20: Item 49 – Évaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap cognitif

Chapitre 20 Item 49 – Évaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap cognitif




I. Comportement


II. Attention


III. Mémoire


IV. Langage


V. Praxies


VI. Fonctions visuo-spatiales


VII. Gnosies


VIII. Fonctions exécutives cognitives et comportementales


IX. Nature psychogène d’un déficit cognitif


X. Évaluation du handicap




Objectifs pédagogiques



Nationaux




image Évaluer une incapacité ou un handicap.


image Analyser les implications du handicap en matière d’orientation professionnelle et son retentissement social.



CEN



Connaissances requises




image Connaître les définitions de déficiences, incapacités et handicaps.


image Connaître les principales fonctions cognitives (attention, langage, mémoire, praxies, fonctions visuo-spatiales, fonctions exécutives).


image Connaître les principales bases cérébrales des fonctions cognitives (spécialisation hémisphérique, fonctions des lobes frontaux).


image Connaître les principaux déficits cognitifs et troubles comportementaux secondaires à des lésions cérébrales (aphasie, troubles de la mémoire, apraxies, troubles visuo-spatiaux, etc.).


image Connaître les principales causes de déficits cognitifs (psychogènes et neurologiques).



Objectifs pratiques




image Conduire l’interrogatoire et l’examen d’un patient :


• consultant pour un problème de mémoire ;

• souffrant d’un déficit cognitif identifié (aphasique, héminégligent, etc.) ;

• avec des troubles du comportement d’origine neurologique.

image Par l’interrogatoire du patient et de sa famille, savoir évaluer le retentissement de ses déficits cognitifs et de ses troubles comportementaux dans ses capacités de réalisation des activités élémentaires et élaborées de la vie quotidienne.


image Par l’interrogatoire du patient et de sa famille, savoir évaluer le retentissement familial, social et professionnel de ses déficits cognitifs et de ses troubles comportementaux.


• Appliqué aux fonctions cognitives, un processus pathologique entraîne une déficience8 (déficit) qui correspond aux symptômes (une aphasie, une apraxie, par exemple). L’évaluation cognitive explore schématiquement des domaines cognitifs distincts (attention, fonctions exécutives, mémoire, langage, praxies, capacités visuo-spatiales). Le matériel nécessaire à l’évaluation comprend des images, des dessins géométriques, des listes de mots et de phrases, des questionnaires (cf. Annexes). Son interprétation doit tenir compte de divers facteurs, notamment socio-éducatifs, culturels et motivationnels. Elle peut être limitée par la présence de troubles de l’attention, du langage ou du comportement.


• Une incapacité traduit la conséquence fonctionnelle dans une situation spécifique (par exemple, lire, conduire, téléphoner, s’habiller).


• Le handicap exprime le retentissement dans la vie sociale (perte du statut professionnel, modification des relations familiales, dépendance pour la conduite automobile, etc.).


• Lors de l’évaluation, un temps important est dévolu à l’interrogatoire9 du patient et de son entourage. L’évaluation est menée avec tact, adaptée :


– à la situation médicale : épisode aigu, diagnostic initial ou évolution d’une pathologie chronique ;

– à la plainte : une évaluation trop difficile met inutilement le patient en échec ; trop facile, elle sous-estime une difficulté débutante ;

– au contexte social et culturel.


8. La distinction des trois niveaux (déficience, incapacité, handicap) est celle adoptée par l’OMS (1988).


9. Dans la suite du texte, « interrogatoire » regroupe celui de l’entourage et du patient.



I Comportement


Seront recherchés par l’interrogatoire et l’observation clinique : idées délirantes (par exemple, de préjudice), hallucinations (auditives, visuelles), modification des comportements sociaux (agitation/agressivité, irritabilité, désinhibition), réduction des comportements auto-initiés (apathie), modification des affects et de l’humeur (dépression, anxiété, exaltation, indifférence), rigidité mentale, comportements stéréotypés (par exemple, actions répétitives, déambulation), troubles du sommeil, appétit/comportement alimentaire (par exemple, sélectivité des aliments), anosognosie (pouvant aller de la réduction de la conscience du trouble au déni)10.



II Attention



A Définition


C’est la fonction qui permet la sélection et le maintien d’une information (provenant du milieu externe ou interne) dans le champ de la conscience. Elle peut être altérée par des fluctuations de la vigilance, un ralentissement, une distractibilité, voire une confusion.



Ce terme est générique, regroupant des composantes plus spécifiques étudiées en neuropsychologie comme l’attention soutenue et divisée (flexibilité mentale), la vitesse de traitement.



B Évaluation


L’attention s’évalue par des épreuves simples, telles que l’énumération dans l’ordre des mois de l’année, l’épellation orale de mots, le comptage à rebours de 20 à 0, la soustraction de 7 en 7 à partir de 100.



III Mémoire



A Définitions



1 Mémoire à court terme




• La mémoire à court terme est une mémoire de stockage bref des informations et de capacité limitée (par exemple, retenir un numéro de téléphone avant de le noter).


• La mémoire de travail correspond à la capacité à manipuler les informations maintenues en mémoire à court terme.





– La mémoire à court terme est évaluée par l’empan à l’endroit, verbal (répétition d’une série de chiffres ou de mots énoncés au rythme d’un par seconde par l’examinateur) et visuel (l’examinateur touche successivement une série de cubes disposés devant lui selon une séquence prédéfinie et le patient a pour consigne de reproduire cette séquence spatiale).


– La mémoire de travail est évaluée par l’empan à l’envers, verbal (répétition d’une série de chiffres ou de mots énoncés par l’examinateur dans l’ordre inverse) et visuel (l’examinateur touche successivement une série de cubes disposés devant lui selon une séquence prédéfinie et le patient a pour consigne de reproduire cette séquence dans l’ordre inverse).



2 Mémoire à long terme


Les processus de mémoire à long terme sont de deux types :



• la mémoire procédurale, qui concerne des processus inconscients (implicites) ; c’est la mémoire du « savoir-faire » : un exemple est la mémoire des habiletés motrices acquises (faire du vélo, jouer d’un instrument de musique) ; en pratique clinique courante, la mémoire procédurale n’est pas évaluée ;


• la mémoire déclarative, qui concerne des processus d’accès conscient (explicites) à l’information et qui comprend :


– la mémoire épisodique se référant à des expériences s’intégrant dans un contexte spatial, temporel et affectif particulier (mémoire du « où ? quand ? comment ? » ; par exemple, un trajet effectué à telle date et à tel endroit) ;

– la mémoire sémantique se référant à des faits, des savoirs (mémoire du « quoi », par exemple, la Manche est un nom de mer, le fémur est l’os de la cuisse, etc.) connus de la majorité ou partagés par un groupe culturel (profession, loisirs, religion, etc.). Il s’agit d’une connaissance qui, pour être évoquée, ne nécessite pas de se référer au contexte de son acquisition (« où » et « quand » a été appris le concept « fémur »).


3 Amnésie rétrograde et antérograde


Une amnésie de durée variable (jours, mois, années) est rétrograde quand elle concerne des informations acquises avant l’événement causal (par exemple, un traumatisme crânien, un AVC) et antérograde quand elle concerne l’acquisition et la restitution d’épisodes ou de faits acquis depuis cet événement.



B Évaluation




• Schématiquement, une information perçue nécessite successivement :


– un encodage ;

– puis un stockage en mémoire ;

– puis, ensuite, un rappel ou une reconnaissance.

• Le terme rappel est utilisé quand le sujet évoque une information antérieurement acquise (par exemple, trois mots « pomme », « bus », « tabouret ») :


– le rappel immédiat permet de s’assurer que l’information a été correctement encodée ;

– le rappel différé (après quelques minutes) évalue les capacités de stockage et de récupération de l’information ;

– les rappels peuvent être facilités par un indice (par exemple, « un moyen de transport ? »).

• La reconnaissance consiste à repérer l’information apprise au sein d’une liste à choix multiples (par exemple, « voiture, train, vélo, bus »).



Des difficultés de rappel différé libre qui ne se normalisent pas en dépit d’une aide par l’indiçage et/ou la présentation d’une liste indiquent que les informations n’ont pas été correctement stockées, ce qui s’observe dans les lésions temporales internes (comprenant l’hippocampe). En revanche, si l’indiçage ou la reconnaissance normalisent les performances, ce sont alors les stratégies de récupération qui sont en cause, ce qui s’observe lors des déficits des processus exécutifs impliquant les structures préfrontales.



1 Interrogatoire


L’interrogatoire évalue les plaintes, le retentissement et les difficultés dans les différents domaines de la mémoire, avec des informations personnelles datées et localisées (mémoire épisodique) et des connaissances (mémoire sémantique) :



• mémoire biographique : chronologie des lieux d’habitation, emplois successifs, histoire familiale (prénoms et noms des apparentés), dates et lieux d’événements importants (mariage, naissances, voyages) ;


• mémoire des événements personnels : visites, déplacements, événements marquants de la semaine ou des mois précédents ;


• mémoire topographique : trajet effectué, localités traversées, disposition des rues bordant le domicile, disposition des pièces du logement ;


• mémoire didactique : connaissances générales selon le contexte culturel du sujet (par exemple : quelle est la capitale de l’Italie ? quel est le sens du mot igloo ?) ; connaissances acquises en fonction du métier, des intérêts (par exemple, les noms des outils ou ustensiles utilisés par un mécanicien, une cuisinière, un jardinier, les parties d’un moteur, les ingrédients d’une recette, les saisons des différentes plantations) ;


• mémoire chronologique publique : par exemple, la succession des présidents de la République, des maires de la ville, des événements sportifs ou culturels (lieux des Jeux Olympiques, vainqueurs) ;


• mémoire de l’actualité récente (événements relatés dans les médias).



2 Examen


En cas de retentissement dans la vie quotidienne avec des difficultés à l’interrogatoire et aux tests élémentaires, la prescription d’une évaluation neuropsychologique (mémoire et autres domaines cognitifs) permet de quantifier la nature des troubles mnésiques et de juger si d’autres fonctions sont altérées.


L’examen concerne :



• l’orientation temporospatiale (Mini Mental State, cf. Annexe 2) ;


• la mémoire à court terme : énoncer une suite de chiffres (7, 3, 9) au rythme d’un par seconde, à rappeler immédiatement en augmentant progressivement leur nombre (empan) ;


• la mémoire à long terme : énoncer des mots, les faire rappeler immédiatement (encodage) puis après une tâche interférente (test des trois mots, Mini Mental State, cf. Annexe 2) ; dénommer des images, puis tester rappel et reconnaissance ; copier trois dessins sans signification, puis tester rappel et reconnaissance ; apprentissage de mots sur entrée visuelle (test des cinq mots, cf. Annexe 3).



C Anatomie




• La mémoire de travail est sous la dépendance du cortex préfrontal dorsolatéral.


• La mémoire procédurale implique les noyaux gris centraux et le cervelet.


• La mémoire déclarative met en jeu des réseaux neuronaux cortico-diencéphaliques. Le principal est le circuit de Papez (il comprend l’hippocampe qui se projette, via le fornix, sur les corps mamillaires, puis le noyau antérieur du thalamus, le cingulum, l’hippocampe ; ce circuit comprend également des projections réciproques via le fornix entre l’hippocampe et le complexe magnocellulaire basal, ou basal forebrain).



D Causes : amnésies et déficits mnésiques




• Les lésions du cortex préfrontal dorsolatéral entraînent un déficit en mémoire de travail et en mémoire à long terme, avec oubli de la chronologie des informations, mauvaise autoévaluation et réduction des stratégies d’apprentissage et de récupération (→ déficit en rappel libre avec amélioration des performances par l’indiçage et/ou la reconnaissance).


• Les lésions bilatérales du circuit de Papez entraînent une amnésie antérograde par déficit de stockage (→ déficit en rappel libre peu ou pas amélioré par l’indiçage et/ou la reconnaissance) associée à une amnésie rétrograde variable. Cette amnésie est pure dans les lésions temporales internes (bi-hippocampiques) et s’accompagne parfois de fabulations et de fausses reconnaissances (syndrome de Korsakoff) dans les localisations diencéphaliques — en fonction de la topographie des lésions, d’autres signes peuvent être associés (par exemple, aphasie, troubles du champ visuel…) ; une lésion unilatérale de ce circuit cause un déficit mnésique prédominant en modalité verbale ou visuelle, selon sa localisation gauche ou droite.



1 Causes principales selon la topographie des lésions




• Temporales internes (bi-hippocampiques) : infectieuses (par exemple, encéphalite herpétique), vasculaires (artères cérébrales postérieures), post-anoxiques, post-intoxication au CO, paranéoplasiques et dysimmunitaires (encéphalite limbique), dégénératives (maladie d’Alzheimer débutante).


• Fornix : tumeurs du troisième ventricule.


• Corps mamillaires et thalamus : lésions cellulaires par carence en vitamine B1 (Korsakoff), vasculaires (uni- ou bi-thalamiques).


• Cingulaires : tumeurs frontales internes, vasculaires (ischémie post-rupture d’anévrisme de la communicante antérieure).


• Préfrontales dorsolatérales : tumeurs frontales externes, vasculaires (artères cérébrales moyennes), dégénératives (dégénérescence frontotemporale).



2 Démences


Les déficits mnésiques sont habituels dans les démences. On distingue :



• les démences dégénératives : corticales (par exemple, maladie d’Alzheimer, dégénérescence frontotemporale) et sous-corticales (par exemple, démence à corps de Lewy, maladie de Huntington) ;


• les démences non dégénératives : vasculaires, carentielles, métaboliques, endocriniennes, infectieuses.



3 Causes iatrogènes


Les traitements, psychotropes ou non, qui retentissent sur l’attention directement ou indirectement (par exemple, effet métabolique, hyponatrémie), altèrent l’efficience mnésique : rôle des coprescriptions, nécessité d’un ajustement individuel et à l’âge, RMO (références médicales opposables) sur prescriptions des anxiolytiques et des hypnotiques.



4 Sommeil


Une diminution de sa durée et de sa qualité oriente vers des causes psychiques ou organiques (par exemple, syndrome d’apnées du sommeil).



E Amnésies aiguës de brève durée



1 Ictus amnésique


Il concerne typiquement un patient de plus de 50 ans avec amnésie antérograde (durée de 4 à 8 heures), qui laisse une amnésie lacunaire de l’épisode et une amnésie rétrograde limitée (quelques heures). Les signes sont les suivants : perplexité, répétition de questions identiques, désorientation uniquement temporelle. L’examen somatique est normal, le bilan étiologique négatif, la cause inconnue. L’existence d’un autre signe exclut le diagnostic d’ictus amnésique et fait rechercher d’autres causes.



Pendant l’ictus, des études en PET-scan ont montré des hypométabolismes temporaux internes. Des circonstances favorisantes sont souvent retrouvées (émotion, exposition au froid, rapport sexuel, manœuvre de Valsalva, etc.).



2 Autres causes


Il peut s’agir d’un traumatisme crânien avec perte de connaissance, d’une crise épileptique, d’une prise de psychotropes (par exemple, benzodiazépines), d’une intoxication aiguë (par exemple, éthylique).



F Amnésies psychogènes


Une plainte mnésique associée à des tests normaux (ou faiblement perturbés) sont observés en cas d’anxiété et de dépression — toutefois, dépression et anxiété coexistent parfois avec une démence débutante et les difficultés mnésiques peuvent résulter de leur association. Un événement source de traumatisme psychique ou un conflit affectif peuvent être associés à des amnésies spécifiques, lacunaires. Ces amnésies rétrogrades, parfois massives avec amnésie d’identité, peuvent être dues à différentes causes psychogènes : traumatismes psychiques et/ou physiques (par exemple, agression), manifestation de névrose hystérique, simulation.



IV Langage



A Définitions


Les aphasies sont des troubles acquis du langage secondaires à des lésions cérébrales :



• en prenant comme exemple « tabouret » [tabure], les erreurs ou paraphasies du langage oral sont qualifiées de phonémiques quand le phonème attendu est substitué, omis, déplacé ou répété ([tature] [rature]), de sémantiques quand existe un lien de sens (par exemple, « chaise » ou « fauteuil »). En l’absence de proximité phonémique ou sémantique identifiable, la production sera qualifiée de paraphasie verbale s’il s’agit d’un mot de la langue [tarte] ou de néologisme dans le cas contraire [puirte] ;


• dans la modalité écrite, les erreurs sont qualifiées de paragraphies ;


• circonlocution ou périphrases sont parfois utilisées par le patient pour pallier le manque du mot ;


• le trouble de la syntaxe peut être un agrammatisme, avec une omission des mots grammaticaux et une simplification des phrases (« une mère, un enfant, de l’eau, inondation »), ou une dysyntaxie, avec un usage incorrect des mots grammaticaux : accord, genre, nombre (« il y aurait de l’eau, mais l’enfant vont tomber dans la cuisine »).



Les autres éléments sémiologiques d’un trouble de la communication verbale sont : la perte de cohérence ou trouble de la conduite du discours (par exemple, en cas de confusion mentale ou de certains propos psychotiques), qui ne concerne pas le code linguistique mais l’organisation de la pensée ; les dysarthries, qui sont des troubles de la parole par atteinte des organes buccophonatoires ou de leur contrôle (atteinte pyramidale, extrapyramidale, cérébelleuse, des nerfs périphériques ou des muscles) ; le trouble de la prosodie (par exemple, timbre de voix monocorde), qui concerne l’intonation dans ses fonctions linguistiques (par exemple, pour marquer une phrase interrogative) ou émotionnelles (tristesse, colère, etc.).



B Évaluation



1 Examen


L’entretien juge quel est le débit de l’expression spontanée, indépendamment du contenu. Ce débit est qualifié de non fluent (diminué) ou de fluent (normal, augmenté, voire logorrhéique). La dénomination d’images sert à quantifier le manque du mot11. Les troubles de syntaxe sont révélés par la description d’une image mettant en scène des personnages ou la construction d’une phrase à partir de deux ou trois mots (par exemple, « enfant »/« boulangère »/« croissant »). La compréhension des mots est explorée par la désignation d’une image parmi un choix appartenant ou non à la même catégorie (par exemple, « Montrez le fauteuil parmi des images de meubles »), la compréhension de phrases élémentaires par l’exécution d’ordres (par exemple, « Avec la main gauche, touchez l’épaule droite, puis le nez ») ou la compréhension complexe par la désignation d’images d’action parmi un choix (par exemple, « Montrez l’image où le garçon est tiré par le chien »). Ces épreuves sont réalisées à l’oral et à l’écrit. La répétition utilise des mots puis des phrases de longueur croissante (« lit », « autobus », « déménagement », « l’argument de l’avocat l’a convaincu ») pour révéler des troubles de la boucle audio-phonatoire et des paraphasies phonémiques. L’exploration du langage écrit consiste à faire lire, écrire et épeler des mots réguliers (par exemple, café, table), irréguliers (par exemple, baptême, examen, oignon) et des non-mots (logatomes, qui ne peuvent être lus/écrits que par une application des règles de transcription graphème/phonème : churin, sorpichon, par exemple).

Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue

Related posts:

17: Sclérose latérale amyotrophique 19: Item 45 – Complications neurologiques de l’alcoolisme 14: Item 263 – Myasthénie 22: Item 62 – Troubles de la marche et de l’équilibre, chutes chez le sujet âgé 11: Item 244 – Hémorragie méningée non traumatique 15: Système nerveux périphérique

Stay updated, free articles. Join our Telegram channel
Tags:
May 23, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 20: Item 49 – Évaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap cognitif

Full access? Get Clinical Tree
Get Clinical Tree app for offline access