Chapitre 10 Diagnostic positif et différentiel des asymétries cornéennes pathologiques

Corneal warpage : déformation induite par les lentilles de contact

Ectasie cornéenne induite par le Lasik (kératectasie)

L’objet principal de cet ouvrage est de fournir une méthode d’interprétation des cartes en topographie cornéenne, et non de rassembler en un atlas l’ensemble des aspects topographiques rencontrés en pathologie cornéenne. Les fondamentaux nécessaires à une bonne compréhension des techniques de recueil et d’interprétation ont été rapportés dans les chapitres précédents, et ils ont été illustrés par divers exemples cliniques. Certains aspects liés à l’existence d’une asymétrie cornéenne méritent une mention particulière en raison de leur importance et/ou présentation topographique parfois trompeuse : ils font l’objet de ce chapitre.

Kératocône fruste

Cette forme de kératocône infraclinique, baptisée « forme fruste » par Amsler en 1961 [1], peut être définie comme un état cliniquement silencieux, qui partage certains traits topographiques avec le kératocône avéré dont une asymétrie topographique d’expression variable, qu’elle soit présente au sein d’une carte isolée, ou corresponde à la présence d’un faible énantiomorphisme (absence de symétrie en miroir entre les deux yeux). Les traits évocateurs de kératocône sont très estompés, mais ils peuvent être précurseurs et suivis d’une accentuation révélant une évolution plus franche vers la maladie, ou demeurer stables dans le temps [2, 3]. Ils se rencontrent alors chez des adultes dans leur 3^e, 4^e ou 5^e décennie, de manière fortuite, ou à l’occasion d’un bilan systématique : bilan avant chirurgie réfractive [4], bilan chez des parents atteints de formes avérées [5, 6].

Dans un souci de clarté et de cohérence historique, nous avons proposé récemment de restreindre le terme « kératocône fruste » aux kératocônes infracliniques qui ne sont pas détectables en topographie spéculaire de Placido seule (surface antérieure seule), mais seulement après inspection des cartes d’élévation postérieure et pachymétrique [7]. Les formes où l’on retrouve une expression de la maladie détectable au niveau de la face antérieure (formes « Placido détectables » selon les critères validés et définis par Rabinowitz, ou Klyce et Maeda) [8, 9] sont définies par ces mêmes auteurs comme des formes « suspectes ». Dans ces formes (a priori plus avancées que les formes « frustes »), on retrouve bien sûr également des modifications d’épaisseur et de topographie postérieure [10].

En plus des formes familiales, on retrouve l’association avec certaines pathologies comme l’allergie (terrain atopique) et les frottements digitaux répétés [11] à la fois pour le kératocône infraclinique et le kératocône avéré, ce qui renforce l’idée que le kératocône fruste même stable correspond à une pathologie apparentée au kératocône mais d’expression topographique mineure. Les cartes topographiques rapportées dans les Fig. 10.1 et 10.2 correspondent à des formes de kératocône de stades variables observés chez deux frères, dont l’un présente un kératocône avéré bilatéral, l’autre un kératocône avéré unilatéral si l’on s’en tient aux seuls critères topographiques spéculaires de Klyce et Maeda.

Fig. 10.1 Kératocône bilatéral chez un homme myope et astigmate de 29 ans, sans perte de la meilleure acuité visuelle corrigée : les cartes topographiques spéculaires ont été représentées avec une échelle personnalisée.

a. Œil droit : la carte en mode axial (en bas à gauche) montre un kératocône dont l’apex (en courbure axiale) est assez inférieur. On remarque également le déplacement inféro-temporal du point le plus fin sur la carte d’épaisseur (en bas à droite), et l’élévation positive accrue et décalée en inférieur sur les cartes d’élévation. b. Œil gauche : aspects similaires mais légèrement plus prononcés que du côté de l’œil droit.

Fig. 10.2 Kératocône d’évolution très asymétrique entre l’œil droit et l’œil gauche d’un homme de 27 ans, dont le frère est atteint de kératocône bilatéral (cartes présentées Fig. 10.1).

a. Malgré une épaisseur centrale moyenne non diminuée, on retrouve un amincissement temporal inférieur rapide (point le plus fin décentré en temporal inférieur). b. Analyse en topographie spéculaire (topographe OPDscan, Nidek) de la cornée de l’œil gauche : la carte de courbure axiale est représentée avec l’échelle de Klyce et Maeda. Il existe une légère irrégularité au niveau de la carte de courbure axiale mais le degré de celle-ci est en deçà des seuils de détection comme le montrent les valeurs calculées pour les différents indices de détection (Classifier).c. On retrouve sur la carte Orbscan en mode Quad Map de la cornée gauche une légère irrégularité de la carte de courbure axiale (en bas à gauche). Malgré un angle kappa standard, le point le plus fin est excentré et la différence entre la pachymétrie moyenne centrale et le point le plus fin (thinnest point) est égale à 16 µm. Il existe une élévation accrue au niveau de la face postérieure, en regard de la zone d’amincissement et maximale vers le point le plus fin. Indépendamment du contexte, la conjonction de ces trois caractéristiques doit faire évoquer la possibilité d’une forme fruste de kératocône.

L’inspection attentive des relevés d’élévation et de pachymétrie cornéenne issus de l’œil non dépisté par l’examen spéculaire seul est instructive, car ceux-ci contiennent potentiellement les signes les plus précoces de kératocône infraclinique (forme fruste).

Si le kératocône fruste (et les formes infracliniques apparentées) peut faire l’objet d’un débat sémantique, il est une certitude : la présence d’une forme infraclinique de kératocône contre-indique formellement la réalisation d’un Lasik [11–13]. Le dépistage du kératocône fruste (infraclinique) est essentiel et motive la réalisation systématique d’une topographie cornéenne en préopératoire. L’étude rétrospective de cas d’ectasie post-Lasik est d’ailleurs instructive car elle permet de retrouver dans la plupart des cas des aspects topographiques évocateurs de forme fruste ou suspecte pour le kératocône [14–17]. On retrouve également ces aspects au niveau de la cornée la moins atteinte chez les patients atteints de formes très « asymétriques » de kératocône (parfois même jugées « unilatérales », topographiquement du moins). L’étude approfondie des cartes issues de ces cornées « génétiquement atteintes » mais « phénotypiquement » très discrètes est instructive [7,18–24] (Fig. 10.3). Afin d’éliminer le spectre de l’ectasie post-Lasik, de nombreuses études sont consacrées à la quête d’indices topographiques et la mise au point de technique de dépistage automatisé pour ces formes suspectes [25–28].

Fig. 10.3 Exemple de cartes Orbscan (mode Quad Map) effectuées chez un patient de 20 ans atteint d’une forme très asymétrique de kératocône.

a. La déformation induite par le kératocône est très prononcée et affecte les cartes d’élévation et de courbure. Noter l’amincissement paracentral inférieur en regard de la zone d’élévation maximale postérieure, la présence d’un certain parallélisme entre les faces antérieure et postérieure. b. L’étude attentive des cartes topographiques de l’œil controlatéral est instructive ; malgré l’absence d’anomalies manifestes au niveau de la courbure axiale antérieure : kératométrie moyenne proche de 41 D, et absence de toricité majeure et d’asymétrie manifeste. L’analyse par les indices de Klyce et Maeda est négative (absence de suspicion de kératocône). La carte d’élévation antérieure révèle une géométrie antérieure proche de celle d’une sphère (noter la faible dispersion de l’élévation autour du niveau de la sphère de référence calculée). L’aspect en promontoire est centré et symétrique. La carte d’élévation postérieure révèle en revanche un décalage inférotemporal de l’îlot central d’élévation positive ; la zone d’élévation positive maximale est en regard du point le plus fin (thinnest point), lui-même excentré dans la même direction (l’angle kappa est inférieur à 5°). La différence entre l’épaisseur moyenne centrale et celle du point le plus fin est estimée à 17 µm. Cet exemple clinique suggère que les manifestations topographiques les plus précoces du kératocône infraclinique siègent au niveau de la carte d’épaisseur, et que les modifications de la distribution pachymétrique (réduction de l’épaisseur en temporal inférieur) impactent plus fortement la topographie postérieure que la topographie antérieure. Ce cas illustre le fait que l’utilisation d’indices topographiques extraits de ces données pachymétriques et postérieures accroisse la sensibilité et la spécificité du dépistage du kératocône infraclinique.

Les Fig. 10.4 à 10.6 rassemblent plusieurs exemples particulièrement représentatifs, qui contiennent la plupart des manifestations topographiques rencontrées chez les cornées « à risque ». Il y existe pour chacun un faisceau d’arguments cliniques et topographiques en faveur de la présence d’une forme suspecte de kératocône. La Fig. 10.4 rassemble les images topographiques Orbscan et Pentacam d’une patiente demandeuse d’une chirurgie réfractive et pour laquelle le diagnostic de kératocône fruste peut être légitimement évoqué.