tétraplégiques [38] trachéotomisés, le MI-E fut comparé à l’aspiration endotrachéale sur canule à cuff gonflé [40] ou en absence de cuff [41]. Le MI-E fut jugé par les patients comme plus efficace, moins irritant, douloureux, fatigant et inconfortable [38], mais aussi supporté plus longuement au cours d’une même séance [40] que l’aspiration invasive : le MI-E permet en effet de ventiler (pression positive) avant d’aspirer le mucus (pression négative) [41]. L’insufflation-exsufflation mécanique est supposée drainer des sécrétions plus profondément et bilatéralement par rapport à l’aspiration endotrachéale (superficielle et unilatérale) en évitant les nombreux problèmes qui y sont liés (saignements, irritations, granulomes) [38]. Si la compliance thoracopulmonaire est réduite et/ou les résistances augmentées, la dépression du MI-E sera réglée à sa valeur maximale [42] (-60 cm H2O). Les prérequis pour utiliser le MI-E sont la compréhension intellectuelle du sujet et un contrôle glottique suffisant (pas d’efficacité démontrée dans le cas contraire) [26].
Cette technique est utile chez des sujets très faibles, très encombrés et disposant de débits expiratoires effondrés. À utiliser avec un masque facial (figure 20.6). Le thérapeute tient le masque (le sujet étant paralysé). On peut apprendre la technique en mode « manuel » en suivant la fréquence respiratoire (FR) du patient : le kiné fait manuellement basculer la machine de la pression positive à la pression négative. Il faut passer ensuite assez vite en mode « automatique », libérant ainsi une main du thérapeute. Cette main servira à comprimer le thorax pour augmenter encore l’efficacité de la technique [33]. Commencer avec une pression faible (+20 à -20 cm H20). Atteindre ensuite de -40 à -60 cm H2O en dépression expiratoire dès la première séance. Commencer avec des temps standard tels que : inspiration : 2 s ; expiration : 2 s ; pause : 2 s. Diminuer ensuite le temps inspiratoire et augmenter le temps expiratoire pour obtenir une expiration prolongée après la toux. Si le sujet n’arrive pas à expectorer après quatre à cinq toux successives, la technique sera jugée inefficace pour ce patient, sachant qu’elle est généralement utilisable chez 70 % des sujets NM environ [43]. La consigne au patient est de lui demander de tousser une fraction de seconde avant la dépression, de sorte à être « prêt » pour tousser (position glotte ouverte). En cas d’application avec trachéotomie, il est conseillé de passer une sonde d’aspiration dans la connexion trachéale au moins 4 cm au-dessus de la carène afin d’éviter l’invasion de mucus dans les tuyaux et filtres de l’appareillage [41] (figure 20.7).
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Figure 20.7 Aspiration non invasive par Cough-Assist®. Une sonde d’aspiration est placée dans le connecteur trachéal. |
Technique adjuvante : le pompage trachéal
Cette technique, initialement décrite chez le nourrisson paralysé (à ne pas confondre avec la toux provoquée), consiste à comprimer la trachée de bas en haut avec le pouce durant une expiration soutenue manuellement par compression abdominale [44]. Par extension, cette méthode permet d’augmenter le débit expiratoire de pointe lors de la toux assistée, en réduisant le calibre de la trachée par compression mécanique, même chez le sujet adulte.
La compression trachéale est utile si le sujet a très mal aux côtes, ce qui limite les possibilités de compression thoracique manuelle. Réalisé simultanément avec la toux, le mouvement consiste à mimer la forme de la cuillère en comprimant la trachée de bas en haut. Cette technique aide parfois les patients à mieux contrôler la fermeture glottique.
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