Chapitre 12 Pathologie suprasellaire
La pathologie suprasellaire est représentée par les méningiomes, les craniopharyngiomes, les gliomes du chiasma, les kystes arachnoïdiens, les kystes épidermoïdes et dermoïdes, les lésions vasculaires, les tumeurs de la tige pituitaire, les lésions granulomateuses et les tumeurs du plancher du troisième ventricule [122, 135].
Méningiomes
Les méningiomes se développent en supra et en présellaires et sont soit de topographie médiane lorsqu’ils sont insérés au niveau du diaphragme sellaire, de la gouttière optique, du tubercule sellaire ou du jugum sphénoïdal, soit de topographie paramédiane lorsque l’insertion se fait au niveau de l’apophyse clinoïde antérieure, de la partie latérale de la gouttière optique ou du toit du sinus caverneux [36, 37, 90, 145].
Cliniquement, les méningiomes suprasellaires se manifestent par des troubles visuels liés à la compression des voies visuelles (nerfs optiques et/ou chiasma) [7, 60]. Les symptômes endocriniens sont plus rares et peuvent être liés à une compression soit de la tige pituitaire avec apparition d’une hyperprolactinémie, soit de l’hypophyse parfois associée à une insuffisance hypophysaire. Des signes neurologiques par compression de la face inférieure des lobes frontaux, de la face interne des lobes temporaux, du troisième ventricule, du nerf oculomoteur, sont possibles ; des complications vasculaires liées à une sténose ou à une obstruction artérielle induite par le méningiome sont rares.
Densités et signal des méningiomes de la région sellaire sont proches de ce qui s’observe dans les autres localisations (voir chap. 8) ; les formes agressives semblent exceptionnelles, de même que les formes kystiques ; les calcifications tumorales sont plutôt rares ; l’hyperostose est classique pour les méningiomes présellaires et de l’apophyse clinoïde antérieure, mais sa visualisation peut être délicate en IRM et son association à un blistering (soufflure) est classique au niveau du jugum sphénoïdal [63, 155] (Fig. 12.1 à 12.6). Les rapports avec les voies visuelles et les siphons carotidiens doivent être étudiés avec un soin particulier en utilisant des coupes fines et l’ARM ; l’encorbellement par les méningiomes supra et présellaires des branches antérieures du polygone de Willis et des sténoses artérielles sont analysées par l’ARM ; un œdème du tractus visuel peut être induit par une compression chronique [140, 156] (Fig. 12.3 à 12.8). Une extension vers le canal optique et l’orbite doit être recherchée en cas de méningiome de la gouttière optique ; une extension vers la loge caverneuse est possible pour les tumeurs insérées au niveau du toit du sinus caverneux [145] (fig. 12.5). L’extension intrasellaire d’un méningiome présellaire de la région médiane peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec l’extension suprasellaire d’un macroadénome (voir chap. 11) [162]. La réalisation de coupes en T1 ou en FLAIR après injection de contraste au niveau de l’encéphale doit être systématique à la recherche d’autres localisations méningiomateuses [50, 178].
Fig. 12.2 Méningiome de la gouttière optique et du tubercule sellaire développé vers la selle turcique.
Fig. 12.7 Méningiome du diaphragme sellaire et du toit et de la face latérale du sinus caverneux gauche.
Craniopharyngiomes
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs histologiquement bénignes, qui représentent 3 % chez l’adulte et de 6 à 9 % chez l’enfant des tumeurs intracrâniennes ; ces tumeurs présentent un premier pic de fréquence chez l’enfant et un deuxième pic chez l’adulte après l’âge de 50 ans ; ils se développent à partir de résidus de la poche de Rathke et se localisent dans plus de 90 % des cas dans la région suprasellaire, exceptionnellement au sein du troisième ventricule, plus rarement en intra ou en infrasellaire sur le trajet du canal craniopharyngien [92, 121]. Le type adamantin classique chez l’enfant est plus fréquent que le type papillaire ou squameux plutôt observé chez l’adulte.
La topographie du craniopharyngiome conditionne l’abord chirurgical et le risque de résidu et/ou de récidive tumorale. Les craniopharyngiomes peuvent être supradiaphragmatiques en position rétrochiasmatique, infradiaphragmatiques avec diaphragme compétent à développement strictement intrasellaire ou diaphragme incompétent avec développement intra et suprasellaire en préchiasmatique [171]. Des craniopharyngiomes purement intraventriculaires développés au sein du V3 sont possibles et se manifestent cliniquement par une hypertension intracrânienne et s’observent plutôt chez des patients âgés [17]. L’association craniopharyngiome supra et infrasellaire et persistance d’un canal craniopharyngien est décrite [34]. Les rares craniopharyngiomes développés préférentiellement au niveau de la fosse postérieure sont révélés par une atteinte cochléovestibulaire [26, 41].
L’imagerie des craniopharyngiomes repose sur l’IRM avec une étude multiplanaire en T2 et en T1 avant et après injection de gadolinium et en coupes sagittales en T2 3D en haute résolution de type CISS ou FIESTA ; une exploration scanographique sans injection est indispensable pour la mise en évidence de calcifications et pour l’analyse des structures osseuses de la base du crâne [180].
Craniopharyngiomes de type adamantin
Cette forme s’observe principalement dans les deux premières décades de la vie et représente la grande majorité des craniopharyngiomes de l’enfant, mais seulement la moitié des craniopharyngiomes de l’adulte (85 % de l’ensemble des craniopharyngiomes). Ces tumeurs sont révélées par une hypertension intracrânienne, des troubles visuels (baisse de l’acuité visuelle, troubles du champ visuel, troubles oculomoteurs) associés à un syndrome hypothalamohypophysaire (retard de croissance chez l’enfant, retard pubertaire, obésité, diabète insipide, hyperprolactinémie, panhypopituitarisme). Les craniopharyngiomes de type adamantin associent des composantes charnues et surtout kystiques avec présence de calcifications dans plus de 90 % des cas. La paroi des kystes est formée par un épithélium squameux avec des phénomènes de kératinisation et de desquamation ; l’aspect macroscopique du contenu des kystes est variable, allant d’un liquide clair à un liquide dont l’aspect évoque de l’« huile de vidange », du fait de la présence de produits de desquamation avec formation de cristaux de cholestérol ; un liquide hémorragique est plus rare. Les concentrations en cholestérol, en protéines et en produit de dégradation du sang sont variables et expliquent la grande hétérogénéité des densités et du signal de ces formations kystiques en imagerie. Les kystes sont souvent volumineux, polylobés avec des extensions vers le V3, la citerne interpédonculaire, les régions sous-frontales, temporales ou, plus rarement, vers les angles pontocérébelleux ; le polygone de Willis et les voies visuelles sont englobés dans le processus tumoral ; une infiltration tumorale vers le parenchyme adjacent est possible. La tumeur prend son origine dans la région de la tige pituitaire et il est classique de distinguer des craniopharyngiomes préchiasmatiques et rétrochiasmatiques : les tumeurs préchiasmatiques se développent entre les nerfs optiques, refoulent le chiasma vers le bas et l’arrière et la partie antérieure du polygone de Willis vers le haut et se développent en sous-frontal ; les tumeurs rétrochiasmatiques refoulent le chiasma vers le haut et l’avant, se développent vers le V3, la citerne interpédonculaire et les citernes de la fosse postérieure.
La radiographie standard n’est plus indiquée, mais elle peut démontrer une selle turcique le plus souvent élargie avec érosion du dorsum sellae ; des calcifications suprasellaires de type nodulaire ou linéaire sont identifiables dans 90 % des cas [20].
L’imagerie repose principalement sur l’IRM, mais une exploration scanographique sans injection de contraste est indispensable pour la recherche des calcifications tumorales et l’évaluation de la densité des kystes ; l’angioscanographie peut s’avérer supérieure à l’ARM pour l’étude des répercussions vasculaires [131, 137, 168].
La scanographie révèle un processus tumoral suprasellaire avec des composantes kystiques, charnues et des calcifications. Les kystes ont des densités très variables le plus souvent hypodenses ; les kystes isodenses sont de diagnostic plus délicat (Fig. 12.9 à 12.11) ; les kystes hyperdenses sont possibles ; des niveaux liquides-liquides peuvent être identifiés. La prise de contraste peut être de type nodulaire mais peut également se localiser au niveau de la paroi des kystes. Les calcifications sont nodulaires ou linéaires au niveau de la paroi d’un kyste. L’identification des calcifications est essentielle pour le diagnostic différentiel [50]. Les reformations multiplanaires évaluent les modifications osseuses de la selle turcique.
L’IRM identifie soit une masse tumorale strictement suprasellaire séparée de l’hypophyse, soit une masse suprasellaire associée à une extension intrasellaire. Les extensions vers le V3, les citernes de la fosse postérieure, la fosse temporale et les régions sous-frontales sont clairement appréciées ; une attention particulière doit être apportée à l’identification d’une extension vers la citerne pontocérébelleuse [26, 41, 86, 128, 137, 168] (fig. 12.12 et 12.13). L’identification du chiasma peut être délicate lorsque la tumeur est volumineuse ; le refoulement vers le haut du chiasma peut être associé à des anomalies de signal, avec un signal hyperintense en T2 et en FLAIR au niveau du chiasma et du tractus visuel (aspect en « moustache »), qui traduisent un œdème comme le confirme la régression des anomalies de signal après traitement décompressif ; ce signe n’est pas spécifique de craniopharyngiome et peut s’observer avec des compressions d’autre nature [76, 77, 119, 140] (fig. 12.34). Les kystes sont le plus souvent hyperintenses en T2 et en FLAIR (signal supérieur à celui de la composante charnue), mais présentent un signal très variable en T1, allant d’un signal hypointense proche de celui du LCS à un signal nettement hyperintense [142]. L’hyperintensité du kyste en T1 est plutôt liée à la forte concentration en protéines qu’aux cristaux de cholestérol, mais peut aussi être en rapport avec la présence de méthémoglobine en cas de kyste hémorragique ; les craniopharyngiomes hémorragiques restent cependant exceptionnels [1, 21, 74, 128, 176]. La paroi des kystes peut se rehausser après injection. La composante charnue apparaît iso ou hypointense en T1 et hyperintense en T2 mais avec une intensité inférieure à celle de la composante kystique ; l’injection de gadolinium détermine un rehaussement intense. En T1 avant injection la distinction des composantes charnues et kystiques peut être difficile. Les calcifications sont hypointenses en T1 et en T2, mais leur mise en évidence est délicate. L’infiltration du parenchyme cérébral est difficile à déterminer en imagerie ; elle peut être à l’origine des récidives tumorales (Fig. 12.9 à 12.14).
En cas d’obstruction du V3 une hydrocéphalie biventriculaire s’installe avec présence de signes de résorption transépendymaire autour des cornes occipitales, temporales et frontales (fig. 12.10).
Craniopharyngiomes de type papillaire
La scanographie démontre une masse iso ou hypodense, rarement calcifiée et rehaussée par l’injection de contraste iodé (fig. 12.10).
En IRM la lésion est isointense en T1, notamment la composante kystique, hyperintense en T2 et la partie solide est rehaussée après l’injection de gadolinium [142] (fig. 12.11, 12.14 et 12.15).
En imagerie de diffusion les kystes apparaissent hyperintenses mais avec un ADC élevé [151].
La spectroscopie protonique présente des particularités du fait de l’absence totale des métabolites classiques (choline, créatine, NAA) et de la présence de pics de lactates et de lipides ; ces données permettent de différencier les craniopharyngiomes des gliomes suprasellaires [149, 160].
La surveillance postopératoire décèle les résidus ou les récidives solides sous la forme d’une prise de contraste ; les kystes présentent un signal similaire à celui noté en préopératoire. Des disséminations et des récidives sont possibles le long de la voie d’abord chirurgical mais aussi au niveau de la fosse postérieure et du canal rachidien [53, 57, 99]. En cours de radiothérapie la composante solide peut temporairement augmenter ; la réduction du volume tumoral n’apparaît qu’après de nombreux mois [72].
Gliomes du chiasma
Les gliomes du chiasma et de l’hypothalamus sont souvent indissociables et s’observent dans la première décade de la vie dans 75 % des cas [12]. Les gliomes du chiasma et de l’hypothalamus s’observent dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 dans au moins un tiers des cas, plus souvent lorsque le point de départ se situe ou prédomine au niveau des nerfs optiques ; un gliome optochiasmatique est noté dans 15 % des NF1 [12, 79]. En raison d’une croissance lente, les tumeurs sont souvent volumineuses au moment du diagnostic. Les troubles visuels se traduisent par une perte de l’acuité visuelle et des altérations non systématisées du champ visuel. L’atteinte hypothalamique peut entraîner des troubles endocriniens divers : retard de croissance, syndrome diencéphalique de Russel caractérisé par une émaciation, une lipolyse avec un appétit conservé, une puberté précoce, un retard pubertaire ou une insuffisance hypophysaire. L’obstruction du V3 et/ou des foramens de Monro peut déterminer une hydrocéphalie [133].
Les gliomes du chiasma correspondent le plus souvent à des astrocytomes de bas grade soit de type pilocytique (60 % des cas), soit de type fibrillaire (40 % des cas). Le potentiel évolutif est imprévisible avec des possibilités de régression spontanée, de stabilisation ou d’évolution agressive, probablement liée à l’apparition d’un grade de malignité plus élevé ; les tumeurs chiasmatiques sont plus agressives que celles développées au niveau des nerfs optiques ; une dissémination vers l’espace sous-arachnoïdien est possible, même en cas de tumeur de bas grade ; des transformations malignes d’astrocytomes pilocytiques ont été évoquées ; les exceptionnels glioblastomes du chiasma sont plus fréquents chez l’adulte [3, 12, 35, 79, 115, 126, 169, 175, 179]. Les tumeurs observées en dehors d’une NF1 se localisent plus fréquemment au niveau du chiasma et de l’hypothalamus [163]. Les tumeurs observées dans le cadre d’une NF1 sont plus fréquemment localisées au niveau des nerfs optiques que du chiasma, ne s’étendent que rarement vers le tractus visuel et sont plus rarement kystiques ; en cas de NF1 les tumeurs du nerf optique sont plus petites et respectent la forme du nerf ; les gliomes notés dans le cadre d’une NF1 sont stables, quelle que soit leur localisation, contrairement à ceux non associés à une NF1 [94, 96, 148]. Des régressions spontanées sont possibles et semblent plus fréquentes dans le cadre d’une NF1 [25, 40, 62, 123, 125, 147]. Récemment ont été individualisés les astrocytomes pilomyxoïdes qui touchent le chiasma et l’hypothalamus chez l’enfant ; ces tumeurs entraînent une hydrocéphalie, sont charnues, se rehaussent, présentent un signal hyperintense homogène en T2 et disséminent dans le LCS [11]. D’exceptionnels gangliogliomes et tumeurs glioneuronales ont été rapportés [80, 103, 146, 153].
L’IRM est la modalité de choix pour le bilan des gliomes hypothalamo-chiasmatiques [24, 124, 132]. Le bilan au niveau de l’espace intracrânien doit être complété par une exploration orbitaire à la recherche d’une extension vers les nerfs optiques. Le chiasma est élargi et prend parfois la classique forme en « haltère » sur les coupes coronales ; les plans de coupes apprécient l’extension antérieure vers les nerfs optiques et l’extension postérieure vers le tractus visuel, le corps géniculé latéral, voire les radiations optiques ainsi que l’extension vers l’hypothalamus. Les coupes réalisées au niveau orbitaire après injection de gadolinium nécessitent une saturation du signal de la graisse (Fig. 12.16 à 12.18). Des reconstructions curvilignes évaluent la totalité de l’extension antéropostérieure des tumeurs des voies visuelles [67]. La tumeur est iso ou hypointense en T1, hyperintense en T2 et en FLAIR par rapport au parenchyme cérébral. Une prise de contraste est la règle et intéresse soit partiellement, soit totalement la tumeur. En cas de NF1 l’atteinte tumorale prédomine au niveau de la portion intraorbitaire des nerfs optiques et ne touche que rarement le tractus visuel ; en dehors de la NF1 la tumeur est plus constamment localisée au niveau chiasmatique ; la progression tumorale est la règle en dehors de la NF1, mais est rare pour les gliomes de la NF1 [14, 94]. Des composantes kystiques hypointenses en T1 et hyperintenses en T2 sont classiques, mais sont plus rares en cas de NF1 [14] (fig. 12.18). L’imagerie de diffusion semble démontrer une absence de modification de l’ADC au sein des gliomes optochiasmatiques de la NF1 [150]. L’analyse de la dynamique de la prise de contraste note une perméabilité plus élevée dans les tumeurs agressives [83].
Fig. 12.18 Volumineux astrocytome pilocytique développé au niveau du chiasma et de la région hypothalamique.
La spectroscopie protonique est utile pour différencier les gliomes optochiasmatiques des craniopharyngiomes et des macroadénomes ; en effet, en cas de gliome le pic de la choline est augmenté et celui du NAA diminué, alors que dans les craniopharyngiomes le pic du NAA et de la choline disparaît et seuls deux pics correspondant à des lipides sont présents ; les adénomes hypophysaires présentent un pic unique de choline [14, 160].
La scanographie démontre un élargissement du chiasma et/ou des nerfs optiques ; le gliome est isodense au parenchyme cérébral ; les composantes kystiques sont hypodenses. Les calcifications sont exceptionnelles et sont surtout notées à distance d’une radiothérapie [45, 121, 144]. La prise de contraste est inconstante. L’extension vers le nerf optique peut élargir le canal optique. En cas de NF1 l’élargissement des nerfs optiques peut être lié à une dilatation des espaces liquidiens ; l’IRM permet le diagnostic différentiel.
Les localisations intrachiasmatiques d’un germinome, d’un tuberculome, de lymphome, de la sarcoïdose, de l’histiocytose langerhansienne ou encore d’une métastase peuvent simuler un gliome chiasmatique (fig. 12.19). La radionécrose du chiasma peut compliquer la radiothérapie d’une lésion hypophysaire ou parasellaire ; elle apparaît de nombreux mois après le traitement ; elle se traduit par un élargissement du chiasma avec prise de contraste parfois associé à des anomalies de signal temporales ; à la phase séquellaire on note une atrophie [42, 130, 170] (fig. 12.20). Une atrophie du chiasma est possible en cas de glaucome évolué [87] (fig. 12.21).
Fig. 12.20 Radionécrose du chiasma trois ans après une radiothérapie pour une récidive d’adénome hypophysaire.
Kystes arachnoïdiens, épidermoïdes et dermoïdes
Kystes arachnoïdiens suprasellaires (KAS)
Ils sont principalement diagnostiqués chez l’enfant. Les KAS peuvent entraîner une obstruction du V3 et déterminer une hypertension intracrânienne liée à une hydrocéphalie sus-tentorielle biventriculaire, une puberté précoce, une insuffisance hypophysaire, des troubles visuels ou une épilepsie. Les KAS sont principalement de type congénital. Deux types de kystes sont décrits : les kystes non communicants développés au sein de la membrane de Liliequist (cloison arachnoïdienne étendue du dorsum sellae à la région interpédonculaire) et les kystes communicants qui correspondent à une dilatation de la citerne interpédonculaire avec probable remplissage selon un mécanisme de valve ; les constatations endoscopiques confirment cette hypothèse en visualisant l’extrémité du tronc basilaire au sein du kyste en cas de kyste communicant et en dehors du kyste en cas de kyste non communicant [55, 58, 117, 141]. Certains KAS sont probablement induits par la mise en place d’une dérivation ventriculocardiaque pour le traitement d’une hydrocéphalie ; la diminution trop importante de la pression intraventriculaire s’accompagne d’une ascension du plancher du V3 et la formation d’un kyste arachnoïdien supra et rétrosellaire.
Densités et signal des KAS sont homogènes et identiques à celui du LCS. Les limites du KAS sont régulières ; la paroi du KAS n’est identifiable que sur les coupes fines obtenues en séquence T2 3D de type CISS ou FIESTA ; la paroi inférieure du kyste correspond à la membrane de Liliequist. Les coupes T2 3D analysent les limites du kyste et ses rapports vasculo-nerveux, ce qui facilite les traitements endoscopiques [33] (fig. 12.22). En cas de KAS non communicant, l’extrémité supérieure du tronc basilaire est déplacée vers l’arrière, alors qu’un espace résiduel persiste entre la face antérieure du tronc cérébral et le tronc basilaire en cas de kyste communicant [117]. Le chiasma apparaît refoulé vers le haut et l’avant. Le KAS doit être différencié d’un processus tumoral kystique, d’une dilatation du troisième ventricule ou encore d’un kyste épidermoïde. En cas de processus tumoral kystique, le signal est en général différent de celui du LCS et la paroi du kyste peut se rehausser [59]. L’association hamartome hypothalamique-KAS a été rapportée [22, 118].
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