Sclérose en plaques
Mots-clés
Dissémination spatiale ET temporelle, clinique ET radiologique
Objectifs :
Diagnostiquer une sclérose en plaques.
Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif.
Points clés
■ La SEP est une maladie d’étiologie inconnue, impliquant des mécanismes inflammatoires et démyélinisants touchant EXCLUSIVEMENT la substance blanche du système nerveux central.
■ La SEP se caractérise par une double évolution (= dissémination), temporelle (poussées espacées les unes des autres) et spatiale (atteinte multifocale ; ex. NORB et atteinte médullaire).
■ Il est fondamental de distinguer 2 situations diagnostiques complètement différentes :
• lorsque le bilan de symptômes neurologiques chez un sujet jeune met en évidence des lésions inflammatoires typiques : la question posée est : « s’agit-il d’une première poussée de SEP ou d’un événement sans lendemain ? ». La réponse à cette question sera le plus souvent apportée par le suivi clinique et radiologique et la portée du bilan initial doit être limitée ;
• lorsque le bilan de symptômes neurologiques chez un sujet jeune met en évidence une (des) lésion(s) d’origine incertaine (inflammatoire, infectieuse, tumorale…). La réponse à cette question est urgente pour une prise en charge thérapeutique adéquate et implique la réalisation rapide d’un bilan exhaustif.
Diagnostiquer une neuropathie optique (fig. 24)
Le diagnostic étiologique d’une neuropathie optique est orienté par :
le caractère douloureux qui oriente vers un mécanisme inflammatoire ;
le mode d’installation (brutal, rapide, lentement progressif…) ;
l’association à d’autres symptômes (uvéite…).
Figure 25 Atteintes cérébrales dans la SEP.A et B) Aspect typiques de SEP en FLAIR : en A) Coupe sagittale montrant l’atteinte très évocatrice du corps calleux, en B) Lésions typiques ovalaires périventriculaires à grand axe perpendiculaire à la frontière des ventricules. C) Autre exemple de lésions de SEP en FLAIR ; Notez la prise de contraste, limitée aux lésions de moins de 3 mois, sur le T1 injecté correspondant en D. E) Aspect en FLAIR d’une encéphalomyélite aiguë disséminée (diagnostic différentiel). Notez l’aspect des lésions, très différent de celles d’une SEP ; elles prennent toutes le contraste sur le T1 injecté (F), témoignant d’une évolution d’un seul tenant.
Figure 26 Atteintes médullaires d’origine non compressive.A) Myélite cervicale dans le cadre d’une SEP. B et C) Cavitations intramédullaire de type syringomyélique associée à une malformation d’Arnold Chiari en B (descente des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital). D) Atteinte cordonale postérieure étendue dans le cadre d’une maladie de Biermer.
NB : à distance de l’épisode peut s’installer une pâleur papillaire correspondant à une atrophie du nerf optique irréversible.
Aspects typiques de SEP à l’imagerie cérébrale (fig. 25)
Hypersignaux de la substance blanche visibles en T2 ou en FLAIR, caractéristiques :
topographie périventriculaire ;
grand axe perpendiculaire aux ventricules ;
touchant volontiers le corps calleux.
Certaines lésions peuvent évoluer vers la cavitation (« trous noirs » en T1, de mauvais pronostic).
NB : certaines lésions de SEP peuvent être visibles sur un scanner, ce qui peut parfois poser problème lorsque le diagnostic de SEP n’est pas connu.
Démarche diagnostique en cas de suspicion de SEP
TOUJOURS ÉVOQUER LE DIAGNOSTIC DE SEP FACE À UN SYMPTÔME NEUROLOGIQUE CENTRAL SUBAIGU CHEZ UN SUJET JEUNE, quelle que soit la présentation clinique et radiologique.
Lors du bilan de symptômes neurologiques centraux chez un sujet jeune :
si l’IRM montre des lésions typiques de SEP (cf. supra) :
traitement symptomatique identique à celui d’une poussée de SEP « définie » (cf. infra),
• une IRM normale serait prédictive de l’absence de récidive,
• de nombreuses lésions sur l’IRM seraient au contraire fortement prédictives de l’évolution vers une SEP,
• un bilan complémentaire n’est pas indispensable, sauf si l’IRM cérébrale montre des lésions atypiques ;
l’IRM met en évidence une (des) lésion(s) atypique(s) et/ou suspecte(s) :
parfois, la nature de la (des) lésion(s) reste incertaine :
• à ce stade, il peut devenir très important de mettre en évidence des stigmates infracliniques d’atteinte multifocale ancienne qui réorienteraient vers une SEP,
– lésion unique du tronc cérébral compatible avec un glioblastome ou une forme pseudo-tumorale de SEP,
– une biopsie serait inenvisageable (centres vitaux+++),
– la présence sur les PEV d’une séquelle infraclinique de NORB serait très évocatrice d’une SEP et donc rassurante+++.
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