Principaux syndromes se manifestant par des crises généralisées

La crise isolée ne constitue pas une épilepsie-maladie, mais le plus souvent un épiphénomène d’une pathologie intercurrente ; les crises répétées constituent une épilepsie-maladie idiopathique ou symptomatique. Une crise isolée doit faire rechercher un trouble métabolique (hypoglycémie, hypo ou hypercalcémie, etc.), une intoxication chronique ou un sevrage (alcool, anxiolytiques), une tumeur intra ou extracérébrale, une maladie infectieuse (méningite, encéphalite, abcès), une complication traumatique.

Les épilepsies généralisées symptomatiques de l’adulte sont liées à une pathologie séquellaire ou évolutive ; toute épilepsie généralisée survenant après l’adolescence est susceptible d’être en rapport avec un processus tumoral bénin ou malin. Les lésions séquellaires sont variées : séquelles d’accidents vasculaires ischémiques ou hémorragiques, méningites et méningoencéphalites, abcès, contusions post-traumatiques.

Les épilepsies généralisées symptomatiques de l’enfant se présentent cliniquement sous la forme d’un syndrome de West (spasmes en flexion ou en extension, qui débutent entre l’âge de 3 et 9 mois, associés à un arrêt du développement psychomoteur et des anomalies EEG spécifiques sous la forme d’une hypsarythmie), d’un syndrome de Lennox-Gastaut (épilepsie généralisée avec crises fréquentes et rebelles aux traitements, qui débute entre l’âge de 2 et 6 ans avec un aspect EEG typique), d’une épilepsie avec crises myoclono-astasiques (crises myocloniques et/ou astatiques qui projettent l’enfant au sol, avec un début entre 6 mois et 6 ans).

Les principales étiologies des épilepsies généralisées symptomatiques de l’enfant sont secondaires à des lésions focales ou diffuses d’étiologies variées : cicatrices (traumatiques, ischémiques, hémorragiques, anoxiques), affections spécifiques (phacomatoses de type sclérose tubéreuse de Bourneville, neurofibromatose ou de Sturge-Weber, malformations de type syndrome d’Aicardi, de type troubles de la migration et de l’organisation neuronale, erreurs innées du métabolisme) [49].

Principaux syndromes se manifestant par des crises partielles

Les crises partielles symptomatiques se rencontrent principalement chez l’adulte. Les lésions causales peuvent être déterminées génétiquement (phacomatoses, erreurs innées du métabolisme, troubles de la migration neuronale, etc.), liées à des lésions acquises anténatales ou périnatales (infections, intoxication, ischémie, anoxie, hypoglycémie, troubles de la migration neuronale, etc.) ou liées à des lésions postnatales (infections, traumatismes, tumeurs, malformations vasculaires, accidents vasculaires cérébraux, affections dégénératives, troubles métaboliques, toxiques, etc.). Les lésions causales touchent habituellement le cortex et la région amygdalo-hippocampique. Certaines régions sont plus sensibles et épileptogènes que d’autres : la région temporale interne (amygdale, hippocampe), le cortex temporal, insulaire et frontal sont plus sensibles que les régions pariétales et occipitales. Le foyer épileptique se situe à la périphérie de la lésion.

Les épilepsies partielles cryptogéniques ne se différencient des symptomatiques que par la négativité des bilans destinés à rechercher une lésion causale ; l’absence de mise en évidence de lésion causale repose sur un bilan neuroradiologique sophistiqué négatif (scanner, IRM, TEP, etc.). Pour retenir le diagnostic d’épilepsie partielle cryptogénique, l’anamnèse devra écarter un syndrome idiopathique [49]. Au fil des progrès de l’imagerie, le champ des épilepsies cryptogéniques se rétrécit ; l’amélioration des performances de l’IRM, tant au niveau morphologique (résolution spatiale et résolution en contraste) que fonctionnel et métabolique, permet de reconnaître des lésions de plus en plus petites ; ces évolutions rendent nécessaires la répétition des bilans à chaque progrès technologique, notamment lorsque l’épilepsie considérée comme cryptogénique est pharmacorésistante.

Les épilepsies partielles idiopathiques se caractérisent, d’une part, par un début chez l’enfant entre l’âge de 4 et 10 ans, un bilan neurologique, neuropsychologique et neuroradiologique normal, une absence d’antécédents personnels notables, une possibilité d’antécédents familiaux d’épilepsie idiopathique, des crises rares, brèves qui apparaissent souvent pendant le sommeil et, d’autre part, par une sémiologie EEG intercritique avec des pointes et pointes-ondes focalisées, un rythme de fond normal, une augmentation des anomalies pendant le sommeil ou lors de la fermeture des yeux et une évolution favorable avec guérison avant la puberté [49, 52].

Parmi les épilepsies idiopathiques, l’épilepsie bénigne à pointes rolandiques ou centrotemporales est la plus fréquente ; ce syndrome débute entre l’âge de 5 et 10 ans par des crises partielles (clonies d’une hémiface et parfois du membre supérieur homolatéral, salivation, troubles de la parole) essentiellement nocturnes et qui guérissent avant la puberté, sans récidive ultérieure. L’épilepsie occipitale bénigne est rare ; elle débute entre l’âge de 5 et 10 ans et se traduit par des crises partielles visuelles, suivies par une rupture du contact et des automatismes. Les épilepsies temporales autosomiques dominantes débutent chez l’adolescent ou l’adulte jeune et se traduisent par des crises qui comportent des symptômes psychiques, des impressions de déjà-vu, des manifestations végétatives ainsi que des composantes sensorielles olfactives et auditives ; les crises sont contrôlées par le traitement médical. L’épilepsie frontale autosomique dominante à crises nocturnes débute dans l’enfance, survenant en salves au moment de l’endormissement et du réveil.

Tumeurs

Toute crise d’épilepsie, généralisée ou partielle, surtout si elle survient chez un adulte, doit faire rechercher une pathologie tumorale ; les tumeurs cérébrales représentent entre 10 et 20 % des étiologies des épilepsies de l’adulte. La scanographie reconnaît la plupart des tumeurs épileptogènes ; seules quelques tumeurs temporales ou tumeurs isodenses échappent à la scanographie (fig. 20.1). La sensibilité de l’IRM est supérieure et elle offre une meilleure caractérisation tumorale (morphologie, topographie, nature) (fig. 20.1, 20.2, 20.48). Les crises d’épilepsie sont notées dans près de la moitié des tumeurs cérébrales sus-tentorielles ; la crise est révélatrice dans 30 à 50 % des cas. Les tumeurs gliales de bas grade sont fortement épileptogènes (dans 90 % des cas pour les oligodendrogliomes de bas grade), alors qu’une épilepsie n’est notée que dans un tiers des glioblastomes, des métastases cérébrales ou encore des méningiomes [52]. Une épilepsie pharmacorésistante fait pratiquement toujours partie du tableau clinique des tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques [47] (fig. 20.3, 20.4 et 20.49). Les formations kystiques extra-axiales, de type kyste épidermoïde et dermoïde, ne sont que rarement responsables d’une épilepsie. Les kystes arachnoïdiens sont particulièrement fréquents au niveau temporal et frontotemporal, mais ils ne sont qu’exceptionnellement impliqués directement dans la genèse d’une épilepsie [52].

Fig. 20.1 Épilepsie partielle avec troubles du langage chez une femme de 25 ans, révélatrice d’un oligodendrogliome de grade A de topographie fronto-temporo-insulaire gauche.

L’examen scanographique avant (a) et après injection de contraste (b) note une hypodensité fronto-temporo-insulaire gauche sans prise de contraste. L’IRM en T1 en coupes sagittale (c) et axiale après injection de contraste (d) identifie un effet de masse au niveau des sillons corticaux et de la vallée sylvienne, qui apparaît effacée, et une lésion hypointense sans prise de contraste. En FLAIR (e), la tumeur est hyperintense, sans œdème périlésionnel. L’imagerie de diffusion (f) et la cartographie ADC (g) notent une augmentation de l’ADC. L’imagerie de perfusion (h) note un CBV similaire à celui de la substance blanche et confirme ainsi l’absence d’hypervascularisation.

Fig. 20.2 Oligodendrogliome de bas grade (grade A) frontopolaire gauche.

L’examen IRM en coupe axiale en FLAIR (a) visualise une petite zone en signal hyperintense au niveau frontal interne et antérieur gauche (flèche). La coupe sagittale en T1 en inversion-récupération (b) démontre un signal hypointense cortical et sous-cortical associé à un élargissement d’une circonvolution frontale (flèche).

Fig. 20.3 Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique temporale externe gauche révélée par une épilepsie temporale.

L’examen scanographique (a, b) démontre une hypodensité temporale externe gauche. En fenêtre osseuse un amincissement significatif est noté au niveau de la voûte crânienne aux dépens de la table interne (flèche). La coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) et en FLAIR (d) visualise l’élargissement de T2 avec érosion de la table interne. Le cortex cérébral apparaît épaissi. En T1 en inversion-récupération et en FLAIR plusieurs petites formations kystiques sont identifiées au niveau sous-cortical. Il existe également de petites hyperintensités en FLAIR.

Fig. 20.4 Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique frontobasale droite.

L’IRM en coupes axiale en FLAIR (a), coronale en T1 en inversion-récupération (b), axiale en T1 3D en inversion-récupération (c) et coronale en FLAIR (d) note une lésion frontobasale externe droite, associant de petites formations kystiques sous-corticales et des anomalies morphologiques et de signal en cortical et en sous-cortical, avec signal hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR. Absence d’effet de masse.

Les hamartomes hypothalamiques sont à l’origine de crises gélastiques, qui se caractérisent par des crises de rire ; d’autres crises sont fréquentes, telles que des crises partielles complexes, voire des drop attacks [63, 122] (voir chap. 12) (fig. 20.5).

Fig. 20.5 Hamartome hypothalamique latéralisé à gauche révélé par des crises gélastiques.

Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a) et en FLAIR (b) notent une petite masse développée au niveau de la région hypothalamique gauche. Cette lésion apparaît hypointense en T1 et hyperintense en FLAIR (flèche). La coupe sagittale millimétrique en CISS 3D (c) visualise une masse tumorale développée au niveau du plancher du III^e ventricule dans la région des corps mamillaires (étoile).

Les techniques d’imagerie ne sont pas épileptogènes, mais les injections de contraste iodé ionique peuvent déclencher une crise, notamment en cas de métastase corticale.

La scanographie reste l’examen d’imagerie réalisé en première intention au décours immédiat d’une première crise d’épilepsie ; sa sensibilité est certes inférieure à celle de l’IRM, mais cet examen d’accessibilité facile, de réalisation simple et rapide, identifie la plupart des processus tumoraux [81].

Les séquences conventionnelles (T1 avant et après injection de contraste, densité protonique, T2, FLAIR), notamment la séquence FLAIR, décèlent les anomalies de signal et l’effet de masse induit par la tumeur. Les séquences en T2 écho de gradient, l’imagerie de diffusion et de perfusion et la spectroscopie protonique apportent des informations qui améliorent la caractérisation tumorale. La sensibilité de l’IRM est proche de 100 %, mais les glioblastomes peuvent échapper à l’imagerie lors du bilan réalisé immédiatement au décours d’une première crise révélatrice [107]. La localisation frontotemporo-insulaire des oligodendrogliomes est l’une des plus classiques, ce qui peut créer des problèmes de diagnostic différentiel avec une ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne.

Toute lésion compatible avec une ischémie, découverte dans le cadre d’une épilepsie chez un patient jeune sans antécédents vasculaires, doit faire éliminer dans un premier temps un processus tumoral, notamment glial de bas grade.

Traumatismes

Les crises d’épilepsie précoces surviennent dans 10 % des traumatismes crâniens sévères de l’adulte (50 % au cours de la première journée) et seulement 0,4 % des traumatismes légers ; chez l’enfant, cette fréquence peut atteindre 30 % ; les crises précoces sont habituellement en rapport avec une contusion cérébrale ; les crises immédiates peuvent aggraver le tableau clinique, le pronostic et le risque ultérieur de crises [52].

Les crises tardives de l’épilepsie post-traumatique résultent principalement de séquelles de contusions cérébrales. Ces crises surviennent après un intervalle libre qui est habituellement inférieur à 2 ans. Le risque de crise augmente avec la gravité du traumatisme et des lésions cérébrales immédiates, mais apparaît également lié à la topographie de l’atteinte initiale : les séquelles de contusion pariétale sont plus épileptogènes que les lésions temporales, occipitales ou frontales. L’incidence moyenne se situe entre 3 et 5 %, mais peut atteindre 7 % pour les traumatismes sévères, 1 % pour les traumatismes modérés et 0,5 % pour les traumatismes légers (perte de connaissance inférieure à 30 minutes) [52, 164].

À la phase aiguë, la scanographie identifie les complications aiguës (hématomes péricérébraux, contusions cérébrales, fractures de la voûte et de la base du crâne, traumatisme du massif facial). À la phase tardive, la scanographie démontre les séquelles de contusion les plus sévères sous la forme d’une atrophie cérébrale associée à une hypodensité du tissu cérébral adjacent ; ces lésions prédominent au niveau frontobasal et frontopolaire ainsi qu’au niveau temporopolaire ; les atteintes pariéto-occipitales sont plus rares et résultent parfois de lésions de contrecoup. Si la scanographie ne démontre aucune lésion susceptible d’expliquer le tableau clinique, le recours à l’IRM est indispensable, qu’il s’agisse d’une épilepsie et/ou d’une atteinte cognitive post-traumatique (troubles de la mémoire, troubles de l’attention et de la concentration, labilité thymique, apathie, irritabilité, etc.).

L’IRM permet un bilan lésionnel complet, grâce à deux séquences principales ; la séquence FLAIR visualise l’atrophie corticale et les lésions parenchymateuses adjacentes, sous la forme d’un signal hyperintense qui traduit une gliose et une démyélinisation ; la séquence en T2 en écho de gradient identifie les séquelles hémorragiques sous la forme de foyers hypointenses corticaux (séquelles de contusions corticales) et au sein de la substance blanche sus-tentorielle, du corps calleux et du tronc cérébral (lésions axonales diffuses) [52, 127] (fig. 20.6, 20.7 et 20.51).

Fig. 20.6 Épilepsie post-traumatique.

L’IRM en coupes axiales en FLAIR (a, b) démontre d’importantes séquelles de contusion frontotemporale externe gauche et temporale externe droite. L’IRM note une atrophie en frontotemporal gauche associée à des zones de signal hyperintense au niveau cortico-sous-cortical correspondant à des lésions de gliose et de démyélinisation.

Fig. 20.7 Épilepsie post-traumatique. Séquelles de contusion.

Les séquelles de contusion sont uniquement visualisées en T2 en écho en gradient (c, d) alors que les coupes correspondantes en T2 en écho de spin rapide (a, b) apparaissent normales. Les séquelles de contusion se traduisent par des signaux hypointenses en T2 en écho de gradient au niveau du cortex frontal externe gauche mais également au niveau de la substance blanche sous-corticale des deux hémisphères traduisant des séquelles de lésions axonales.

L’IRM en imagerie de susceptibilité magnétique est particulièrement sensible aux séquelles hémorragiques et peut confirmer une ancienne hémorragie sous-arachnoïdienne, un ancien foyer de contusion corticale ou encore des séquelles de lésions axonales. La sensibilité de la SWI est supérieure à celle du T2 en écho de gradient. Les anomalies identifiées en FLAIR présentent cependant la meilleure corrélation avec la clinique [37, 198].

Infections

La pathologie infectieuse peut être associée à une épilepsie à la phase aiguë ou séquellaire. Dix à 20 % des méningoencéphalites sont associées à la phase aiguë à des crises d’épilepsie ; un antécédent infectieux de type méningite ou encéphalite multiplie par sept le risque d’épilepsie ultérieure ; les crises apparaissent dans 90 % des cas au cours de la première année [52] (fig. 20.8 et 20.53). Les séquelles parasitaires sont rares, mais souvent épileptogènes ; les séquelles de cysticercose restent la première cause d’épilepsie en Amérique centrale et en Amérique du Sud ; de nombreuses contrées asiatiques et de l’océan indien sont également des régions à risque ; l’épilepsie peut révéler la parasitose ; les séquelles de toxoplasmose congénitale sont devenues exceptionnelles [52]. Les séquelles parasitaires (toxoplasmose congénitale, cysticercose) se traduisent par des calcifications nodulaires cortico-sous-corticales, dont l’identification est aisée en scanographie mais délicate en IRM ; seule l’IRM en T2 en écho de gradient et en SWI peut identifier ces calcifications sous la forme d’hypointensités punctiformes (fig. 20.9 et 20.10 et fig. 15.44, 15.45 et 15.46). Les performances de l’IRM en SWI semblent se rapprocher de celles de la scanographie [199]. La difficulté d’identification de petites calcifications nodulaires au sein du parenchyme cérébral justifie cependant la réalisation d’un examen scanographique sans injection chez tout épileptique.

Fig. 20.8 Séquelles d’encéphalite herpétique.

La coupe axiale en FLAIR (a) et la coupe coronale en T1 (b) démontrent une atrophie temporopolaire interne gauche avec dilatation de la corne temporale gauche. Le signal hyperintense en FLAIR au niveau du parenchyme cérébral adjacent témoigne d’une gliose et d’une démyélinisation séquellaire (flèche).

Fig. 20.9 Séquelles de toxoplasmose congénitale.

L’examen scanographique (a, b) visualise de multiples calcifications nodulaires. L’IRM en coupes axiales en T2 (c, d) n’identifie aucune de ces calcifications. L’IRM en coupes axiales en T2* en écho de gradient (e) et en imagerie de susceptibilité magnétique (séquence SWAN 3D) (f) visualise de multiples hypointensités focales.

Fig. 20.10 Cysticercose cérébrale révélée par une première crise d’épilepsie généralisée chez une femme de 50 ans.

L’examen scanographique identifie de multiples calcifications nodulaires au niveau cortical. L’une des localisations présente une composante kystique (flèche).

Pathologie vasculaire cérébrale

Malformations vasculaires cérébrales

Les malformations artérioveineuses sont révélées par une crise d’épilepsie dans un tiers des cas ; les localisations pariétales et temporales sont les plus épileptogènes ; les crises sont généralisées dans 50 % des cas, bravais-jacksoniennes dans 30 % et temporales dans 20 % des cas [52]. L’examen scanographique avec injection de contraste ou l’IRM identifient probablement la grande majorité des MAV épileptogènes ; les lésions les plus petites peuvent théoriquement échapper à ces explorations et n’être visualisées qu’en angiographie (fig. 20.11 et 20.12).

Fig. 20.11 Malformation artérioveineuse temporale gauche révélée par une première crise d’épilepsie chez une femme de 49 ans.

L’examen scanographique sans injection (a), l’angioscanner (b), l’IRM en coupes sagittale en T1 (c), axiale en densité de proton (d), coronale en T2 (e), axiale en T1 3D après injection de gadolinium (f) et en MIP réalisé à partir de l’acquisition 3D après injection de gadolinium (g) démontrent les vaisseaux afférents, efférents de la MAV, le nidus et les vaisseaux.

Fig. 20.12 Crises d’épilepsie partielles sensitivomotrices droites révélatrices d’une petite malformation artérioveineuse pariétale inférieure gauche.

La coupe sagittale en T1 (a) démontre un petit foyer en signal hyperintense au niveau d’un sillon cortical (flèche). La coupe axiale en FLAIR (b) ne démontre pas d’anomalie de signal. La coupe axiale en T2 (c) démontre deux vaisseaux dilatés au fond d’un sillon cortical au niveau pariétal inférieur gauche (flèche). L’ARM en temps de vol (d) confirme une petite malformation artérioveineuse pariétale inférieure gauche (flèche).

Angiomes caverneux ou cavernomes

Ils sont fréquents et sont présents chez 0,1 à 0,5 % des patients. Les angiomes caverneux sont soit quiescents et asymptomatiques parfois, de découverte fortuite, soit révélés par une épilepsie, un hématome cérébral ou, plus rarement, un syndrome pseudo-tumoral ; 45 % des angiomes caverneux sont révélés par une épilepsie généralisée ou partielle ; les angiomes caverneux purement épileptogènes ont un risque hémorragique faible [52]. L’utilisation du T2 écho de gradient est indispensable, afin de confirmer le diagnostic et de rechercher des localisations multiples ; la scanographie est utile pour apprécier la composante calcifiée. L’IRM sans T2 en écho de gradient peut-elle méconnaître un cavernome épileptogène (fig. 20.13).

Fig. 20.13 Angiome caverneux du gyrus parahippocampique droit révélé par une épilepsie temporale.

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiales en FLAIR (b), en T2 (c), en T2 en écho de gradient (d) et coronales en FLAIR (e) et en T2 (f) visualise un cavernome de grade 2 au niveau du gyrus parahippocampique droit ; légère compression de l’hippocampe droit.

Anévrismes artériels géants

Ils peuvent comprimer le parenchyme cérébral et ainsi induire une épilepsie généralisée ou partielle ; un anévrisme de la face postérieure du siphon (anévrisme de l’artère communicante, de l’artère choroïdienne antérieure) peut comprimer l’uncus temporal (fig. 20.14).

Fig. 20.14 Anévrisme du siphon carotidien droit révélé par une épilepsie temporale.

La coupe axiale en T2 (a) et la coupe coronale en T1 en inversion-récupération (b) révèlent une lésion temporale antéro-interne droite respectivement hypointense et hyperintense qui comprime légèrement le cortex temporal au niveau de l’uncus (flèche). L’ARM en temps de vol en coupe native (c) et en MIP (d) confirme la présence d’un anévrisme développé au niveau de l’artère communicante postérieure (flèches).

Hémorragies cérébrales et/ou sous-arachnoïdiennes

Au cours de l’hémorragie sous-arachnoïdienne, 10 % des patients présentent des crises dans les premières heures ; environ 10 % des patients traités chirurgicalement pour un anévrisme révélé par une hémorragie sous-arachnoïdienne deviennent épileptiques. Les hématomes intracérébraux (HIC), notamment lobaires, s’accompagnent de crises dans 7 % des cas ; ces crises sont la première manifestation de l’hémorragie dans un tiers des cas [52, 60, 144]. L’imagerie démontre l’hémorragie sous-arachnoïdienne ou les hématomes intracérébraux à la phase aiguë. À la phase séquellaire, l’imagerie peut être gênée par les artefacts générés par des clips et des coils, notamment en scanographie. L’IRM apparaît plus performante pour l’évaluation des modifications parenchymateuses (atrophies, cavités, gliose, démyélinisation, dépôts d’hémosidérine) ; avant la réalisation de l’IRM, il conviendra de rechercher l’absence de contre-indication formelle liée à l’utilisation d’implants ferromagnétiques (la plupart des clips et coils utilisés actuellement sont compatibles avec l’IRM, mais certains clips anciens restent des contre-indications formelles à l’IRM) (fig. 20.15).

Fig. 20.15 Séquelle d’ischémie hémorragique secondaire à une thrombose du sinus sagittal.

L’examen scanographique sans injection (a) révèle une petite hémorragie frontale externe droite (flèche). L’IRM en coupe axiale en T2 (b) réalisée trois ans plus tard, lors de la survenue d’une crise d’épilepsie partielle hémicorporelle gauche, note un signal hypointense cortical témoignant d’une séquelle hémorragique (flèche).

Ischémie cérébrale

Les crises d’épilepsie sont soit précoces dans les 24 premières heures, soit tardives au-delà du troisième mois. Les crises précoces peuvent inaugurer l’ischémie cérébrale et sont dans la majorité des cas partielles sensitivomotrices et s’observent dans 5 % des ischémies cérébrales. Les crises tardives compliquent 6 % des accidents vasculaires cérébraux et apparaissent dans la majorité des cas dans la première année ; l’épilepsie vasculaire est la première cause d’épilepsie du sujet âgé [22, 46, 48, 52]. Les séquelles ischémiques sont responsables de 7 % des épilepsies pharmacorésistantes [113].

L’ischémie d’origine veineuse peut être révélée par des crises d’épilepsie avec notamment des crises à bascule, en cas de thrombose du sinus sagittal supérieur.

L’hypoxie-anoxie néonatale (maladie de Little) est responsable d’une leucoencéphalomalacie et de lésions corticales et se traduit par une atrophie séquellaire de la substance blanche postérieure, avec dilatation des carrefours ventriculaires et atrophie de la partie postérieure du corps calleux ; cliniquement, un retard psychomoteur est associé dans 50 % des cas à une épilepsie (fig. 20.16 et 20.17).

Fig. 20.16 Séquelle de souffrance néonatale.

Les coupes sagittales en T1 (a, b) et la coupe axiale en T2 (c) démontrent une atrophie pariétale corticale et sous-corticale bilatérale associée à des anomalies de signal avec signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 en rapport avec une gliose et une démyélinisation séquellaires (étoiles). Noter l’atrophie marquée de la partie postérieure du corps calleux en (b) liée à une dégénérescence wallérienne séquellaire (flèche).

Fig. 20.17 Séquelle de leucoencéphalomalacie.

Les coupes axiales en FLAIR (a, b) démontrent une dilatation de la partie moyenne des corps ventriculaires, associée à un signal hyperintense au niveau de la substance blanche périventriculaire, lié à une démyélinisation et une gliose séquellaires. Atrophie marquée du corps calleux notamment au niveau de sa partie postérieure démontrée par la coupe sagittale en T1 (c).

Les séquelles d’anoxie néonatale doivent être distinguées des séquelles d’hypoglycémie néonatale, qui se traduisent par une atrophie occipitale bilatérale associée au signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de la substance blanche sous-corticale mais aussi à une atrophie de la partie postérieure du corps calleux (fig. 20.18).

Fig. 20.18 Séquelle d’hypoglycémie néonatale chez un épileptique âgé de 20 ans.

L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b), en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) et en coupe axiale en FLAIR (d) visualise une atrophie de la partie postérieure du corps calleux, une atrophie corticale associée à des anomalies de signal avec une hypointensité en T1 et une hyperintensité en T2 au niveau des lobes occipitaux avec une prédominance droite des anomalies.

L’hémiplégie infantile se traduit par une hémiatrophie cérébrale (atrophie cortico-sous-corticale, épaississement homolatéral de la voûte crânienne, dilatation homolatérale des sinus de la base, ascension des rochers) avec des séquelles parenchymateuses susceptibles d’être épileptogènes ; la persistance d’une occlusion artérielle peut être démontrée par l’ARM [74] (fig. 20.19).

Fig. 20.19 Séquelles d’hémiplégie infantile associées à des crises d’épilepsie hémicorporelle droites.

Les coupes axiales en FLAIR (a) et en T2 (b) ainsi que la coupe coronale en T1 en inversion-récupération (c) démontrent une hémiatrophie cérébrale gauche avec atrophie corticale et sous-corticale. Il existe un signal hyperintense cortico-sous-cortical frontopariétal de nature séquellaire. La coupe axiale en T2 et la coupe en T1 en inversion-récupération laissent suspecter une hétérotopie de substance grise en dehors du carrefour ventriculaire gauche (flèche). L’ARM en temps de vol (d) note une forte diminution du flux au niveau de l’artère cérébrale moyenne gauche avec identification d’un réseau vasculaire de type Moya-Moya (flèches). L’existence d’un trouble de la migration associé à la séquelle ischémique laisse supposer une ischémie au cours de la vie fœtale lors de la phase de migration neuronale.

Encéphalopathie postérieure réversible

L’encéphalopathie postérieure réversible (ou encéphalopathie hypertensive) traduit une altération de l’autorégulation des vaisseaux associée à une atteinte endothéliale et est souvent induite par une hypertension artérielle ou des traitements médicamenteux [105, 150, 170]. Cliniquement, l’encé phalopathie postérieure réversible se traduit par des céphalées, des nausées, des vomissements, des troubles visuels, des crises d’épilepsie, parfois sous la forme d’un état de mal épileptique, et de troubles de la conscience [45, 53, 154]. La scanographie démontre des hypodensités sous-corticales bilatérales dans les régions pariéto-occipitales. En IRM, ces lésions sont hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et en FLAIR et présentent un ADC augmenté ; ces lésions traduisent un œdème vasogénique sous-cortical, dont les anomalies de signal régressent rapidement dès suppression de la cause (hypertension artérielle maligne, toxicité médicamenteuse, etc.) (fig. 20.20, voir aussi fig. 2.91).

Fig. 20.20 Encéphalopathie postérieure réversible dans un contexte de prééclampsie révélée par des céphalées et des crises d’épilepsie généralisées subintrantes.

La coupe axiale en FLAIR (a) note un signal hyperintense sous-cortical bilatéral au niveau des régions frontopariétales. L’imagerie de diffusion (b) ne montre pas d’anomalie de signal. Le contrôle IRM réalisé en FLAIR deux mois plus tard (c) ne démontre que quelques rares hyperintensités sous-corticales séquellaires.

Phacomatoses

L’épilepsie est principalement associée aux phacomatoses neurectodermiques. L’épilepsie est un des symptômes dominant dans la sclérose tubéreuse de Bourneville et l’angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe, puisque 90 % des patients sont épileptiques ; ces épilepsies sont souvent pharmacorésistantes.

L’épilepsie de la sclérose tubéreuse de Bourneville débute habituellement avant l’âge de 2 ans ; elle peut être responsable d’encéphalopathie convulsivante (hypsarythmie ou syndrome de West). Le risque de retard mental apparaît plus élevé en cas de début précoce des crises d’épilepsie. La gravité de l’épilepsie peut conduire à proposer l’exérèse du ou des tubers corticaux supposés épileptogènes. Les tubers pathogènes ne présentent pas de caractéristiques spécifiques en scanographie ou en IRM. La confrontation de la topographie des lésions aux données électrocliniques est une étape indispensable pour identifier les tubers épileptogènes. Certaines techniques IRM peuvent cependant apporter des informations utiles pour l’identification des régions épileptogènes. L’IRM peut, en effet, démontrer une augmentation de l’ADC au niveau des tubers corticaux épileptogènes et au niveau de la substance blanche adjacente ; la diminution de la fraction d’anisotropie semble peu efficace pour identifier la région épileptogène [36, 88, 90]. La TEP en 18-FDG note un hypométabolisme plus étendu autour des tubers épileptogènes par rapport aux tubers non épileptogènes [36]. Des anomalies hippocampiques associées sont fréquentes sous la forme d’une sclérose hippocampique ou d’une malrotation [66]. La TEP à l’alpha-11C méthyl-L-tryptophane (AMT) note une augmentation de la captation du traceur au niveau des tubers épileptogènes [89].

Dans la maladie de Sturge-Weber-Krabbe l’atrophie cérébrale et l’hémiplégie controlatérale sont des complications des états de mal épileptiques, c’est la raison pour laquelle une résection chirurgicale de la zone épileptogène, voire une hémisphérectomie peut être proposée [7, 25, 82, 100]. La TEP au 18-FDG peut évaluer le degré de l’hypométabolisme du cortex associé à l’angiome leptoméningé et peut aider à sélectionner les patients susceptibles de bénéficier d’un traitement chirurgical [110].

L’imagerie des phacomatoses est traitée dans le chapitre 19.

Malformations cérébrales

Parmi les malformations cérébrales, celles qui résultent de troubles de la migration et de l’organisation neuronale sont certainement les plus épileptogènes. Les malformations les plus importantes sont découvertes dès la naissance ou dans les premières années de la vie en raison d’un retard psychomoteur et de lésions associées ; les malformations mineures ne sont parfois découvertes qu’à l’âge adulte dans le cadre d’un bilan d’épilepsie. La scanographie ne visualise que les malformations majeures ; avant l’IRM, la fréquence des malformations cérébrales responsables d’épilepsie était estimée à 2 %. Depuis l’utilisation de l’IRM, cette fréquence varie de 4 à 25 % chez l’adulte et de 10 à 50 % chez l’enfant. La sensibilité de l’IRM est nettement améliorée par l’utilisation d’une imagerie en haute résolution spatiale et en contraste, ce qui explique la négativité d’un certain nombre de bilans IRM réalisés en mode standard. La relecture des clichés au vu des données électrocliniques et la réalisation de coupes complémentaires, notamment en T1 3D (de type MP-RAGE, SPGR-IR), permettent de redresser un certain nombre de diagnostics erronés [52]. L’IRM doit être guidée par les données électrocliniques et doit faire rechercher un épaississement cortical localisé, un effacement du contraste ou des irrégularités au niveau de la jonction substance grise-substance blanche, une macro ou une pachygyrie, une polymicrogyrie, un élargissement localisé de l’espace sous-arachnoïdien, des bandes radiaires au sein de la substance blanche entre la paroi ventriculaire et le cortex, des hétérotopies de substance grise ou encore des anomalies de signal cortico-sous-corticales, avec un signal hyperintense en T2 et en FLAIR [9, 18, 172] (Fig. 20.21 à 20.25, fig. 20.37 et 20.38 et fig. 18.17 à 18.34). En cas de lésions multiples, la corrélation électroclinique est seule capable de reconnaître la lésion épileptogène. L’imagerie de diffusion note une augmentation de l’ADC (voir aussi chap. 18).

Fig. 20.21 Dysplasie corticale frontale postéroexterne gauche.

La coupe frontale en FLAIR (a) et en T1 en inversion-récupération (b) ainsi que la coupe axiale en T2 (c) visualisent un épaississement cortical frontal postéroexterne gauche (flèche en b) associé à un signal légèrement hyperintense au niveau cortical et à un signal hyperintense au niveau de la substance blanche sous-corticale en FLAIR et en T2 (flèches en a et c).

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