Atteinte rénale au cours du myélome
Julien Moroch et David Buob, Relecture Alexandre Hertig
I. Néphropathie à cylindres myélomateux ou tubulopathie myélomateuse
III. Maladie des dépôts d’immunoglobulines monoclonales (MIDD) ou maladie de Randall
Les atteintes rénales sont fréquentes dans les maladies avec prolifération monoclonale de plasmocytes ou de lymphocytes B avec différenciation plasmocytaire (myélome, lymphome lymphoplasmocytaire).
Elles peuvent être révélatrices de la pathologie et ont une part importante dans le pronostic et la décision thérapeutique.
Dans le myélome, l’atteinte rénale touche plus d’un patient sur deux au cours de l’évolution de la maladie.
Les atteintes rénales sont principalement :
• la néphropathie à cylindres myélomateux (NCM) ou tubulopathie myélomateuse ;
• la maladie à dépôts non amyloïdes d’immunoglobuline monoclonale (ou maladie de Randall) ;
N.B : le terme monoclonal s’applique à une prolifération de cellules tumorales génétiquement identiques. La monoclonalité est affirmée par des examens de biologie moléculaire (recherche d’un réarrangement des gènes des chaînes des immunoglobulines par PCR).
La monotypie correspond à l’expression par une prolifération lymphoïde B monoclonale d’une seule chaîne légère d’immunoglobuline en excès. Le caractère monotypique de certains dépôts protéiques peut donc être affirmé par l’immunohistochimie (tableau 15.1).
Tableau 15.1
Atteintes rénales associées au myélome.
Romains : microscopie optique ; italiques : immunofluorescence.
I Néphropathie à cylindres myélomateux ou tubulopathie myélomateuse
C’est la complication rénale la plus fréquente du myélome, liée à la précipitation de chaînes légères d’immunoglobuline monoclonale dans la lumière des tubules rénaux.
La tubulopathie myélomateuse complique les myélomes avec élimination urinaire de chaînes légères : c’est la première cause d’insuffisance rénale aiguë et chronique chez le patient atteint de myélome.
Il existe presque toujours un facteur déclenchant qui augmente la concentration en chaînes légères libres dans l’urine primitive, et favorisera la précipitation des chaînes légères dans les tubules rénaux (déshydratation, infection, hypercalcémie, médicament néphrotoxique : AINS, aminosides, produit de contraste iodé).
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