Technique

L’exploration de l’encéphale repose sur des coupes sagittales en T2 ou mieux en FLAIR et des coupes axiales en densité de proton, en T2 (en écho de spin rapide), en FLAIR et en T1 avant et après injection de gadolinium, de 3 à 4 mm d’épaisseur. Les coupes sagittales permettent l’identification de pathologies qui peuvent cliniquement se traduire par des signes cliniques identiques à ceux d’une SEP (malformation de Chiari, par exemple), apprécient la taille et la morphologie du corps calleux, ce qui donne d’emblée une idée sur l’ancienneté et la sévérité de la maladie, et démontrent des plaques caractéristiques au niveau du corps calleux et du toit des ventricules latéraux (fig. 16.2). Les coupes en FLAIR sont efficaces pour la visualisation des lésions de la substance blanche sus-tentorielle et facilitent la lecture des images, notamment pour les plaques sous-corticales et juxtaventriculaires ; le FLAIR est moins efficace que les coupes en T2 au niveau des structures de la fosse (Fig. 16.3 à 16.6). L’interprétation de certaines anomalies de signal et la reconnaissance de certaines images artefactuelles reposent sur une confrontation d’une même coupe dans les trois pondérations, en densité de proton, en T2 et en FLAIR. Certains auteurs proposent la réalisation de coupes coronales ; ces coupes sont certes performantes pour démontrer les lésions situées près des angles latéraux des ventricules latéraux et au niveau du corps calleux, mais sont moins efficaces pour la mise en évidence des lésions du tronc cérébral ; ces coupes peuvent compléter les coupes axiales en densité protonique, en T2 et en FLAIR, mais ne doivent pas les remplacer [522] (fig. 16.2).

Fig. 16.2 Sclérose en plaques révélée par une névrite optique rétrobulbaire droite.

L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR identifie des foyers hyperintenses au niveau juxtaventriculaire, au niveau du toit des ventricules latéraux, au niveau du corps calleux et de la substance blanche sous-corticale. L’IRM en coupes coronales en T2 STIR (e) et en T1 après injection de gadolinium (f) note un signal hyperintense au niveau du nerf optique droit en T2 et une discrète prise de contraste du nerf et de sa gaine.

Fig. 16.3 Sclérose en plaques.

L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR au niveau de l’encéphale et en coupe sagittale en T2 (e) au niveau de la moelle épinière démontre de multiples hypersignaux au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire mais aussi sous-corticale ainsi qu’au niveau du corps calleux. La forme ovoïde de nombreuses lésions et l’aspect en « crête de coq » des lésions du toit du ventricule latéral sont très évocateurs de lésions démyélinisantes inflammatoires. Le liseré hyperintense au niveau de la face inférieure du corps calleux est également très évocateur. L’IRM de la moelle épinière démontre plusieurs foyers hyperintenses.

Fig. 16.4 Sclérose en plaques.

Les coupes axiales en T2 (a, b) n’identifient clairement qu’une lésion juxtaventriculaire au niveau de la substance blanche pariétale gauche. Les coupes axiales en FLAIR (c, d) réalisées aux mêmes niveaux visualisent des plaques sous-corticales supplémentaires en signal hyperintense ; ces plaques peuvent échapper à l’analyse de coupes axiales purement pondérées T2 et être confondues avec le LCS des sillons corticaux (flèches).

Fig. 16.5 Sclérose en plaques révélée par une névralgie faciale gauche.

L’IRM en coupe axiale en FLAIR à l’étage sus-tentoriel (a) visualise plusieurs foyers hyperintenses au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire, notamment du côté gauche. La coupe axiale en T2 au niveau du tronc cérébral (b) démontre un foyer hyperintense au niveau du pédoncule cérébelleux moyen gauche qui se situe sur le trajet du nerf trijumeau (flèche).

Fig. 16.6 Sclérose en plaques.

La coupe axiale en T2 (a) démontre une hyperintensité au niveau de la partie antérolatérale gauche de la protubérance. L’hypersignal apparaît très discret sur la coupe correspondante en FLAIR (b).

Les coupes axiales en T1 sont utiles pour démontrer les plaques avec lésions axonales irréversibles. Ces dernières apparaissent en effet fortement hypointenses (black holes).

La réalisation systématique de coupes en T1 après injection de contraste n’est pas nécessaire pour le diagnostic de SEP, l’aspect des lésions en densité protonique, en T2 et en FLAIR étant suffisamment évocateur. La recherche d’une prise de contraste en rapport avec une rupture de la barrière hématoencéphalique est utile pour démontrer des plaques récentes actives et surtout pour apprécier l’efficacité de nouvelles thérapeutiques sur les phénomènes inflammatoires. La mise en évidence d’une prise de contraste autorise un diagnostic plus précoce en aidant à affirmer la dissémination temporelle (critères de McDonald ci-dessous). Certains auteurs proposent l’utilisation d’une double dose de gadolinium (0,2 mmol/kg), d’autres recommandent une acquisition retardée de cinq à quinze minutes après l’injection. Afin d’éviter de faux diagnostics de prise de contraste, il est indispensable de disposer de coupes en T1 avant injection.

L’exploration d’une névrite optique rétrobulbaire repose sur des coupes coronales en T2 (STIR ou FAT SAT) et en T1 après injection de gadolinium avec saturation du signal de la graisse (fig. 16.2).

L’exploration de la moelle épinière est réalisée en coupes sagittales de 3 à 4 mm d’épaisseur en T1 en écho de spin conventionnel et en T2 en écho de spin rapide entre le trou occipital et le cône médullaire. La séquence FLAIR offre une très mauvaise sensibilité au niveau de la moelle épinière [152, 234]. Des coupes axiales en T2 (plutôt en écho de gradient qu’en écho de spin rapide, afin de réduire les artefacts de flux) sont indiquées pour préciser la topographie transversale précise d’un foyer hyperintense ; les coupes en T2 3D en spin écho rapide (space, cube) sont peu sensibles pour démontrer les anomalies de signal. Une injection de contraste peut être indiquée pour apprécier le caractère actif ou non de la lésion. Il faut noter que les coupes sagittales en T2 en écho de spin rapide n’offrent pas une sensibilité optimale ; de nombreux auteurs ont démontré que les séquences STIR démontraient mieux et plus de plaques que les séquences en écho de spin rapide [114, 201, 477] (fig. 16.7).

Fig. 16.7 Sclérose en plaques avec plusieurs plaques médullaires thoraciques.

La comparaison de la coupe sagittale en T2 en turbo spin écho (TSE) (a) et en STIR (b) note une visualisation plus confortable des lésions, puisque l’hypersignal apparaît plus prononcé. Une plaque supplémentaire est visualisée en STIR par rapport au TSE.

Sémiologie IRM

L’augmentation de l’eau libre et la destruction de la myéline entraînent un allongement des temps de relaxation T1 et T2, avec apparition de lésions focales multiples au sein de la substance blanche périventriculaire sus et sous-tentorielle, hyperintenses en densité protonique, en T2 et en FLAIR et hypointenses en T1. Cette sémiologie n’est pas spécifique de foyers de démyélinisation dans le cadre d’une SEP et peut également correspondre à une démyélinisation ischémique, infectieuse ou toxique (Fig. 16.2 à 16.5). Certaines données morphologiques et topographiques sont cependant très évocatrices de foyers de démyélinisation dans le cadre d’une SEP (fig. 16.3 et 16.8) (tableau 16.1). Des lésions focales de plus de 3 mm de diamètre et de forme ovoïde, localisées au contact des angles latéraux et du toit des ventricules latéraux (plaques juxtaventriculaires) sont quasi pathognomoniques ; les plaques du toit ventriculaire donnent le classique aspect en « crête de coq » visualisé sur les coupes sagittales ; l’absence de lésions juxtaventriculaires rend le diagnostic de SEP peu probable [65]. En dehors des foyers localisés au niveau des angles latéraux des ventricules latéraux, les topographies des lésions focales en signal hyperintense en densité de proton, en T2 et en FLAIR les plus évocatrices de SEP sont les suivantes : portion médiane et surtout paramédiane du corps calleux, plus particulièrement au niveau de sa partie inférieure, substance blanche en dehors des cornes temporales, plancher du quatrième ventricule, régions antéro et postérolatérales de la protubérance, substance blanche cérébelleuse et surtout les pédoncules cérébelleux moyens (fig. 16.2, 16.5 et 16.8). La spécificité de ces topographies est liée au fait que des lésions focales d’autres natures, notamment ischémiques, sont plutôt rares dans ces régions. Les lésions sous-corticales sont moins spécifiques, car les lésions de nature ischémique peuvent présenter les mêmes caractéristiques ; certaines lésions en forme de « coup d’ongle » (open ring) autour du fond d’une circonvolution cérébrale sont cependant évocatrices de SEP.

Fig. 16.8 Topographies et morphologies les plus typiques pour des foyers de démyélinisation de nature inflammatoire dans le cadre d’une sclérose en plaques.

La coupe axiale en FLAIR à l’étage supraventriculaire (a) note une lésion juxtacorticale avec un aspect en « coup d’ongle » au niveau frontal gauche (flèche). La coupe axiale en densité de proton à l’étage ventriculaire supérieur (b) visualise des foyers hyperintenses de morphologie ovalaire au niveau de la substance blanche en regard des angles latéraux des ventricules latéraux. La coupe axiale en FLAIR passant par le splénium du corps calleux (c) démontre une plaque au niveau de la partie paramédiane droite du splénium associée à de multiples autres lésions au niveau de la substance blanche profonde et sous-corticale. La coupe axiale en FLAIR passant par les cornes temporales (d) note plusieurs plaques disposées sur la face externe des cornes temporales, du carrefour ventriculaire mais également de la corne occipitale gauche. La coupe axiale en T2 à l’étage des conduits auditifs internes (e) révèle une volumineuse plaque au niveau du pédoncule cérébelleux moyen droit. La coupe axiale en T2 passant par la partie basse de la fosse postérieure (f) visualise une plaque au niveau de la substance blanche hémisphérique cérébelleuse inférieure droite.

Tableau 16.1 Sémiologie IRM des lésions hyperintenses en densité de proton, T2 et FLAIR de la sclérose en plaques.

De nombreux travaux ont été consacrés à la corrélation entre les anomalies encéphaliques décelées par l’IRM et le tableau clinique. Les lésions de la substance blanche juxtaventriculaire ne sont que peu corrélées à des signes neurologiques focaux ; les plaques sous-corticales et surtout celles situées sur le faisceau corticospinal présentent une meilleure corrélation avec des déficits sensitivomoteurs. Le nombre de lésions au sein de la substance blanche (charge lésionnelle) sus-tentorielle est corrélé à la gravité de la maladie [56, 424]. Il faut cependant noter quelques discordances ; des formes cliniquement « bénignes » peuvent présenter de nombreuses lésions au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, mais des formes progressives sévères ne présentent que peu d’anomalies cérébrales, alors que les lésions médullaires sont souvent nombreuses [306, 476]. Les lésions sous-corticales multiples associées à une atrophie corticale sévère s’accompagnent d’une atteinte des fonctions supérieures [24]. L’atrophie corticale semble plus marquée chez les patients qui présentent des lésions multiples fortement hypointenses en T1 (black holes) (voir ci-dessous) [363, 410]. L’atrophie du corps calleux est corrélée à l’ancienneté et à la sévérité de la maladie [31, 113, 160, 207, 260, 372, 448]. Par ailleurs, les irrégularités de la face inférieure d’un corps calleux atrophié sont très évocatrices de SEP [168]. La survenue de crises d’épilepsie au cours d’une SEP est corrélée à la présence de plaques sous-corticales [317]. Au niveau du tronc cérébral, il existe une excellente corrélation entre la localisation des plaques et les symptômes cliniques : une diplopie en rapport avec une ophtalmoplégie internucléaire est liée à la présence d’une plaque au niveau du faisceau longitudinal médial, qui chemine en paramédian en avant du plancher du quatrième ventricule, une névralgie faciale survenant chez un sujet jeune peut être en rapport avec une plaque protubérantielle latérale, une paralysie faciale peut être liée à une lésion protubérantielle inférieure, postérieure et paramédiane, une symptomatologie vestibulaire est liée à des plaques bulboprotubérantielles postérieures paramédianes (fig. 16.5 et 16.9). Les plaques cérébelleuses et celles localisées sur les pédoncules cérébelleux moyens sont peu symptomatiques lorsqu’elles sont de petite taille.

Fig. 16.9 Sclérose en plaques révélée par une ophtalmoplégie internucléaire.

L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR identifie de multiples lésions focales en signal hyperintense au niveau de la substance blanche sus-tentorielle, au niveau du corps calleux et en regard du plancher du V4 sur le trajet du faisceau longitudinal médial (flèches).

L’association de lésions médullaires aux anomalies focales de la substance blanche encéphalique, constitue un élément fondamental pour orienter le diagnostic vers la SEP. Les plaques médullaires sont notées dans plus de 75 % des cas, avec une fréquence supérieure en cas de symptômes cliniques médullaires (paraparésie, tétraparésie, troubles sensitifs au niveau des membres supérieurs et/ou inférieurs ou du tronc, signe de Lhermitte, troubles sphinctériens) [57, 114, 186, 198, 387, 471]. L’analyse de l’IRM médullaire est indispensable lorsqu’il existe des problèmes de diagnostic différentiel avec des anomalies de signal d’une autre nature, notamment vasculaire, au niveau de la substance blanche sus-tentorielle ; une IRM médullaire pathologique oriente vers la SEP [283, 449]. Les plaques médullaires sont plus fréquentes au niveau cervical et sont plutôt périphériques avec prédominance au niveau des cordons postérieurs et latéraux ; les plaques localisées au niveau des cordons postérieurs cervicaux expliquent le signe de Lhermitte [186] (fig. 16.10). Les lésions médullaires diffuses sont souvent associées à une forme progressive avec évolution clinique défavorable [282] (fig. 16.11). L’atrophie médullaire est corrélée à la gravité du tableau clinique dans les formes secondairement progressives [104, 143, 278].

Fig. 16.10 Sclérose en plaques.

Visualisation de deux plaques médullaires cervicales sous la forme d’un signal hyperintense à hauteur de C2 et de C4-C5 sur la coupe sagittale en T2 (a). La coupe axiale en T2 au niveau C2 (b) identifie l’hyperintensité au niveau des cordons postérieurs de la moelle épinière (flèche). La coupe axiale en T2 à hauteur de C4-C5 (c) identifie une plaque au niveau des cordons antérolatéraux droits (flèche).

Fig. 16.11 Sclérose en plaques.

Multiples plaques au niveau de la moelle épinière cervicale et thoracique démontrées sous la forme de foyers hyperintenses sur les coupes sagittales en T2.

Les plaques récentes se différencient souvent des plaques anciennes par leur sémiologie IRM différente. Les plaques aiguës présentent parfois en T2 le classique aspect en « cible » ou en « cocarde » avec une partie centrale fortement hyperintense et une périphérie moins hyperintense, au contour externe flou, un fin liseré hypointense sépare parfois la zone centrale de la zone périphérique (fig. 16.12 et 16.13). L’injection de gadolinium détermine une prise de contraste annulaire au niveau de cette interface [148] (fig. 16.13). En T1, la zone centrale apparaît également avec un signal plus hypointense. En FLAIR, l’image en « cocarde » est d’identification plus difficile et la partie centrale de la lésion est en signal hypointense (fig. 16.13). La partie centrale de la lésion correspond à la zone de démyélinisation active. Le caractère fortement hypointense de la partie centrale de la lésion en T1 semble corrélé à une destruction tissulaire avec perte axonale et, par conséquent, à un pronostic plus péjoratif [484]. La partie périphérique correspond à de l’œdème ; le liseré de séparation traduit la zone de rupture de la barrière hématoencéphalique et d’infiltration macrophagique. La présence de radicaux libres qui accompagne l’infiltration macrophagique explique probablement le signal hypointense en T2 de cette « collerette » [388] ; la rupture de la BHE est responsable de la prise de contraste. Pour les plaques sous-corticales aiguës, la prise de contraste périphérique est souvent incomplète et réalise l’aspect en « coup d’ongle » (open-ring) (fig. 16.12). L’aspect en cocarde de certaines plaques actives ne doit par être confondu avec l’exceptionnelle sclérose concentrique de Balo.

Fig. 16.12 Sclérose en plaques avec plaques aiguës actives sous-corticales avec prises de contraste en « coup d’ongle » (open-ring).

Coupes axiales en FLAIR (a, c), en T1 (b, d) après injection de contraste.

Fig. 16.13 Sclérose en plaques avec plaques actives récentes.

L’IRM en coupes sagittale en T1 (a), axiale en T1 après injection de gadolinium (b), axiale en densité protonique (c), en T2 (d) et en FLAIR (e) visualise de multiples hypersignaux au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire mais également en sous-cortical. L’une des lésions localisée au niveau de la substance blanche frontale gauche présente une image en « cocarde ». En T1 cette lésion présente un signal fortement hypointense au centre avec une hypointensité plus atténuée au niveau de la périphérie de la plaque (flèche). En densité protonique et en T2 cette même plaque présente un signal fortement hyperintense au centre, correspondant à la zone fortement hypointense sur le T1 et qui traduit probablement la zone de démyélinisation centrale. La périphérie apparaît avec une hyperintensité moins prononcée, aux contours flous, traduisant probablement l’œdème périlésionnel. Un fin liseré légèrement hypointense délimite ces deux zones et correspond à la zone de l’hyperémie et de l’ouverture de la barrière hématoencéphalique, puisqu’elle est superposable à la prise de contraste annulaire notée en (b). En FLAIR l’identification de l’image en « cocarde » est beaucoup plus délicate ; la partie centrale apparaît moins hyperintense que la partie périphérique (flèche en e).

L’intensité et la morphologie de la prise de contraste dépendent de la dose injectée et du délai entre le moment de l’injection et l’acquisition des images. Le doublement, voire le triplement de la dose accentue la prise de contraste et fait apparaître des lésions non visualisées avec une simple dose (0,1 mmol/kg) ; certaines études récentes démontrent l’absence d’amélioration diagnostique significative par l’utilisation d’une triple dose par rapport à la double dose [166, 533]. L’acquisition retardée accentue également l’intensité de la prise de contraste et modifie sa forme : une prise de contraste initialement annulaire devient progressivement nodulaire par diffusion centripète du contraste vers la partie centrale de la plaque [152]. La réalisation d’une exploration IRM avec injection de gadolinium démontre une prise de contraste au niveau des foyers de démyélinisation encéphalique chez 30 à 55 % des patients [152, 166] (fig. 16.14). En cas de paralysie oculomotrice ou de névralgie faciale par atteinte du III ou du V, l’IRM avec injection de gadolinium peut démontrer une prise de contraste au niveau du trajet cisternal de ces nerfs ; un hypersignal peut être noté en FLAIR [48, 312, 374] (fig. 16.15). L’utilisation de l’injection de gadolinium n’améliore pas la sensibilité de la technique, mais augmente indiscutablement la spécificité [473], bien que des lacunes ischémiques, des vascularites, des lésions infectieuses ou encore tumorales puissent évidemment aussi s’accompagner de prises de contraste focales au niveau de la substance blanche. Cette prise de contraste n’est notée avec une simple dose de gadolinium que dans 15 % des lésions médullaires, mais l’utilisation d’une triple dose semble augmenter nettement le nombre des lésions rehaussées [531]. La corticothérapie à haute dose réduit au niveau de l’encéphale les prises de contraste dans 75 % des cas [28]. Au niveau cérébral, la comparaison attentive des coupes en T1, acquises avant et après injection est indispensable ; en effet, certaines plaques anciennes apparaissent certes en signal hypointense, mais sont souvent cerclées spontanément par un fin liseré hyperintense, qui correspond probablement à la présence de macrophages chargés de corps cellulograisseux, et qui ne doit pas être confondu avec une prise de contraste ; une telle erreur peut changer la prise en charge thérapeutique.

Fig. 16.14 Sclérose en plaques avec multiples plaques actives.

Prises de contraste focales nodulaires et annulaires au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire des deux hémisphères et du centre ovale droit sur les coupes axiales en T1 après injection de gadolinium (a–c).

Fig. 16.15 Sclérose en plaques chez une femme de 42 ans.

Le signal hyperintense en FLAIR (a) et en diffusion (b) d’une plaque protubérantielle droite se prolonge le long du trajet cisternal du nerf trijumeau droit.

Les plaques aiguës peuvent présenter un effet de masse et simuler un processus tumoral ou ischémique. L’IRM permet un diagnostic différentiel dans la plupart des cas, en démontrant d’autres lésions typiques ; les données cliniques, l’analyse du LCS et l’évolution sous corticothérapie contribuent à établir définitivement le diagnostic différentiel ; les indications de biopsie cérébrale sont devenues exceptionnelles [99, 256] (fig. 16.16 et 16.17). L’identification de prises de contraste veinulaires facilite le diagnostic différentiel avec un processus tumoral [245]. Le diagnostic différentiel entre plaque de démyélinisation pseudo-tumorale et lymphome est particulièrement difficile ; la confrontation de l’IRM à un examen scanographique sans injection peut être utile, en effet, les zones rehaussées en IRM apparaissent nettement plus hypodenses en cas de SEP [238]. L’association SEP et tumeur cérébrale primitive est exceptionnelle [180] ; les patients sous traitement immunosuppresseur prolongé sont cependant susceptibles de développer des lésions tumorales, notamment lymphomateuses. Au niveau médullaire les plaques aiguës élargissent souvent la moelle épinière sur un, voire deux niveaux vertébraux ; une prise de contraste annulaire ou nodulaire est classique [59, 304] (fig. 16.18). Devant un tableau clinique d’installation aiguë ou subaiguë chez un sujet de moins de 50 ans, il convient de rechercher d’autres lésions médullaires et surtout des lésions encéphaliques évocatrices de SEP [105] (fig. 16.18).

Fig. 16.16 Sclérose en plaques pseudo-tumorale découverte lors du bilan de l’installation rapide d’un déficit moteur de l’hémicorps gauche chez une femme de 24 ans.

L’examen scanographique sans injection (a) démontre une large plage hypodense en sous-cortical au niveau frontal droit. L’examen scanographique après injection de produit de contraste (b) note une prise de contraste modérée et hétérogène au centre de la lésion. L’IRM en coupes sagittale (c) et coronale (d) en T1 après injection de gadolinium visualise une importante prise de contraste au niveau de la lésion ; il existe un discret effet de masse. La coupe axiale en T2 (e) note un signal hyperintense très prononcé au sein de cette lésion, qui est strictement localisée à la substance blanche. Sur la même coupe, noter la présence de plusieurs hypersignaux focaux au niveau de la substance blanche en sous-cortical et en juxtaventriculaire. Ces anomalies de signal permettent d’emblée d’orienter le diagnostic vers une forme atypique pseudo-tumorale de sclérose en plaques. Le contrôle IRM réalisé au sixième mois en coupe axiale en densité protonique (f) constate une très nette diminution de la lésion frontale, ces coupes visualisent plusieurs hyperintensités focales.

Fig. 16.17 Sclérose en plaques avec présence d’une volumineuse plaque pseudo-tumorale au niveau de la substance blanche frontopariétale droite.

Cette plaque est responsable d’un petit effet de masse sur le ventricule latéral et apparaît hypodense en scanner (a), hypointense en IRM en T1 (b), ne présente pas de rehaussement significatif en coupe axiale en T1 après injection de gadolinium (c) et apparaît en signal hyperintense homogène en FLAIR (d). C’est l’identification d’un petit hypersignal au niveau du pédoncule cérébelleux moyen gauche sur les coupes axiales en FLAIR (e) et en T2 (f) (flèche) qui permet d’orienter le diagnostic vers une sclérose en plaques.

Fig. 16.18 Sclérose en plaques avec lésions actives médullaires.

L’IRM au niveau de la moelle cervicale en coupes sagittales en T1 (a), en T2 (b, c), en T1 après injection de gadolinium (d), axiales en T2 (e, f) et en T1 après injection de gadolinium (g) et la coupe IRM cérébrale en FLAIR (h) visualisent deux lésions au niveau de la moelle cervicale localisées en C5-C6 et en C6-C7. Ces lésions ne modifient pas de manière significative le signal en T1, elles apparaissent en signal hyperintense en T2 et se rehaussent après injection de gadolinium. La lésion C6-C7 présente une prise de contraste annulaire. Noter également un effet de masse à ce niveau, avec discret élargissement du cordon médullaire. La lésion C5-C6 est localisée sur les cordons latéraux droits. L’IRM encéphalique ne démontrait que de rares et discrètes lésions au niveau de la substance blanche mais avec plusieurs foyers en juxtaventriculaire.

Les plaques anciennes présentent divers aspects. Certaines lésions apparaissent avec des limites nettes, sont en signal fortement hypointenses en T1 (black holes), hyperintenses en T2 et hypointenses en FLAIR, avec souvent un liseré périphérique spontanément hyperintense en T1, qui ne doit pas prêter à confusion avec une prise de contraste sur les coupes après injection de gadolinium (voir ci-dessus) [15] (Fig. 16.19 à 16.21). Ces anomalies de signal traduisent une destruction tissulaire, notamment axonale, irréversible avec présence d’une gliose centrale ; la destruction totale de la substance blanche peut conduire à des lacunes avec contenu liquidien, dont le signal est proche de celui du LCS, avec un signal hypointense en FLAIR (fig. 16.22). D’autres lésions présentent un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2, qui est nettement moins prononcé qu’à la phase aiguë ; cette évolution est probablement liée à une diminution des phénomènes inflammatoires, avec réduction de l’œdème et peut-être à une remyélinisation partielle au sein d’une zone de gliose centrale. Les lésions anciennes ne présentent aucun rehaussement et pas d’effet de masse.

Fig. 16.19 Sclérose en plaques avec plaques anciennes et récentes.

L’IRM en coupes sagittales (a, b) et axiales (c, d) en FLAIR et en coupes axiales en T1 avant (e) et après injection de gadolinium (f) note de multiples hypersignaux en FLAIR au niveau de la substance blanche. L’atrophie du corps calleux et les nombreuses plaques fortement hypointenses en T1 et de signal mixte (hyper en périphérie et hypointense au centre) en FLAIR (flèches) témoignent d’une SEP ancienne. Les coupes en FLAIR (d) et en T1 (f) après injection de gadolinium identifient une plaque active rehaussée par l’injection de contraste au niveau de la substance blanche (flèches).

Fig. 16.20 Sclérose en plaques avec plaques anciennes.

Il existe de multiples hypointensités au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire ; noter un liseré hyperintense au niveau de ces lésions, qui est probablement lié à la présence de macrophages chargés de corps cellulograisseux. La coupe est réalisée avec saturation du signal de la graisse, mais le signal hyperintense n’est pas effacé, car l’impulsion de saturation du signal de la graisse est réglée sur la fréquence de résonance des protons de la graisse des adipocytes qui est différente de celle de la graisse contenue dans les macrophages.

Fig. 16.21 Sclérose en plaques avec lésions anciennes au niveau de la substance blanche de la région du carrefour ventriculaire.

La coupe axiale en T1 avant injection (a) visualise plusieurs lésions hypointenses avec un liseré spontanément hyperintense en périphérie. La coupe axiale correspondante en T1 après injection de gadolinium (b) ne note aucune modification du signal. Ce liseré spontanément hyperintense visualisé dans certaines plaques anciennes ne doit évidemment pas être confondu avec un rehaussement sur les coupes en T1 après injection ; la comparaison de coupes avant et après injection réalisées dans le même plan, est indispensable pour affirmer une prise de contraste annulaire.

Fig. 16.22 Sclérose en plaques avec lésions anciennes.

Les plaques anciennes apparaissent fortement hypointenses en T1 (a), hyperintenses en T2 (b) et légèrement hypointenses en FLAIR (c) (flèches).

De nombreuses études longitudinales ont évalué l’évolution des lésions. Un suivi précis de l’évolution des plaques nécessite une reproductibilité parfaite des plans de coupe et la réalisation d’un protocole standardisé [150, 187]. Les lésions périventriculaires ne régressent qu’exceptionnellement et leur nombre a plutôt tendance à augmenter sur des examens itératifs [40] ; il n’y a pratiquement jamais de disparition complète des anomalies de signal des plaques de SEP [521] (fig. 16.12 et 16.23). Les contrôles IRM démontrent souvent de nouvelles lésions, alors qu’il n’y a pas de nouvelle poussée clinique, et ceci tant sur les coupes en T2 que sur les coupes en T1 après injection de contraste [29, 482, 483]. L’augmentation du nombre de lésions sur les coupes en T2 est corrélée à l’aggravation clinique [145]. Le nombre de lésions rehaussées en T1 après injection de gadolinium diminue dans les formes les plus sévères de SEP, notamment dans les formes secondairement progressives, pour parfois disparaître totalement, alors que le tableau clinique continue à se dégrader [149]. Les formes bénignes de SEP se présentent sous deux formes : l’une avec une faible activité clinique et peu de lésions en IRM, l’autre avec une charge lésionnelle plus marquée, avec possibilité d’évolution vers une forme secondairement progressive [144]. Les formes évoluées associent un élargissement des sillons corticaux, une dilatation ventriculaire et des anomalies diffuses du signal périventriculaire, aspect qui ne doit pas être confondu avec une hydrocéphalie chronique (hydrocéphalie à pression normale) (fig. 16.24 et 16.25). L’atrophie du corps calleux notée dans les SEP anciennes traduit des phénomènes de dégénérescence wallérienne et est proportionnelle à l’importance et à l’ancienneté des anomalies de la substance blanche sus-tentorielle (fig. 16.25). Les plaques localisées au niveau du faisceau corticospinal peuvent induire un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau de ce faisceau, en aval de la lésion (fig. 16.26). Des plaques localisées au niveau du triangle de Guillain-Mollaret peuvent induire des phénomènes dégénératifs et un signal hyperintense en T2 au niveau des noyaux olivaires inférieurs du bulbe ; ces anomalies ne doivent pas être confondues avec une plaque de démyélinisation. Les SEP anciennes avec atteinte clinique sévère sont parfois associées en T2 à un signal fortement hypointense de l’ensemble des noyaux gris, du fait d’une augmentation du contenu en fer [25]. Un tel signal hypointense en T2 peut aussi être noté au niveau du cortex péricentral et au niveau de la substance blanche sous-corticale [407]. Un signal hyperintense en T1 au niveau des noyaux dentelés du cervelet semble associé aux formes secondairement progressives [397].

Fig. 16.23 Sclérose en plaques.

Le bilan initial en coupes axiales en FLAIR (a, b) note de multiples anomalies de signal au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire. Le bilan IRM réalisé un an plus tard (c, d) démontre une régression marquée de la plupart des anomalies de signal.

Fig. 16.24 Sclérose en plaques ancienne.

Les plaques périventriculaires sont confluentes et apparaissent avec un signal hyperintense diffus en densité protonique (a), en T2 (b), en FLAIR (c) et hypointense en T1 (d). De telles anomalies ne doivent pas être confondues avec des lésions de nature vasculaire.

Fig. 16.25 Sclérose en plaques ancienne avec atteinte clinique sévère.

L’IRM en coupes sagittales en T1 (a, b) et axiales en FLAIR (c, d) note une petite dilatation des ventricules latéraux, témoignant d’une atrophie sous-corticale liée à une diminution du volume de la substance blanche, démontre également un élargissement diffus des sillons corticaux de la convexité et une atrophie sévère du corps calleux, dont le bord inférieur apparaît irrégulier. En T1 la coupe parasagittale (b) visualise des zones hypointenses prononcées au niveau de la substance blanche juxtaventriculaire. Les coupes axiales en FLAIR démontrent un signal hyperintense relativement diffus au niveau de la substance blanche paraventriculaire antérieure et surtout postérieure, en rapport avec des plages de démyélinisation confluentes.

Fig. 16.26 Sclérose en plaques avec dégénérescence wallérienne du faisceau corticospinal (flèches) en aval d’une plaque sous-corticale visualisée sur une coupe IRM sagittale en FLAIR.

La survenue d’une névrite optique rétrobulbaire isolée correspond souvent à une première poussée clinique de SEP. L’IRM initiale démontre des anomalies de signal au niveau de l’encéphale, compatibles avec une SEP dans la moitié des cas, ce qui traduit en fait un début silencieux de la maladie, dont la NORB n’est que la première poussée clinique [88, 217]. Devant une première NORB, l’existence d’anomalies de signal évocatrices au niveau de la substance blanche et l’apparition ultérieure de nouvelles lésions en T2 constituent des arguments en faveur de l’évolution vers une SEP [461]. L’injection de gadolinium fait apparaître une ou plusieurs prises de contraste au niveau de la substance blanche chez 5 % des patients qui présentent des anomalies de signal en T2 au sein de la substance blanche [158]. Parmi les patients qui présentent des anomalies de signal en T2 sur l’IRM initiale, 54 % des patients développent une SEP après un délai de 8 ans et 90 % après 14 ans [61, 123, 321]. Le risque de développer une SEP semble plus faible lorsque l’IRM initiale est normale, avec 20 % de SEP après un délai de 14 ans [61, 307]. La spectroscopie peut déceler des anomalies métaboliques (diminution du N-acétyl-aspartate, augmentation de la choline et présence de lipides libres) dans la substance blanche normale des patients qui présentent une NORB [481]. Dans le cadre d’une NORB, la mise en évidence des phénomènes inflammatoires au niveau du nerf optique est possible dans 75 % des cas en séquence STIR sous la forme d’une zone de signal hyperintense [102] ; l’utilisation d’une séquence STIR avec un temps d’écho long (80 ms) améliore les performances de l’IRM, avec des anomalies de signal décelables dans plus de 90 % des cas [350]. En T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse, une prise de contraste localisée peut être décelée au sein du nerf optique ; elle est parfois associée à une prise de contraste de la gaine du nerf [199] (fig. 16.2). De telles anomalies de signal sont notées au niveau de la portion intracrânienne du nerf optique, au niveau du chiasma ou du tractus optique (fig. 16.27).

Fig. 16.27 Neuromyélite optique de Devic chez une femme de 38 ans.

L’IRM cérébrale en coupes axiales en FLAIR (a) et en T1 avec injection de gadolinium (b) note un signal hyperintense et une prise de contraste au niveau du trajet intracrânien du nerf optique gauche (flèches). L’IRM en coupes sagittales en T2 (c) et en T1 après injection de gadolinium (d) démontre un signal hyperintense et une prise de contraste au niveau de la moelle épinière cervicale entre C3 et C6.

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