Chapitre 18 Strabismes concomitants

Classification des strabismes concomitants

Les strabismes concomitants, définis au chapitre 3, sont l’expression d’une inadéquation basique de la vergence tonique ; celle-ci se trouve dans l’incapacité d’assurer l’alignement des axes visuels et par conséquent de maintenir le lien binoculaire normal : le strabisme qui en résulte est convergent si la vergence tonique est excessive et divergent si elle est déficiente.

Les strabismes concomitants se présentent sous des formes cliniques différentes selon : l’âge de leur apparition, leur intermittence ou constance, leurs potentialités binoculaires et le sens de la déviation. Chaque forme correspond à une combinaison différente de ces caractéristiques (figure 18.1).

Fig. 18.1 Damier des caractéristiques des strabismes concomitants (sans tenir compte de la fréquence relative des différentes formes).

Source : A. Roth, G. Klainguti.

Joseph Lang , en rompant avec la classification de Worth fondée sur le facteur accommodatif, a montré, dès 1967, qu’il fallait différencier les strabismes à début précoce et ceux à début tardif en raison de leurs potentialités binoculaires différentes et, par suite, de leur pronostic thérapeutique différent [1–3]. En partant de cette distinction fondamentale qui vaut autant pour les strabismes convergents que divergents, A. Roth et C. Speeg-Schatz ont élaboré une classification globale des strabismes concomitants : celle-ci n’est possible qu’avec une double entrée, l’une selon l’âge auquel le strabisme est apparu avant ou après 2 ans et demi à 3 ans, portée en abscisse, et l’autre selon les potentialités binoculaires anormales ou normales, portée en ordonnée (figure 18.2) [4,5].

Fig. 18.2 Classification globale des strabismes concomitants à double entrée.

Âge de début du strabisme en abscisse et potentialités binoculaires en ordonnée ; les strabismes précoces se subdivisent en strabismes précoces et strabismes précoces différés. N.B. : le terme anglais acquired désigne tout ce qui n’était pas manifeste à la naissance, entre autres les strabismes apparus après l’âge de 6 à 8 mois, alors que le terme français acquis désigne un fait nouveau qui n’était pas présent à l’état latent au début de la vie (une uvéite, par exemple).

Source : A. Roth, C. Speeg-Schatz.

Remarque

La distinction introduite par Lang est sans conteste l’une des contributions les plus marquantes du dernier tiers du XX^esiècle à la strabologie.

Strabismes à binocularité anormale

Le lien binoculaire normal ne peut s’établir ou se rompt en cas de strabisme permanent apparu au cours des deux ou trois premières années de la vie ; les potentialités de vision binoculaire normale sont définitivement perdues.

À leur place, les strabismes précoces développent une binocularité anormale, à moins que celle-ci préexiste en cas de microstrabisme, décompensé ou non [6]. Cette adaptation binoculaire sur la base d’une correspondance rétinienne anormale s’établit d’elle-même par l’usage ; elle ne peut pas être éduquée, ni rééduquée. Dans les suites opératoires elle est sous la stricte dépendance de l’angle résiduel : si l’angle reste inchangé, le sujet opéré tirera un bénéfice indiscutable de cette adaptation ; il acquerra progressivement un certain degré de vision stéréoscopique, d’autant plus performante que l’angle résiduel est petit et stable [7]. Mais cette binocularité anormale s’affaiblira, si l’angle augmente à nouveau ; elle est incapable d’assurer seule la stabilité motrice.

Pour que ce lien puisse atteindre un niveau de réelle efficacité, l’angle résiduel manifeste ne doit pas dépasser + 8 dioptries d’ésotropie ou − 4 dioptries d’exotropie dans l’horizontalité et 4 dioptries dans la verticalité, ainsi que Kitaoji et Toyama [8], Quéré et al. [7], Maruo et al. [9] et Kushner et al. [10,11] l’ont montré ; mieux encore, il ne doit pas dépasser + 4 dioptries d’ésotropie ou − 2 dioptries d’exotropie dans l’horizontalité et 2 dioptries dans la verticalité [12] (cf. chapitre 16).

Pour parvenir à ce résultat, l’intervention est toujours :

Les ésotropies qui débutent avant l’âge de 6 à 8 mois représentent les ésotropies au sens restrictif du terme. Celles qui débutent entre 6 à 8 mois et 2 ans demi et 3 ans constituent des formes de transition de l’ésotropie précoce entre la forme précoce au sens strict du terme et les strabismes normosensoriels tardifs : le tableau clinique est d’autant plus atténué que le début est plus tardif et que l’expérience d’une binocularité normale est plus profondément enracinée ; les potentialités sensorielles restent cependant anormales. C’est pourquoi A. Roth leur a donné le nom d’ « ésotropies précoces différées » (figure 18.3) [4].

Fig. 18.3 Ésotropies précoces au sens restrictif et les deux sous-groupes d’ésotropies précoces différées.

Complément

Cette forme peut être divisée, avec de Decker, en deux sous-groupes, selon que le strabisme est apparu entre 6–8 mois et 18 mois, d’une part, ou entre 18 mois et 2 ans et demi et 3 ans, d’autre part ; il arrive, en effet, que des sujets du deuxième sous-groupe puissent récupérer une binocularité normale, alors que cela n’est jamais le cas pour ceux du premier sous-groupe [13].

Strabismes normosensoriels

Les strabismes dits normosensoriels ont conservé une visionbinoculaire potentiellement normale, sur la base d’une correspondance rétinienne restée normale ; ce sont des strabismes éventuellement précoces, mais restés intermittents, ou des strabismes constants, mais apparus tardivement, après l’âge de 2 ans et demi à 3 ans, une fois passée la période sensible de la vision binoculaire [13,14]. Parmi eux, il faut distinguer deux groupes, physiopathologiquement différents : les strabismes dus à un déséquilibre de la vergence tonique, c’est-à-dire les hétérophories décompensées, convergentes ou divergentes, et les strabismes accommodatifs.

Dans l’un et l’autre cas, le traitement vise à rétablir au plus tôt l’utilisation permanente de la vision binoculaire normale. Cela implique nécessairement – outre la récupération de l’isoacuité et le retour à une dominance physiologique – le réalignement exact des axes visuels pour toute distance. Pour parvenir à ce résultat, l’étape chirurgicale est toujours :

Principes généraux du traitement

Préparation préopératoire

Les résultats à atteindre préalablement à l’intervention envisagée sont :

• avoir maintenu ou récupéré l’isoacuité, en ayant prévenu ou, au besoin, traité l’amblyopie fonctionnelle (objectif prioritaire), afin d’égaliser l’input visuel provenant des deux yeux ;

• avoir normalisé le parcours accommodatif (à zéro d’accommodation en fixation à l’infini) par le port de la correction optique totale de l’amétropie et, s’il y a lieu, de l’anisométropie, afin de désamorcer le spasme accommodatif et, par là, le spasme de convergence en cas d’ésotropie (figure 18.4), ou d’activer l’accommodation et, par-là, les vergences d’ajustement en cas d’exotropie et de myopie ou d’hypermétropie moyenne ou forte ;

• avoir rétabli l’alternance spontanée, ou du moins réduit significativement la dominance unilatérale ;

• avoir normalisé le jeu moteur, notamment l’abduction en cas d’ésotropie (au moyen de secteurs binasaux, par exemple) ;

• avoir évalué les composantes de la déviation strabique, c’est-à-dire l’angle minimum et l’angle maximum.

Fig. 18.4 Prescription et port de la correction optique totale : recaler le parcours à zéro d’accommodation en vision à l’infini (A) par le port de la correction optique totale (B).

Ces résultats préalables sont les prérequis qui, avec le résultat postopératoire, assureront la stabilité du résultat final et permettront le (r)établissement d’une binocularité qui, même anormale, pourra être efficiente.

Choix opératoires

La correction des strabismes concomitants recourt logiquement à trois types de procédés opératoires, selon leurs effets opératoires exposés au chapitre 4 :

• la chirurgie conventionnelle de recul et de plissement (ou résection) : terme sous lequel on entend aussi bien le recul ou le plissement bilatéral des muscles homonymes que l’opération combinée unilatérale ; elle permet de corriger l’angle de base ;

• la myopexie postérieure selon Cüppers : elle est le traitement de l’excès de convergence qu’elle freine ; elle peut être associée à la chirurgie conventionnelle ;

• l’injection de toxine botulique : elle permet de réduire la déviation ; elle doit, au besoin, être suivie d’un temps complémentaire de chirurgie conventionnelle seule ou associée à la myopexie postérieure.

Chacun des trois procédés modifie la statique et la dynamique musculaires de façon précise, mais différente (cf.chapitre 4) ; c’est pourquoi ils ont des indications différentes ; en particulier, la chirurgie conventionnelle et la myopexie postérieure sont complémentaires, mais ne sont pas interchangeables.

Suivi et résultats postopératoires

Résultats immédiats

Le résultat moteur immédiat est essentiel en lui-même pour s’assurer que le but visé a été atteint, mais il ne peut pas être considéré comme définitif. Les résultats immédiats vont inévitablement évoluer pendant un certain temps au cours duquel la tension des muscles va se réajuster et l’équilibre neuromusculaire se stabiliser. Il est de ce fait inapproprié de parler de tassement d’un résultat dans le sens d’une perte d’effet ; la modification n’est que la conséquence de la résorption du « stress » neuromusculaire postopératoire.

Résultats à long terme

Le résultat moteur « définitif » ne peut être valablement évalué qu’avec un recul minimum. Le recul nécessaire est de l’ordre de 2 ans ; ce délai est à la fois suffisant pour que l’opération ait eu le temps de déployer tout son effet et insuffisant pour que l’évolution spontanée de l’équilibre oculomoteur ait pu modifier sensiblement le résultat.

Il en est de même du résultat sensoriel qui ne peut être acquis dans les suites immédiates de l’intervention ; le nouveau lien binoculaire s’élaborera progressivement grâce à la plasticité neuronale selon les potentialités sensorielles préexistantes [23].

Complément

Chez le sujet strabique, la binocularité est altérée à partir de la couche 4B de l’aire V1. Le système visuel conserve cependant deux propriétés innées : celle de la vision simultanée et celle des mouvements conjugués. « L’expérience sensorielle peut changer la fonction des neurones corticaux (…) et en même temps, modifier les connexions neuronales au niveau des extrémités dendritiques (…) ce qui va conduire à long terme à un réagencement des circuits corticaux. » [24] Grâce à cette plasticité et à ce recyclage neuronal, le réalignement des axes visuels peut conduire, stimulé par la vision simultanée, au rétablissement progressif de connexions binoculaires horizontales au niveau de la couche 4B entre des colonnes de dominance, selon le cas, proches ou adjacentes.

Nous savons d’expérience que les performances sensorielles, la vision stéréoscopique en particulier, s’améliorent progressivement lorsque le résultat postopératoire reste dans les limites indiquées ci-dessus.

Ésotropies précoces à binocularité anormale

Costenbader, en 1961, et Ciancia, en 1962, ont introduit le concept d’ésotropie essentielle de l’enfant. Lang, en 1967, a regroupé les caractéristiques cliniques de cette forme particulière de strabisme concomitant sous le nom de « syndrome du strabisme précoce » (frühkindliches Schielsyndrom) [1,25,26].

Dans son expression complète l’ésotropie précoce comprend un début, plus ou moins soudain, avant l’âge de 6 à 8 mois, d’un strabisme à grand angle peu ou pas variable, alternant ou non, en fixation croisée avec limitation de l’abduction et torticolis, incyclotorsion de l’œil fixateur et persistance d’une asymétrie du nystagmus optocinétique ; à ces signes peuvent s’ajouter un nystagmus latent – manifeste, une déviation verticale en adduction vers le haut ou le bas et une déviation verticale dissociée (DVD).

Cette descriptionest cependant trop statique, car le tableau clinique est en fait évolutif : tous les signes énumérés ci-dessus ne sont pas présents simultanément, notamment pas au début du strabisme ; les signes initiaux changent progressivement et d’autres apparaissent avec le temps.

C’est vrai en particulier pour deux aspects essentiels :

• l’ésotropie précoce est initialement alternante ; mais elle peut basculer plus ou moins rapidement, parfois en l’espace de quelques jours, vers la dominance unilatérale ; celle-ci représente une évolution péjorative qui conduit dans plus de 50 % des cas à l’amblyopie fonctionnelle unilatérale ;

• l’angle strabique est de nature variable et change avec le temps : il est, en fait, variable dès le début, soit d’abord intermittent, soit absent au moment du réveil de l’enfant ; la fixation croisée se relâche progressivement, ce qui laisse apparaître de façon évidente la variabilité et émerger l’angle minimum (figure 18.5) [27].

Fig. 18.5 L’angle strabique est de nature variable.

A. Angle de base (minimum). B. Angle maximum, œil droit dominant fixant. C. Angle maximum avec torticolis dû à l’incyclotorsion de l’œil gauche dominé fixant. D. Angle maximum œil gauche fixant, tête droite. E. Position en convergence symétrique des yeux sous anesthésie.

Âge opératoire

Le choix du moment opératoire fait encore l’objet de discussions passionnées ; il dépend souvent plus des conditions socio-économiques régionales que de faits cliniques vérifiés.

Complément

L’étude européenne ELISSS a comparé les résultats binoculaires atteints à l’âge de 6 ans chez des enfants ayant présenté une ésotropie précoce au sens strict du terme, les uns ayant été opérés avant l’âge de 24 mois, les autres après l’âge de 32 mois : elle n’a pas montré, tous arguments confondus, de différence probante entre les deux groupes [28]. Qu’en aurait-il été pour des enfants opérés entre 24 et 32–36 mois ?

En réalité, la seule question déterminante est celle du bénéfice pour l’enfant ; ce bénéfice est à comprendre de manière globale, en tenant compte à la fois des données générales et des données particulières de chaque enfant. L’âge optimum est celui qui réunit le maximum d’avantages et le minimum d’inconvénients.

Le choix du moment opératoire dépend en fait d’un faisceau d’arguments (figure 18.6) [5,20,22]. Beaucoup de ceux-ci plaident pour une opération entre l’âge de 20 à 24 mois au plus tôt, et l’âge de 36 à 40 mois ; à cet âge en effet :

• la croissance des globes oculaires est achevée (sauf pour le segment postérieur qui s’accroîtra de 1 mm encore jusqu’à l’adolescence) ;

• toutes les composantes du déséquilibre oculomoteur ont eu le temps de se révéler ; l’angle minimum a eu le temps d’émerger ; l’« anatomisation » de la déviation reste modérée ;

• la situation oculomotrice est peu évolutive ; les résultats moteurs réservent de ce fait un minimum de déconvenues ; les résultats binoculaires qui en découlent restent probants ; la probabilité de devoir réintervenir est relativement faible ;

• l’enfant est la plupart du temps coopérant ; il peut être examiné avec toute la précision voulue ; il est possible de mener à bien la préparation préopératoire, de fonder la stratégie opératoire sur des données mesurées et de suivre aisément l’évolution postopératoire ;

• un échange verbal peut s’engager avec l’enfant au sujet de son intervention ; le choix du moment est décidé en accord avec les parents en fonction de leur attente et de la situation familiale ainsi que des enjeux qu’on leur explique.

Fig. 18.6 Le choix du moment opératoire résulte d’un faisceau d’arguments (voir texte).

Il faut tenir compte :

• de l’avis de l’anesthésiste (notamment aussi dans la perspective de réinterventions éventuelles) ;

• de l’état général de l’enfant ;

• des risques généraux et locaux oculaires.

Le report de l’intervention à l’âge de 2 à 3 ans impose une attente qui peut paraître longue ; elle est en fait le seul inconvénient véritable. Peut-on lui imputer un certain retard de développement psychomoteur de l’enfant ? Si cela est le cas, ce retard est inapparent chez l’enfant traité, notamment équipé de sa correction optique et de secteurs binasaux ; on ne peut qu’être frappé par la rapidité avec laquelle l’enfant le rattrape au lendemain l’intervention.

Les résultats cliniques démontrent qu’à cet âge le lien binoculaire s’établit de façon optimale compte tenu des potentialités sensorielles ; il le sera aussi à un âge plus avancé, à la condition nécessaire et suffisante que l’angle résiduel reste inférieur aux limites indiquées ci-dessus et qu’il soit stable [7,8,11,29].

Complément

Avant l’âge de 20 à 24 mois, les globes oculaires n’ont pas atteint leur dimension définitive, l’intervention se fait sur une situation oculomotrice encore évolutive (il n’est pas exceptionnel de voir une ésotropie précoce passer spontanément en exotropie vers l’âge de 2 ans [30]) ; l’opération ne résout pas tous les problèmes : il n’est pas sûr qu’elle écarte entièrement le risque d’amblyopie fonctionnelle ; il n’est nullement démontré qu’elle améliore le résultat binoculaire ; il est certain, en revanche, qu’elle n’empêche pas l’apparition d’un déséquilibre des muscles obliques, ni d’une DVD ; plus l’opération est précoce, plus le risque de devoir réintervenir est grand.

Le moment choisi pour l’injection de toxine botulique est plus précoce, dès la fin de la première année ; l’âge moyen au moment de la première injection est de 17 mois pour C. Speeg-Schatz.

Rien n’empêche d’opérer une ésotropie à un âge plus avancé, soit par choix de l’opérateur ou des parents, soit pour un enfant pris en charge plus tardivement. Il est en fait possible d’opérer ou de réopérer la plupart des sujets adolescents ou adultes, en s’assurant de l’absence de risque de diplopie. À tout âge, le but de l’opération est d’abord fonctionnel [31].

De façon générale, il est souhaitable que le problème oculomoteur soit réglé avant l’entrée de l’enfant à l’école primaire et préférable qu’il le soit avant l’âge de 12 à 13 ans. Au-delà de cet âge, il existe un risque de diplopie postopératoire durable ; mais il est infime si le sujet utilise son angle minimum sans diplopie, ce que confirme un examen sensoriel bien conduit.

Le moment le plus opportun pour l’intervention chez un enfant handicapé psychomoteur atteint de strabisme dépendra de son développement général, en prenant l’avis des éducateurs, et de l’amélioration à attendre du redressement des axes visuels et/ou de la stabilisation des yeux en cas de nystagmus associé.

Préparation préopératoire

Le port de la correction optique totale est le point de départ du traitement préopératoire. L’ occlusion partielle permanente par secteurs binasaux, symétriques ou asymétriques selon les cas, est préférable à l’occlusion, la pénalisation optique ou l’ atropinisation alternée pour exercer l’abduction en même temps que l’alternance, s’opposer au spasme permanent des droits médiaux et réduire la contracture de ces muscles [32]. Elle facilite l’évaluation de l’angle minimum qui représente l’une des données essentielles, puisque c’est à partir d’elle qu’est calculé le dosage de chirurgie conventionnelle (cf. chapitre 7).

Complément

Le port de prismes n’est, en revanche, d’aucune utilité ; il est en effet impossible d’obtenir une coopération bifovéolaire du fait de l’anomalie de correspondance rétinienne. Il est difficile de tirer des conclusions précises des variations de l’angle sous prismes.

Le traitement préopératoire doit aboutir aux résultats indiqués ci-dessus (cf. p. 318) : isoacuité, (quasi-)alternance spontanée, récupération de l’abduction, émergence de l’angle minimum (figure 18.7).

Fig. 18.7 Résultats à obtenir avant l’opération.

A et B. La (quasi-)alternance spontanée (occlusion alternée, secteurs binasaux). C et D. Récupération de l’abduction (réduction du spasme des droits médiaux). E à G. Émergence de l’angle de base (minimum).

Choix opératoires

Angles cibles

L’ angle de base d’une ésotropie précoce est l’angle en vision de loin, avec la correction optique totale, sans intrusion des vergences accomodative et de proximité, ni des mouvements compensatoires : il correspond ici à l’angle minimum ; l’angle maximum résulte de l’excès de convergence (figure 18.8). Le premier est à corriger par la chirurgie conventionnelle, le second par la myopexie postérieure.

Fig. 18.8 La déviation strabique des ésotropies précoces et précoces différées se décompose en angle de base (minimum) et en excès de convergence ; le premier est à corriger par la chirurgie conventionnelle, le second par la myopexie postérieure.

Chirurgie conventionnelle

La valeur de l’angle de base (minimum) peut être très différente d’un cas à l’autre, entre 0° et plus de 12°, avec un maximum de fréquence entre 3 et 10° (figure 18.9) ; c’est pourquoi il est le plus souvent nécessaire, en plus de la myopexie postérieure, de pratiquer un recul uni- ou bilatéral du droit médial ou une opération combinée unilatérale.

Fig. 18.9 Valeur de l’angle de base (minimum) en termes de fréquence (échantillon de 80 cas d’ésotropie précoce).

Le dosage est calculé en fonction de l’angle minimum (cf. infra) ; il doit en outre tenir compte de la position des yeux sous anesthésie [33] et de la différentielle d’extensibilité musculaire [12,34]. C’est certainement le point le plus délicat, car l’angle minimum postopératoire, mais aussi l’efficacité de la myopexie postérieure, autrement dit le résultat à long terme, dépendront dans une large mesure du dosage effectué.