Chapitre 1 Introduction à la partie I

Le but de la Section 4 du BCSC, Anatomie pathologique ophtalmique et tumeurs intraoculaires, est de fournir un aperçu général de la pathologie ophtalmique et de l’oncologie oculaire. Bien qu’il y ait un certain chevauchement entre ces deux champs, il est utile d’aborder les processus pathologiques spécifiques du point de vue de ces deux disciplines distinctes. Ce livre contient de nombreuses illustrations des pathologies couramment rencontrées dans un laboratoire d’anatomopathologie ophtalmique et dans la pratique de l’oncologie oculaire. Des cas plus rares mais néanmoins importants sont également abordés à des fins pédagogiques. Pour une revue plus exhaustive de la pathologie ophtalmique ou de l’oncologie, le lecteur peut consulter les livres référencés dans la section « Textes fondamentaux » à la fin de ce volume.

La première partie de ce livre fournit un cadre pour l’étude de la pathologie ophtalmique, avec l’organisation hiérarchique suivante (expliquée en détail à la section suivante) : topographie, processus pathologique, diagnostic général, diagnostic différentiel. Le chapitre 2 couvre brièvement la cicatrisation des plaies, ses principes de base, et les aspects spécifiques aux tissus oculaires, qui présentent des réponses bien souvent distinctes au traumatisme, en particulier en phase terminale, comme dans la phtisie bulbaire. Le chapitre 3 traite de la manipulation des prélèvements, y compris l’orientation et la dissection, et souligne l’importance d’une étroite collaboration entre l’ophtalmologue et l’anatomopathologiste. Bien que la plupart des échantillons ne nécessitent qu’une coloration de routine à l’hématoxyline-éosine (H&E), des procédures spéciales sont parfois utilisées. Le chapitre 4 détaille certaines de ces techniques (immunohistochimie, cytométrie de flux, réaction de polymérisation en chaîne [polymerase chain reaction ; PCR] et microscopie électronique). Ce même chapitre explique également quand il est utile de recourir à des techniques telles que la biopsie-aspiration à l’aiguille fine et les coupes en congélation. Les chapitres 5 à 15 appliquent la structure mentionnée ci-dessus à des régions oculaires distinctes.

Organisation

Les chapitres 5 à 15 sont chacun dédiés à une structure oculaire distincte. Chaque chapitre a été structuré autour du cadre hiérarchique suivant, en allant du général au spécifique :

• topographie ;

• processus pathologique ;

• diagnostic général ;

• diagnostic différentiel.

Topographie

L’évaluation microscopique d’un échantillon, que se soit à partir d’une lame de verre ou d’une photographie, commence par une description des tissus normaux. Par exemple, la topographie de la cornée est caractérisée par un épithélium pavimenteux stratifié non kératinisé, la couche de Bowman, le stroma, la membrane de Descemet et l’endothélium. En reconnaissant une structure particulière sur une biopsie, telle que la couche de Bowman ou la membrane de Descemet, un examinateur pourrait identifier la topographie comme étant celle de la cornée, sans pouvoir pour autant définir le tissu d’origine comme étant une cornée. Par exemple, un échantillon montrant les caractéristiques topographiques d’un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé localisé au-dessus du derme avec des appendices dermiques peut être classifié comme étant de la peau ; mais c’est seulement en présence de structures spécifiques de l’œil telles que le tarse que l’on peut identifier cette peau comme venant des paupières. Voir la Section 2 du BCSC, Fundamentals and Principles of Ophthalmology (Principes et fondements de l’ophtalmologie) pour une revue de l’anatomie de l’œil.

Processus pathologique

Après avoir identifié l’origine tissulaire, l’anatomopathologiste devrait essayer de catégoriser le processus pathologique. Ces processus comprennent :

• une anomalie congénitale ;

• une inflammation ;

• une dégénérescence et une dystrophie ;

• une néoplasie.

Anomalie congénitale

Les anomalies congénitales se manifestent en général par des anomalies de taille, d’emplacement, d’organisation ou de quantité. Un exemple d’un tissu élargi de façon congénitale est l’hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien (voir chapitre 11, fig. 11-5 ; et chapitre 17, fig. 17-10). De nombreuses anomalies congénitales peuvent être classées comme étant des choristomes ou des hamartomes.

Un choristome consiste en un tissu normal et mature mais dans une localisation anormale. Cela se produit lorsqu’une ou deux couches germinales embryonnaires forment du tissu mature mais anormal pour un emplacement topographique donné. Un exemple de choristome est le dermoïde : une peau par ailleurs normale et mature mais localisée dans un site anormal au niveau du limbe. Une tumeur composée de trois feuillets embryonnaires s’appelle un tératome (fig. 1-1).

Figure 1-1 Tératome orbitaire contenant des tissus provenant des trois feuillets embryonnaires. Noter la muqueuse gastro-intestinale (astérisque) et le cartilage (flèches) dans la tumeur.

(Remerciements au Dr Hans E. Grossniklaus.)

Le terme hamartome, lui, renvoie à une hypertrophie et une hyperplasie (montant excessif) exagérées d’un tissu mature à son emplacement normal. Un exemple d’harmartome est l’hémangiome caverneux, une masse encapsulée de canaux veineux matures dans l’orbite.

Inflammation

Le processus suivant, l’inflammation, est classé de plusieurs façons. Il peut se présenter de façon aiguë ou chronique et, par son emplacement, être focal ou diffus. L’inflammation chronique se subdivise en inflammation granulomateuse ou non granulomateuse. Par exemple, un ulcère cornéen bactérien est en général une inflammation aiguë, focale et non granulomateuse, alors que l’ophtalmie sympathique est une maladie chronique, diffuse et granulomateuse.

Les leucocytes polymorphonucléaires (polymorphonuclear leukocytes [PMN]), les éosinophiles et les basophiles circulent tous dans le sang et peuvent être présents dans les phases précoces d’un processus inflammatoire (fig. 1-2, 1-3, 1-4). Les types de leucocytes présents sur un site d’inflammation varient en fonction de la réponse inflammatoire. Les PMN, également appelés neutrophiles, typifient l’inflammation aiguë et se reconnaissent par leurs noyaux multilobés et leurs granules intracytoplasmiques. Ils sont présents dans un bon nombre de processus inflammatoires aigus ; par exemple, lors d’infections bactériennes, ils sont retrouvés dans les parois de vaisseaux sanguins atteints par certaines formes d’angéites (vascularites). Les éosinophiles ont des noyaux bilobés et un nombre important de granules cytoplasmiques éosinophiles. Ils sont souvent présents lors de réactions allergiques, mais également lors d’inflammations chroniques telles que l’ophtalmie sympathique. Les basophiles contiennent des granules cytoplasmiques basophiles. Les mastocytes sont l’équivalent tissulaire des basophiles circulants librement dans le sang.

Figure 1-2 Leucocyte polymorphonucléaire avec un noyau multilobé.

(Remerciements au Dr Hans E. Grossniklaus.)

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