Chapitre 19 Oreille interne
Les processus pathologiques susceptibles d’affecter l’oreille interne sont très nombreux, ils peuvent être de nature infectieuse, tumorale, inflammatoire ou traumatique.
Modes de présentation clinique
La surdité domine en général le tableau ; l’atteinte de l’oreille interne est responsable de la surdité de perception (mixte s’il s’agit de la labyrinthisation d’un processus de la cavité tympanique). Les potentiels évoqués auditifs permettent de distinguer les atteintes endocochléaires des atteintes rétrocochléaires ou des atteintes du tronc cérébral (tableau19-1).
Tableau 19-1 Étiologies des surdités de perception.
| Endocochléaires | Surdité brusque | Hémorragie intralabyrinthique (fig. 19-1) Autres (tableau 19-2) |
| Inflammatoires subaiguës | Labyrinthite membraneuse (fig. 19-2) | |
| Inflammatoires chroniques | Labyrinthite ossifiante (fig. 19-3 et 19-4) | |
| Surdité fluctuante | Hydrops labyrinthique et maladie de Ménière (association à des vertiges) | |
| Traumatismes | Acoustique (surdité professionnelle) Fracture du rocher Fistule labyrinthique (fig. 19-5) | |
| Surdité toxique | Aminosides +++ et autres | |
| Malformations | Déhiscence d’un canal semicirculaire Aplasie du labyrinthe Aplasie cochléaire Déformation en cavité commune Malformation cochléovestibulaire kystique Malformation du sac endolymphatique | |
| Otospongiose | Cochléaire ou cochléovestibulaire (fig.19-9) | |
| Tumeurs | Schwannome intralabyrinthique [5] (fig. 19-6 et 19-7) Tumeur du sac endolymphatique (fig.19-8) Tumeur de voisinage | |
| Rétrocochléaires | Schwannome de l’acoustique | |
| Tumeurs des angles pontocérébelleux | Méningiome Gliome Lymphome Métastase |
Les causes et les mécanismes physiopathologiques décrits sont nombreux (tableau19-2). L’hydrops labyrinthique (maladie de Ménière) est l’étiologie la plus fréquente. Il ne s’agit cependant que d’un diagnostic d’élimination, lorsque les causes, organiques ont été écartées. Le bilan en imagerie est normal. Toutefois un élargissement des espaces endolymphatiques serait visible à 3 Tesla [1].
Tableau 19-2 Étiologies des surdités brusques.
| Infectieuses | Virales | HSV, rougeole, oreillons, rubéole, CMV, VZV, EBV |
| Bactériennes | Mycoplasma pneumoniae [6], syphilis, maladie de Lyme | |
| Parasitaires | Toxoplasmose | |
| Traumatiques | Fracture du rocher, accident barotraumatique, fistule périlymphatique, iatrogène (chirurgie, ponction lombaire) | |
| Vasculaires | Accident aux anticoagulants, maladie de Berger, drépanocytose, insuffisance vertébrobasilaire, shunt cardiopulmonaire, myélome, leucémie | |
| Auto-immunes | Pan-artérite noueuse, syndrome de Cogan, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, granulomatose de Wegener, polychondrite atrophiante, artérite temporale, dermatomyosite, sclérodermie | |
| Hydrops labyrinthique | Maladie de Ménière | |
| Métaboliques | Insuffisance rénale, diabète, hypothyroïdie | |
| Ototoxiques | Aminoglycosides, diurétiques de l’anse, salicylés, AINS, vancomycine, érythromycine, azithromycine, contraceptifs oraux, quinine, cisplatine | |
| Tumorales | Bénignes (schwannome cochléaire ou vestibulaire [7, 8]) ou malignes (sarcome, carcinose leptoméningée), paranéoplasique | |
Parmi les multiples diagnostics différentiels, on retiendra les labyrinthites virales aiguës (un quart des patients a présenté un épisode viral dans le mois précédant la surdité brusque) [2], les atteintes ischémiques, les fistules labyrinthiques, les pathologies auto-immunes, les traumatismes, les causes métaboliques et toxiques [3]. Une tumeur de l’angle pontocérébelleux doit être recherchée systématiquement en cas de surdité brusque rétrocochléaire.
En imagerie, l’IRM est l’examen clé car elle permet d’étudier à la fois le labyrinthe membraneux, le méat acoustique interne et l’angle pontocérébelleux [4]. L’étude en IRM des surdités brusques doit être systématique, surtout en cas de présentation atypique et d’association symptomatique inhabituelle (vertiges, cervicalgies ou céphalées).
Le protocole d’IRM est à adapter en fonction du tableau clinique mais comprendra de manière systématique des séquences classiques en T1 avant et après injection de gadolinium et T2 centrées sur les rochers, des séquences pondérées T2 en haute résolution sur le labyrinthe et l’angle pontocérébelleux et une exploration systématique de la totalité de l’encéphale (cf. chapitre 16).
Imagerie des lésions de l’oreille interne
Hémolabyrinthe
L’hémorragie affecte plus fréquemment les espaces périlymphatiques que les espaces endolymphatiques.
En dehors d’anomalies associées ou causales, le scanner est normal (la résolution spatiale ne permet pas d’analyser la densité du contenu du labyrinthe). L’IRM retrouve un hypersignal spontané T1 du labyrinthe membraneux [9] (fig. 19-1). Les séquences en pondération 3D FLAIR à 3 Tesla seraient plus sensibles que les séquences T1 [10,11,12].
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