Atrophie cérébrale

Le cortex cérébral atteint son volume maximal vers l’âge de 4 ans, la substance blanche vers l’âge de 20 ans [382]. Avec l’âge, le volume de ces deux structures diminue progressivement ; les facteurs de risque vasculaire (diabète, hypertension artérielle, hypercholestérolémie) et l’intoxication alcoolique chronique accélèrent l’évolution physiologique. À partir de la quatrième décade, un élargissement des sillons corticaux est la règle. L’atrophie corticale débute au niveau des lobes frontaux et temporaux. Vers la cinquième décade, le phénomène touche le vermis puis les hémisphères cérébelleux. L’atrophie sous-corticale (noyaux gris et substance blanche) est responsable de l’élargissement progressif des ventricules latéraux qui épargne, dans la phase initiale, les cornes temporales (dans la maladie d’Alzheimer, mais aussi dans l’hydrocéphalie à pression normale, l’élargissement ventriculaire touche également les cornes temporales) (voir fig. 10.14). L’index bicaudé établit les valeurs normales de la taille des ventricules latéraux (voir chap. 1).

Anomalies de signal de la substance blanche

Des foyers hyperintenses en T2 et en FLAIR localisés au niveau de la substance blanche plutôt sous-corticale et/ou profonde apparaissent progressivement avec l’âge (20 % des individus de 40 ans ou moins, 50 % des individus entre 40 et 60 ans, et 90 % des individus de plus de 60 ans) [40, 41, 434]. La présence de quelques rares foyers punctiformes peut être considérée comme normale, et ceci quel que soit l’âge ; ces lésions traduisent une petite diminution de la myéline périvasculaire, probablement liée à un épaississement de la paroi vasculaire [164] (fig. 17.1). Ces patients ne présentent pas d’altérations cognitives. Un halo hyperintense en T2 est fréquemment identifié autour des cornes frontales et occipitales ; il traduit « l’épendymite granulaire », qui correspond sur le plan histologique à une perte myélinique, associée à une gliose qui résulte d’une filtration chronique de liquide céphalorachidien au travers d’un revêtement épendymaire perméable [488]. Lorsque les lésions de la substance blanche restent focales, de petite taille et en petit nombre, la scanographie est normale. L’apparition de ces hypersignaux est favorisée par les facteurs de risque vasculaire, notamment l’hypertension artérielle, mais également le diabète, l’hypercholestérolémie et le tabagisme. Lorsque les anomalies sont plus marquées, les anomalies de signal se traduisent par des plages plus larges et souvent confluentes en signal hyperintense en T2 et en FLAIR, notamment autour de la partie postérieure des ventricules latéraux et en sous-cortical, mais avec préservation des fibres sous-corticales arquées (ou fibres en « U »), ainsi qu’au niveau de la substance blanche sous-corticale insulaire et de la substance blanche protubérantielle centrale ; ces lésions apparaissent hypodenses en scanographie (fig. 17.2) (voir chap. 16). L’analyse anatomopathologique au sein de ces plages de signal anormal démontre une démyélinisation, avec raréfaction de la substance blanche (leucoaraïose), des dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin et des anomalies artérielles, avec sinuosités et épaississements des parois [164, 449, 477]. En cas de lésions importantes au niveau de la substance blanche, des hyperintensités focales sont souvent associées au niveau des noyaux lenticulaires et thalamiques. La partie centrale du corps calleux, les fibres arquées sous-corticales en « U », les pédoncules cérébraux, les pédoncules cérébelleux, le cervelet et le bulbe restent habituellement épargnés. Ces plages de démyélinisation doivent être différenciées de lacunes ischémiques et de dilatations isolées des espaces périvasculaires de Virchow-Robin ; ces dernières présentent en général un signal proche de celui du LCS, c’est-à-dire, un signal hypointense en T1 et en FLAIR (voir chap. 22). Cependant, l’association de zones de démyélinisation et de raréfaction de la substance blanche (leucoaraïose), de lacunes ischémiques et de dilatations des espaces périvasculaires de Virchow-Robin (noyaux lenticulaires, substance blanche du centre semi-ovale, pédoncules cérébraux) est possible [449]. En effet, si la dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin peut s’observer à tous les âges, elle a tendance à s’accentuer, notamment au niveau des noyaux gris, avec les facteurs de risque vasculaire (principalement l’hypertension artérielle). Au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, la dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin se produit le long des artères perforantes de la substance blanche, qui présentent un trajet linéaire sur plusieurs centimètres ; selon le plan de coupe et selon la région anatomique considérée, cette dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin se traduit par des anomalies de signal (hypointensité en T1 et en FLAIR et hyperintensité en T2) linéaires (aspect « peigné » de la substance blanche) ou punctiformes.

Fig. 17.1 Hypersignaux de la substance blanche chez une patiente de 50 ans.

Les coupes IRM en FLAIR (a–c) visualisent plusieurs petits foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sous-corticale des deux régions frontales. L’absence de lésion juxtaventriculaire et la présence de multiples petites anomalies de signal strictement localisées en sous-cortical orientent vers des lésions démyélinisantes d’origine vasculaire.

Fig. 17.2 Démyélinisation vasculaire chez un patient âgé de 62 ans qui présente d’importants facteurs de risque vasculaires sous la forme d’une hypertension artérielle et d’une hypercholestérolémie.

L’examen scanographique (a) note de larges plages hypodenses au niveau de la substance blanche sous-corticale et profonde au niveau des régions frontopariétales. Ces anomalies prédominent en postérieur. L’IRM en coupes axiales en FLAIR (b, c) confirme les anomalies au niveau de la substance blanche qui sont en signal hyperintense, prédominant en sous-cortical en frontal et surtout en pariétal. Ces anomalies traduisent une démyélinisation avec raréfaction de la substance blanche (leucoaraïose) et sont liées aux facteurs de risque vasculaires.

De nombreuses études ont tenté d’établir une corrélation entre les hyperintensités de la substance blanche et une éventuelle dégradation des fonctions supérieures ; il semblerait que la mise en évidence de foyers hyperintenses isolés et de petite taille ne s’accompagne d’aucune altération significative des fonctions cognitives, mais l’association à une atrophie de la substance blanche constitue en revanche une donnée péjorative dans l’évolution vers un syndrome démentiel [269, 478].

Les mesures de diffusion de l’eau notent des modifications de l’ADC et de la FA en fonction de l’âge ; les modifications les plus importantes se situent au niveau de la substance blanche frontale et pariétale, au sein du corps calleux et de la protubérance avec augmentation de l’ADC et diminution de la FA [290, 305].

Espaces périvasculaires de Virchow-Robin

Les espaces périvasculaires de Virchow-Robin correspondent, pour les uns, à une extension de l’espace sous-arachnoïdien vers le parenchyme cérébral le long des artères perforantes et, pour d’autres, à un espace sous-pial séparé de l’espace sous-arachnoïdien mais en continuité avec l’espace interstitiel cérébral (voir chap. 22). Les EPVR, identifiables à tous les âges, ont tendance à s’élargir avec l’âge quand apparaît une atrophie cérébrale. Si la taille des EPVR lenticulostriés antéro-inférieurs, pédonculaires et de la substance blanche semble peu corrélée à l’âge, il n’en va pas de même des localisations insulaires et lenticulo-capsulo-caudées ; en effet, les dimensions de ces EPVR augmentent avec l’âge et les facteurs de risque vasculaire [76, 77, 156, 193, 220, 245, 480]. Les EPVR se traduisent en scanographie et en IRM par des images lacunaires ou linéaires de densité et de signal toujours identiques à celui du LCS. Le signal, hyperintense en T2 et hypointense en T1, rend le diagnostic différentiel avec une lacune ischémique difficile. Si la séquence FLAIR et l’imagerie de diffusion permettent aisément d’écarter une lacune ischémique récente en confirmant le caractère liquidien de la lésion, il n’en va pas de même pour les lacunes ischémiques anciennes, qui présentent également un signal proche de celui du LCS sur toutes les séquences. L’analyse topographique, morphologique et du signal à la périphérie permet habituellement d’établir ce diagnostic différentiel [4, 66].

Les lacunes liées à une dilatation des EPVR présentent un revêtement épithélial, qui correspond aux cellules leptoméningées qui délimitent l’EPVR normal, apparaissent arrondies avec des limites régulières et sont traversées par une artère normale, qui peut parfois être visualisée sur des coupes IRM réalisées en haute résolution ou en ARM sur les coupes natives [135, 221]. Trois types de lacunes cérébrales sont distingués (tableau 17.1) :

Tableau 17.1 Classification et sémiologie IRM des lacunes cérébrales [135, 400].

Fig. 17.3 Dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau des noyaux gris chez un patient de 72 ans qui présente des facteurs de risque vasculaires.

L’examen scanographique (a) note une diminution de la densité des noyaux lenticulaires plus particulièrement à droite. L’IRM en coupe coronale en T1 en inversion-récupération (b) et en coupes axiales en FLAIR (c) et en T2 (d) démontre un aspect criblé avec de multiples hypointensités en T1 et en FLAIR et hyperintensités en T2 de type punctiforme au niveau de la partie supérieure et postérieure des deux noyaux lenticulaires mais également au niveau du bras antérieur de la capsule interne et de la tête des noyaux caudés. Cet aspect criblé des noyaux gris lié à une dilatation des EPVR doit être distingué de véritables lacunes vasculaires. C’est l’hypointensité en FLAIR qui permet de reconnaître cette dilatation périvasculaire ; en T2, lacunes vasculaires et dilatation des espaces périvasculaires apparaissent avec un même signal hyperintense. Cette dilatation pathologique des espaces périvasculaires se distingue des dilatations physiologiques qui se situent plutôt au niveau de la partie antérieure et inférieure des deux noyaux lenticulaires. La coupe axiale en FLAIR visualise par ailleurs des hyperintensités au niveau de la substance blanche périventriculaire postérieure évoquant des lésions démyélinisantes de nature vasculaire.

Fig. 17.4 Lacunes ischémiques multiples.

Les lacunes ischémiques anciennes au niveau des noyaux gris présentent un signal hyperintense en T2 (a), mais hypointense en FLAIR (b) avec un liseré périphérique hyperintense (flèches).

Lacunes hémisphériques cérébelleuses

Les patients avec facteurs de risque vasculaires présentent souvent de petites lacunes de signal liquidien de quelques millimètres de diamètre au niveau des hémisphères cérébelleux (fig. 17.5).

Fig. 17.5 Anomalies de signal au niveau des hémisphères cérébelleux observées chez un patient qui présente des facteurs de risque vasculaires.

Les coupes IRM axiales en T2 (a, b) démontrent de multiples petits hypersignaux disséminés au niveau des deux hémisphères cérébelleux. Ces lésions apparaissent hypointenses en FLAIR (c) et en T1 en inversion-récupération (d) (flèches). De telles anomalies de signal d’allure lacunaire sont observées chez des patients qui présentent des facteurs de risque vasculaires.

Augmentation des concentrations en fer

Le fer est fondamental pour de nombreux métabolismes, notamment celui des neurotransmetteurs. Des dépôts de fer sous forme de ferritine apparaissent avec l’âge au sein des oligodendrocytes et des astrocytes du système extrapyramidal, probablement du fait d’une réduction de son transport axonal. La répartition normale du fer et son influence sur le signal IRM ont été étudiées chez l’enfant et l’adulte [25, 149, 380, 453, 540, 541]. L’IRM à champ élevé (supérieur ou égal à 1 tesla) permet d’établir la cartographie du fer au niveau du parenchyme cérébral, grâce aux séquences en T2 en écho de spin conventionnel et en T2* en écho de gradient ; les séquences en écho de spin rapide sont en revanche nettement moins sensibles au raccourcissement du T2 par les phénomènes de susceptibilité magnétique liés au fer intracellulaire. Une accumulation de fer dans les noyaux gris du système extrapyramidal est notée dans les deux premières décades et s’accentue progressivement dans le pallidum, le noyau rouge, la substantia nigra, le noyau dentelé mais aussi au niveau des fibres arquées en « U » de la substance blanche sous-corticale ; le putamen ne devient franchement hypointense que chez les patients au-delà de 80 ans ; toute hypointensité putaminale avant l’âge de 70 ans doit faire éliminer une pathologie neurodégénérative ou métabolique [25, 149, 382]. Établir le caractère normal ou non des signaux hypointenses en T2 induits par le fer cérébral peut être délicat, d’autant plus que le signal hypointense dépend de multiples paramètres techniques (intensité du champ B0, type de séquence) [298]. Chez l’enfant, une accumulation de fer est possible dans les séquelles ischémiques [122].

Artères

Un aspect dolichoartériel des vaisseaux de la base apparaît progressivement avec l’âge ; ce phénomène est accentué par les facteurs de risque vasculaires, notamment l’hypertension artérielle. Ces artères présentent des trajets aberrants et peuvent devenir compressives au niveau des structures nerveuses : hémispasme facial par compression du nerf facial, syndrome cochléovestibulaire en rapport avec une dolichoartère vertébrale, qui présente une excursion vers l’angle pontocérébelleux, compression des nerfs mixtes ou de la face latérale du bulbe, compression de la face antérieure de la protubérance ou du nerf trijumeau par un dolichotronc basilaire, compression du plancher du troisième ventricule et des corps mamillaires par un dolichotronc basilaire, excursion intrasellaire des siphons carotidiens (fig. 17.6 à 17.8). Les plaques d’athérome des artères vieillissantes sont souvent calcifiées en scanographie, particulièrement au niveau des siphons carotidiens et du segment V4 des artères vertébrales (fig. 17.9).

Fig. 17.6 Aspect fortement dolichoartériel de l’artère vertébrale gauche, du tronc basilaire et des siphons carotidiens chez un patient aux antécédents d’hypertension artérielle.

L’IRM en coupe axiale en T2 (a) démontre une petite empreinte sur la face antérolatérale gauche de la protubérance liée à l’aspect dolichoartériel du tronc basilaire. L’ARM en temps de vol (b) confirme un aspect fortement dolichoartériel de l’ensemble des vaisseaux de la base.

Fig. 17.7 Aspect dolichoartériel du tronc basilaire.

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et en CISS 3D (b) note un aspect fortement dolichoartériel du tronc basilaire qui soulève le plancher du V3 et comprime les corps mamillaires. Noter l’épaississement de la paroi artérielle liée à l’athérosclérose. À noter une lacune ischémique en regard du plancher du V4 (flèche).

Fig. 17.8 Aspect dolichoartériel de l’artère vertébrale gauche et du tronc basilaire avec excursion vers l’angle pontocérébelleux et compression de l’origine du paquet acousticofacial gauche (flèche).

Cette compression est responsable d’un hémispasme facial gauche.

Fig. 17.9 Calcifications artérielles au niveau des siphons carotidiens et des artères vertébrales, démontrées en scanographie (a, b).

Les plaques d’athérome des artères vieillissantes présentent souvent un signal hyperintense en T1 et des calcifications en scanographie (artère vertébrale à hauteur du trou occipital, tronc basilaire, siphons carotidiens). La néovascularisation qui existe au niveau des plaques d’athérome explique les prises de contraste pariétales en T1 après injection de gadolinium [26] (voir fig. 11.8).

Perfusion cérébrale

Les nouvelles techniques d’analyse de la perfusion cérébrale basées sur l’Arterial Spin Labeling permettent une analyse non invasive du débit sanguin cérébral [195, 525].

Lors du vieillissement normal, la perfusion diminue au niveau du précunéus, de la région temporale supérieure et au niveau orbito-frontal, mais augmente au niveau caudé, dans la région cingulaire antérieure et postérieure et au niveau de l’amygdale [351].

Démences dégénératives

Maladie d’ Alzheimer

La maladie d’Alzheimer (MA), décrite par Alois Alzheimer en 1907 [17], est la démence dégénérative la plus fréquente (plus de 100 nouveaux cas pour 100 000 habitants et par an en France au-delà de 65 ans) [126]. Sur le plan anatomopathologique, la maladie d’Alzheimer est caractérisée par la présence au niveau du cortex d’une dégénérescence neurofibrillaire (DNF) et de plaques séniles. Ces dernières correspondent à des dépôts de substance amyloïde (amyloïde bêta). La dégénérescence neurofibrillaire semble liée à l’âge et touche d’abord le cortex entorhinal et la zone CA1 de l’hippocampe, pour finir par atteindre le cortex temporal supérieur et frontopariétal. La substance amyloïde, neurotoxique et la DNF conduisent à la perte neuronale. Cliniquement, la maladie d’Alzheimer débute par des troubles de la mémoire à court terme (ou mémoire de travail), parfois dès l’âge de 50 ans, puis suivra l’atteinte de la mémoire à long terme. Les patients qui présentent des troubles mineurs de la mémoire (MCI = Mild Cognitive Impairment en anglais) vont, pour un certain nombre d’entre eux, évoluer vers une maladie d’Alzheimer. Les troubles du langage oral et surtout écrit, des manifestations apraxiques et agnosiques apparaîtront ultérieurement. L’atteinte des fonctions exécutives (perte d’initiative, des capacités de jugement et de raisonnement), l’apparition des troubles psychiques (syndrome dépressif) et du comportement (agitation, agressivité, errance, perte d’hygiène, altération des rythmes de sommeil) complètent le tableau de la démence. Le dépistage et la confirmation clinique du syndrome démentiel reposent sur un test simple et efficace, le MMS (Minimal Mental State).

L’imagerie a une double utilité, elle permet, d’une part, d’écarter les causes curables de démence (hydrocéphalie à pression normale, hématome sous-dural chronique, tumeur frontale) et, pour cela, un examen scanographique est habituellement suffisant, et, d’autre part, d’apporter des arguments en faveur d’une maladie d’Alzheimer avec une indiscutable supériorité de l’IRM, notamment dans les formes débutantes.

L’IRM est basée sur une exploration standard, avec des coupes sagittales en T1, des coupes axiales en densité protonique, en T2, en FLAIR, parallèles à l’axe de la corne temporale, complétées par des coupes coronales de 1 à 4 mm d’épaisseur en T1 en inversion-récupération en matrice 512 ou éventuellement en T2 ou encore en T1 3D perpendiculaires à la corne temporale ; en cas d’atypie du tableau clinique, l’imagerie de diffusion et le T2* en écho de gradient sont utiles pour identifier d’autres étiologies. Les coupes axiales et coronales visualisent une dilatation de la partie antérieure des cornes temporales (dans l’atrophie cérébrale diffuse les cornes temporales ne sont que peu, voire pas dilatées). Les coupes scanographiques réalisées selon le grand axe du lobe temporal permettent également une appréciation rapide et précise de la dilatation de l’extrémité antérieure de la corne temporale. La dilatation de la corne temporale est le reflet de l’atrophie hippocampique globale, bilatérale et symétrique. Une atrophie de l’amygdale est habituellement associée à l’atrophie de l’hippocampe [98]. L’atteinte hippocampique est associée à une atrophie corticale, qui touche la face interne du lobe temporal au niveau du gyrus parahippocampique (cortex entorhinal) [138, 280, 542] (fig. 17.10 à 17.13). L’atrophie hippocampique peut être quantifiée par des mesures volumétriques obtenues à partir d’acquisitions T1 3D (MP RAGE, SPGR) [281]. Ces mesures absolues sont relativement peu précises (variation du volume normal en fonction de l’âge, subjectivité du contourage manuel ou du seuillage en contourage automatisé), mais permettent des études longitudinales [229, 493]. L’appréciation visuelle est tout à fait fiable pour affirmer l’atrophie hippocampique [78, 543]. Chez les patients à risque (formes familiales), une atrophie des hippocampes et du cortex parahippocampique peut être décelée chez des patients asymptomatiques [171]. L’utilisation d’IRM à très haut champ (7 T) permet la visualisation d’un amincissement localisé à CA1 et au subiculum dans les formes débutantes [492].

Fig. 17.10 Maladie d’Alzheimer.

L’IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération permet de comparer les hippocampes d’un sujet normal (a) aux hippocampes de trois patients différents atteints de maladie d’Alzheimer (b–d). En (b), noter une atrophie hippocampique marquée mais sans dilatation significative des cornes temporales, le cortex du gyrus hippocampique apparaît aminci. En (c) l’atrophie hippocampique est relativement importante, elle est associée à une dilatation des deux cornes temporales. En (d) l’atrophie hippocampique apparaît majeure avec une dilatation des deux cornes temporales.

Fig. 17.11 Maladie d’Alzheimer chez un patient de 70 ans.

L’IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) note une atrophie touchant la tête (a) et le corps (b) des deux hippocampes. Les coupes axiales en T2 (c, d) visualisent une très nette dilatation des cornes temporales avec une légère prédominance droite.

Fig. 17.12 Maladie d’Alzheimer chez un patient de 72 ans.

L’IRM en coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) démontre une atrophie bilatérale sévère de la tête (a) et du corps de l’hippocampe (b). Les coupes axiales en FLAIR (c, d) notent une dilatation des cornes temporales alors que les corps ventriculaires n’apparaissent pratiquement pas dilatés au niveau des cornes frontales et du corps des ventricules latéraux. Il existe quelques rares foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche sus-tentorielle en rapport avec une démyélinisation de nature vasculaire mais sans caractère réellement pathologique.

Fig. 17.13 Maladie d’Alzheimer associée à des lésions de nature ischémique au niveau de la substance blanche sus-tentorielle.

Les coupes coronales en T1 en inversion-récupération (a, b) notent une atrophie bilatérale et sévère des hippocampes. La coupe axiale en T2 (c) visualise une dilatation des deux vallées sylviennes et un signal hyperintense au niveau de la substance blanche postérieure orientant vers une démyélinisation de nature vasculaire. L’examen démontre également une dilatation des espaces périvasculaires de Virchow-Robin au niveau des régions lenticulo-insulaires postérieures.

Dans les formes évoluées, l’atrophie corticale touche la face supérieure du lobe temporal avec élargissement de la vallée sylvienne ainsi que les lobes pariétaux et frontaux ; une dilatation ventriculaire diffuse est notée (fig. 17.12 et 17.13). L’atrophie du corps calleux est proportionnelle à la sévérité de la démence [386].

L’identification de lésions focales hyperintenses au niveau de la substance blanche sus-tentorielle sur les séquences T2 et FLAIR est possible, mais ne constitue pas un argument en faveur d’une maladie d’Alzheimer ; l’importance de ces anomalies de signal est comparable à ce qui s’observe dans une population témoin non atteinte de maladie d’Alzheimer ou est directement liée à des facteurs de risque vasculaires associés [279, 452, 455, 533] (fig. 17.12 et 17.13). Une progression des anomalies de signal de la substance blanche semble corrélée à la progression de l’atrophie hippocampique [128].

La spectroscopie protonique n’apporte que des informations non spécifiques, avec réduction du pic du NAA, qui reflète la perte neuronale ; initialement le pic du myo-inositol avait été considéré comme une donnée spécifique, mais ces résultats n’ont pas été confirmés [173, 331, 340, 468].

En imagerie de diffusion, la diffusion de l’eau semble augmentée au niveau de la substance blanche périventriculaire, alors que le signal IRM peut être normal [210]. L’imagerie par tenseur de diffusion note une diminution de la fraction d’anisotropie, probablement due à une déconnexion temporofrontale, liée à une dégénérescence wallérienne [73, 353].

La perfusion cérébrale a été analysée par le SPECT et l’IRM (avec injection de gadolinium ou par Arterial spin-labeling) ; ces techniques démontrent une réduction bilatérale de la perfusion cérébrale de 5 à 10 % dans les régions temporopariétales [15, 212, 435]. En TEP il est possible de démontrer une réduction de la consommation de glucose dans ces mêmes régions [189]. Dans la pratique quotidienne, ces techniques n’ont pas de réelle indication pour le diagnostic de maladie d’Alzheimer, l’IRM fournissant toutes les informations utiles [10].

Le développement d’une imagerie spécifique de la plaque amyloïde devrait permettre un diagnostic plus précoce de la MA, notamment au stade de MCI ; c’est ainsi que la TEP au PIB (Pittsburgh Compound B) visualise directement les plaques amyloïdes [170].

Démence frontotemporale

La démence frontotemporale (DFT) est un syndrome clinique commun à plusieurs syndromes histologiques : maladie de Pick, dégénérescence frontotemporale aspécifique et démence associée à une maladie du motoneurone ou à un parkinsonisme atypique. Les formes familiales sont seulement fréquentes dans le groupe des dégénérescences frontotemporales aspécifiques [390].

Il est classique de distinguer une variante frontale et une variante temporale. La variante frontale de la DFT se traduit cliniquement par des troubles du comportement et de l’humeur, avec désinhibition, suivie d’apathie et de troubles du langage sous la forme d’une aphasie progressive primaire, non fluente. Des antécédents familiaux de démence sont notés dans 40 % des cas [185, 224, 390].

La variante temporale inclut :

– les formes bilatérales avec surdité corticale et anarthrie ;

– les formes à prédominance gauche avec différents types d’aphasie progressive (démence sémantique);

– et les formes à prédominance droite avec des troubles du comportement social, une désinhibition, une rigidification de la personnalité, une difficulté de reconnaissance des objets, des lieux, des visages [185, 243].

L’imagerie identifie une atrophie dont la topographie est corrélée au tableau clinique et à l’importance de la sévérité des symptômes. L’IRM est nettement supérieure à la scanographie pour caractériser cette atrophie. L’analyse du cortex note une diminution du volume des circonvolutions cérébrales.

L’imagerie scanographique et surtout IRM de la variante frontale visualise une atrophie bilatérale et symétrique des lobes frontaux, de la partie antérieure des lobes temporaux et du cortex insulaire, associée à une atrophie du genou du corps calleux et de la tête des noyaux caudés ; les cornes frontales sont nettement dilatées. Les hippocampes apparaissent normaux à la phase initiale, mais une atrophie élective de la tête de l’hippocampe apparaît dans les formes évoluées [65, 281, 521, 532]. L’atrophie est parfois asymétrique, avec prédominance gauche (fig. 17.14 à 17.17). Une atrophie des noyaux gris et une diminution de la pigmentation de la substance noire peuvent être identifiées en IRM [89]. Un signal hyperintense cortical et sous-cortical est possible en FLAIR et en T2, et traduit probablement les anomalies anatomopathologiques : gonflement des neurones qui contiennent les corps de Pick, perte de myéline et gliose cortico-sous-corticale [35, 263, 264, 288, 332, 446, 574]. Des mensurations du lobe temporal ont été proposées pour faciliter le diagnostic différentiel avec une maladie d’Alzheimer [216]. Certaines démences frontotemporales ne présentent aucune atrophie corticale ; le tableau clinique serait alors moins sévère [272]. La diffusion de l’eau est augmentée au niveau du cortex et au niveau de la substance blanche qui connecte les régions frontales et temporales (faisceau longitudinal inférieur et faisceau unciné) [553]. Le SPECT et la TEP notent une diminution de la perfusion et de la consommation de glucose au niveau frontal et temporal [475]. L’analyse de la perfusion cérébrale en IRM par l’ASL note une hypoperfusion corrélée à l’atrophie corticale interne [466]. La spectroscopie protonique peut noter des anomalies régionales frontales et temporales avec réduction du NAA et augmentation de myo-inositol [120].

Fig. 17.14 Démence frontale (maladie de Pick) chez un patient de 68 ans.

L’IRM en coupes sagittales en T1 en inversion-récupération (a, b) et en coupe axiale en FLAIR (c) visualise une atrophie sévère du cortex frontal prédominant très nettement du côté gauche. Cette atrophie corticale localisée est associée à une atrophie majeure du genou du corps calleux (flèche). La coupe axiale en FLAIR (c) note un signal hyperintense au niveau de la substance blanche sous-corticale.

Fig. 17.15 Démence frontotemporale chez un patient de 66 ans.

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T2 (b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) note une atrophie frontopolaire bilatérale prédominant à droite, associée à une atrophie temporopolaire et temporale supérieure droite.

Fig. 17.16 Démence frontotemporale chez un patient de 57 ans.

Les coupes axiales en FLAIR (a, b) et coronale en T1 en inversion-récupération (c) notent une importante atrophie corticale frontale gauche et temporopolaire bilatérale prédominant à gauche associée à une atrophie hippocampique bilatérale. Les coupes axiales en FLAIR visualisent un signal hyperintense au niveau de la substance blanche frontale et temporale gauche.

Fig. 17.17 Diagnostic différentiel entre une atrophie corticale banale et une atrophie corticale liée à une démence frontale.

L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) démontre un élargissement diffus des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux en cas d’atrophie corticale banale (a). Les circonvolutions cérébrales ne sont que discrètement réduites de volume. En cas de démence dégénérative frontale de type maladie de Pick, l’examen note une atrophie focalisée du cortex avec une forte réduction du volume des circonvolutions cérébrales du lobe frontal. L’espace liquidien est élargi au sein des sillons corticaux mais pas en péricérébral (b).

Dans la variante temporale de la DFT, l’atrophie corticale est uni ou bilatérale en fonction du tableau clinique ; le degré d’atrophie est corrélé à la sévérité des symptômes (fig. 17.18). Les hippocampes ne sont pas atrophiés [[2, 94, 121, 223, 327, 451, 552, 436]. En SPECT et en TEP un défect en perfusion et en consommation de glucose est noté au niveau des zones atrophiées [94, 253, 292, 474].

Fig. 17.18 Aphasie progressive chez un patient de 52 ans.

La scanographie (a) ne note pas d’anomalie significative. L’IRM en coupe axiale en T2 (b) et en coupes coronales en inversion-récupération (c, d) démontre une atrophie temporale antérieure sévère du côté gauche.

Atrophies corticales postérieures

Les atrophies corticales postérieures (régions pariétales et/ou occipitales) se traduisent par des tableaux cliniques très variés selon la topographie et l’importance de l’atrophie et selon son caractère bilatéral ou non. Les signes cliniques débutent avant l’âge de 65 ans avec des troubles visuels associatifs, une agnosie visuelle, une désorientation spatiale, une apraxie, une ataxie, une acalculie, une agraphie [121, 185].

L’imagerie démontre une atrophie corticale postérieure pariétale et/ou occipitale plus ou moins symétrique, avec diminution des circonvolutions cérébrales particulièrement bien démontrée par les coupes sagittales en haute résolution. Il convient de différencier les atrophies avec un simple élargissement des espaces liquidiens péricérébraux particulièrement fréquent dans les régions frontopariétales (fig. 17.19). En SPECT et en TEP, les altérations de perfusion et métaboliques sont à prédominance postérieure [36, 56, 174].

Fig. 17.19 Démence pariétale.

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a) et en coupe axiale en T2 (b) visualise une atrophie localisée du cortex cérébral dans les régions pariétales avec une prédominance droite. Les espaces liquidiens péricérébraux ne sont pas élargis mais les circonvolutions cérébrales apparaissent très grêles dans ces régions pariétales. L’atrophie corticale de la démence pariétale doit être différenciée d’une atrophie corticale banale qui se localise souvent de manière élective en frontopariétal ; la coupe sagittale en T1 (c) visualise alors un élargissement des espaces liquidiens péricérébraux mais les circonvolutions cérébrales ne sont atrophiées que de manière modérée et diffuse.

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