Chapitre 17 Sclérose latérale amyotrophique⁵

I. Pour comprendre

II. Épidémiologie

III. Diagnostic

IV. Évolution et prise en charge

Objectifs pédagogiques

CEN

Connaissances requises

Citer les arguments du diagnostic clinique et paraclinique.

Citer les formes de début les plus fréquentes (membre supérieur, bulbaire, membre inférieur) et les principaux diagnostics différentiels.

Citer les principes de prise en charge globale.

Objectifs pratiques

Évoquer le diagnostic de SLA sur un cas vidéo (typique).

I Pour comprender

• Maladie progressive, pronostic vital engagé à court terme (médiane 3 ans).

• Dégénérescence des motoneurones (neuronopathie) : tableau moteur pur.

• Les motoneurones concernés innervent les muscles striés (motricité volontaire) : pas d’atteinte cardiaque, intestinale, sphinctérienne ou pupillaire.

• Atteinte associée des motoneurones centraux (cortico-spinaux), ou premier motoneurone, et des motoneurones périphériques (spinaux et bulbaires), ou second motoneurone.

• L’atteinte du motoneurone central entraîne un syndrome pyramidal : réflexes ostéotendineux vifs, diffusés, polycinétiques, spasticité, Babinski, rire et pleurer spasmodiques.

• L’atteinte du motoneurone périphérique entraîne un syndrome de dénervation motrice (syndrome du motoneurone périphérique) : déficit moteur, amyotrophie, fasciculations (très évocatrices). Mais ici, attention : pas d’abolition des réflexes ostéotendineux.

Les troubles étant progressifs, tous les signes ne sont pas présents dès le début : le tableau se complète progressivement.

II Épidémiologie

• Incidence : 2,4 pour 100 000 habitants par an.

• Prévalence : 4 à 6 pour 100 000 habitants.

• Légère prédominance masculine : 1,3 homme pour 1 femme.

• Âge de début moyen : 64 ans.

• Médiane de survie de 36 mois, extrêmes 3 mois à plus de 30 ans.

• Cas familiaux : 10 %.

III Diagnostic

A Diagnostic clinique

1 Principe du diagnostic

Déficit moteur progressif avec coexistence d’un syndrome du motoneurone périphérique et d’un syndrome du motoneurone central. Souvent peu claire au début, cette coexistence est nécessaire à la phase d’état pour retenir le diagnostic.

2 Éléments clés du diagnostic

• Tableau moteur pur.

• Déficit moteur rapidement progressif, progression nette sur plusieurs étages, sur 3 à 6 mois.

• Présence de fasciculations (membres, langue) et d’amyotrophie.

• Réflexes ostéotendineux vifs ou persistance des réflexes ostéotendineux dans des zones déficitaires et amyotrophiques (équivalent pyramidal).

3 Principaux signes de début selon les niveaux

• Bulbaire : dysphonie, dysarthrie, parésie faciale et linguale ; 30 % des cas de SLA.

• Membres supérieurs : amyotrophie et déficit non systématisé touchant une main (médio-ulnaire +++) ; 30 % des cas.

• Membres inférieurs : steppage unilatéral (amyotrophie souvent non visible au début) ; 30 % des cas.

• Dans 10 % des cas, le début est moins typique : respiratoire (asthénie ++), amaigrissement isolé, déficit d’une ceinture, atteinte axiale (tête tombante ou camptocormie).

Vérifier l’absence (à tous les stades) de :

• troubles de la sensibilité ;

• syndrome cérébelleux ;

• trouble sphinctérien ;

• trouble dysautonomique ;

• troubles oculomoteurs.

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