Chapitre 16 Introduction à la partie II

Les tumeurs intraoculaires constituent un vaste spectre de lésions bénignes et malignes qui peuvent entraîner une baisse de vision et le décès. La prise en charge efficace de ces lésions dépend de la précision du diagnostic. Dans la plupart des cas, l’ophtalmologiste expérimenté pose le diagnostic de néoplasie intraoculaire par l’examen clinique et les examens complémentaires. Ces deux dernières décennies, des progrès importants ont été faits dans la prise en charge des tumeurs intraoculaires et la compréhension de leur biologie.

Des données importantes sur la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente de l’adulte, le mélanome de la choroïde, ont été recueillies dans la Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS). La COMS a intégré des protocoles prospectifs randomisés pour le traitement des patients avec un mélanome de moyen et de grand volume ainsi qu’une étude observationnelle pour les patients ayant un petit mélanome de la choroïde. Le COMS a publié les résultats de l’énucléation versus la curiethérapie pour le traitement des tumeurs de taille moyenne et pour l’énucléation versus l’énucléation précédée d’une radiothérapie externe dans le cas des mélanomes de grande taille. Les données sur la survie pour les bras grande, moyenne et petite tailles sont disponibles. En plus des objectifs principaux de l’étude, la COMS a fourni des données sur le taux de rechutes intraoculaires après curiethérapie par iode 125 ainsi que les résultats de l’acuité visuelle après cette modalité de traitement conservateur. Ces données ont modifié l’approche du traitement en première intention du mélanome de la choroïde, d’une énucléation d’emblée à un traitement par curiethérapie (en effet, le pronostic vital après traitement conservateur n’est pas modifié par rapport à une énucléation d’emblée*). (voir chapitre 17).

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Ces dernières années, il y a eu bien d’autres progrès dans la prise en charge du mélanome de la choroïde. Les chercheurs ont identifié des anomalies génétiques clés, particulièrement la monosomie 3 et l’isochromosome 8q, dans le mélanome de la choroïde qui entraînent un fort taux de maladie métastatique. La cytoponction à l’aiguille (détaillée dans le chapitre 4) au moment de la prise en charge thérapeutique peut confirmer le diagnostic et apporte d’importantes informations sur le pronostic du patient. Elle peut aussi être utilisée pour confirmer la présence d’une métastase choroïdienne.

Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire maligne la plus fréquente de l’enfant. Le gène prédisposant au rétinoblastome a été isolé, cloné et séquencé. Comme pour le traitement du mélanome de la choroïde, le traitement du rétinoblastome est en train d’évoluer vers des traitements conservateurs, avec un intérêt pour des thérapies combinées associant particulièrement une chimiothérapie intraveineuse combinée avec des traitements locaux. La tendance à éviter la radiothérapie externe pour un traitement par chimiothérapie associée aux traitements locaux a été justifiée par la meilleure connaissance du risque potentiel d’augmenter les tumeurs secondaires, tout particulièrement chez les enfants porteurs d’une anomalie constitutionnelle du gène du rétinoblastome. Les progrès dans la compréhension de la génétique moléculaire du rétinoblastome améliorent notre capacité de dépister et de traiter ce cancer pédiatrique (voir chapitre 19). (Les progrès en génétique permettent d’identifier l’anomalie génétique responsable de la maladie chez une majorité de patients atteints de façon bilatérale et environ 15 % des formes unilatérales. Cela permet un dépistage chez les apparentés des enfants malades et dans les formes familiales identifiées, un dépistage à plus large échelle n’étant pas encore réalisable. Ces progrès ne permettent pas de modifier l’approche thérapeutique.*)

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3: Gestion des prélèvements 7: Chambre antérieure et trabéculum 1: Introduction à la partie I 20: Atteintes oculaires dans les cancers systémiques 19: Rétinoblastome 11: Rétine et épithélium pigmentaire

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