Hémangiomes de la choroïde

Les hémangiomes de la choroïde peuvent être circonscrits ou diffus. L’hémangiome circonscrit de la choroïde est une tumeur vasculaire bénigne de la choroïde qui survient chez des patients sans pathologie systémique associée. Il s’agit d’une tumeur rouge orangé, postérieure à l’équateur et souvent à proximité de la macula (fig. 18-1). Ces tumeurs peuvent se compliquer de décollements séreux pouvant atteindre la fovéa et entraînant un trouble visuel, des métamorphopsies et des micropsies. Ces tumeurs peuvent affecter l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et entraîner une dégénérescence cystoïde des couches externes de la rétine.

Figure 18-1 A. Hémangiome choroïdien circonscrit (flèches). B. Échographie en mode A montrant la haute réflectivité caractéristique (flèche). C. Échographie en mode B montrant la tumeur hyperéchogène (astérisque).

Les principaux diagnostics différentiels d’un hémangiome choroïdien circonscrit incluent :

L’hémangiome choroïdien diffus est généralement observé chez des patients atteints du syndrome de Sturge-Weber (angiomatose encéphalofaciale). Cette tumeur choroïdienne entraîne un épaississement rouge orangé diffus du fond d’œil, donnant un aspect ophtalmoscopique communément dénommé fond d’œil tomato-ketchup (fig. 18-2). Un décollement de rétine et un glaucome sont fréquents. Voir aussi le chapitre 12 de ce volume, la Section 12 du BCSC, Retina and Vitreous (Rétine et vitré) et la Section 6, Pediatric Ophthalmology and Strabismus (Ophtalmie pédiatrique et strabisme).

Figure 18-2 Hémangiome choroïdien diffus, aspect clinique. L’aspect très rouge du fond d’œil atteint (A) contraste avec la couleur du fond normal controlatéral (B) chez le même patient.

Les examens complémentaires sont précieux dans l’évaluation des hémangiomes de la choroïde. L’angiographie à la fluorescéine montre de gros vaisseaux choroïdiens aux temps préartériels et artériels de la séquence avec une diffusion tardive de la tumeur et de la rétine sus-jacente. L’échographie est utile pour distinguer les hémangiomes de la choroïde des mélanomes achromes ou autres lésions les simulant. L’échographie en mode A montre généralement un écho de haute amplitude et une hyper-réflectivité interne de la lésion (voir fig. 18-1B). L’échographie en mode B montre un épaississement localisé ou diffus de la choroïde avec une hyper-réflectivité interne marquée (hétérogénéité acoustique) sans excavation choroïdienne ou effacement orbitaire (voir fig. 18-1C). Des examens radiologiques, en particulier une TDM, peuvent être utiles pour différencier un hémangiome de la choroïde d’un ostéome.

Les hémangiomes choroïdiens asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement. La complication la plus fréquente des hémangiomes circonscrits ou diffus est le décollement séreux rétinien atteignant la fovéa et entraînant une baisse de vision. Traditionnellement, on traitait les hémangiomes circonscrits par une photocoagulation au laser. La surface de la lésion était traitée légèrement par un laser afin de créer des adhérences choriorétiniennes et d’éviter l’accumulation de liquide sous-rétinien. Si le soulèvement de la rétine est étendu, la photocoagulation est souvent inefficace. La récidive du soulèvement séreux est fréquente et le pronostic visuel à long terme des patients avec un soulèvement maculaire ou un œdème rétinien est réservé. La photocoagulation au laser a été récemment remplacée par la photothérapie dynamique (PDT) en tant que traitement de première intention des hémangiomes circonscrits de la choroïde.

La PDT nécessite une injection intraveineuse de vertéporfine (6 mg/m²), suivie 15 minutes après de l’application d’un faisceau laser diode (689 nm) avec une fluence de 50 à 100 J/cm² pendant 80 à 170 secondes. Des études ont montré une disparition du décollement séreux rétinien, une amélioration de l’acuité visuelle et une régression de la lésion après ce type de traitement.

Une irradiation, que ce soit par curiethérapie, particules accélérées ou radiothérapie externe conventionnelle, peut être utilisée pour traiter les hémangiomes de la choroïde. La curiethérapie ou les particules accélérées sont utilisées pour traiter les hémangiomes choroïdiens circonscrits, et la radiothérapie externe dans les hémangiomes diffus (à faible dose, fractionnée). Chacune de ces modalités entraîne une régression des hémangiomes, avec disparition consécutive du décollement séreux associé. Les complications postradiques et le décollement séreux rétinien peuvent entraîner une baisse de vision.

À ce jour, peu de données sont disponibles sur l’utilité des anti-VEGF (vascular endothelial growth factor) dans le traitement des hémangiomes choroïdiens.

Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009 ; 116(1) : 100–105.