16. Tumeurs intracrâniennes
Définition et physiologie
Les tumeurs cérébrales résultent de la prolifération non contrôlée de certaines cellules. Elles peuvent être «primitives», c’est-à-dire qu’elles se développent à partir des cellules du cerveau (astrocytes, oligodendrocytes) ou «secondaires» : métastases cérébrales ayant pour origine une tumeur située ailleurs dans l’organisme (poumon, sein, rein, etc.).
Épidémiologie
• Chez l’enfant : elles représentent 20 % des tumeurs, et ce sont les tumeurs solides les plus fréquentes.
• Chez l’adulte : les tumeurs cérébrales primitives représentent 2 % des cancers, avec une incidence de 10/100 000 par an (gliomes : 30 %, méningiomes : 20 %, adénomes hypophysaires : 10 %, lymphomes cérébraux primitifs : 5 %).
Physiopathologie et mécanismes d’adaptation
Dans la très grande majorité des cas, la cause des tumeurs cérébrales est inconnue. L’hypothèse est que des cellules normales subissent des altérations de certains gènes qui contrôlent normalement le cycle de division de la cellule. Il en résulterait une prolifération cellulaire non contrôlée. Il s’agit soit de l’activation d’oncogènes, soit de l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs.
Étiologies
Tumeurs du tissu neuroépithélial
• Gliomes : elles sont appelées astrocytomes (plusieurs grades en fonction de l’activité des cellules, allant de I à IV, ce dernier étant aussi appelé glioblastome), oligodendrogliomes ou oligo-astrocytomes en fonction des cellules qui leur ont donné naissance (astrocyte ou oligodendrocyte). Le principal risque est la récidive locale, d’où l’importance des traitements complémentaires, proposés en général après la chirurgie (radiothérapie et chimiothérapie) pour éviter une récidive.
• Médulloblastomes : ils se développent dans le cervelet, ont tendance à métastaser dans tout le névraxe et à récidiver.
• Tumeurs épendymaires.
• Tumeurs pinéales (germinomes, pinéaloblastomes).
• PNET (tumeurs neuroectodermiques primitives).
Lymphomes cérébraux primitifs
Ils sont plus rares. Ils dérivent des lymphocytes et, pour une raison inconnue, restent limités au cerveau. Les lymphomes sont infiltrants. La chirurgie est surtout utile pour confirmer le diagnostic (biopsie) alors que l’exérèse de la tumeur n’est pas indiquée. La chimiothérapie et la radiothérapie sont les principaux traitements.
Tumeurs méningées primitives
Les méningiomes sont des tumeurs bénignes se développant à partir des méninges. Quand elle est possible, la chirurgie est le traitement de choix, mais la radiothérapie est parfois nécessaire quand la lésion ne peut être enlevée complètement sans risque.
Tumeurs de la région sellaire
• Adénomes ou carcinomes hypophysaires.
• Craniopharyngiomes.
Métastases cérébrales
Les cancers primitifs donnant des métastases cérébrales sont : bronchopulmonaires +++, sein +++, mélanome, prostate, choriocarcinome, rein, thyroïde.
Diagnostic
Signes fonctionnels, examen clinique
• Hypertension intracrânienne (voir fiche n° 13 : hypertension intracrânienne).
• Crise d’épilepsie : le plus souvent partielle initialement.
• Déficit neurologique local (hémiplégie, aphasie, trouble de la mémoire, confusion, syndrome frontal, trouble du champ visuel, syndrome cérébelleux, etc.) selon la localisation tumorale, d’apparition progressive en général. Déficit brutal si tumeur hémorragique.
Examens complémentaires
• Imagerie cérébrale : IRM > TDM cérébrale sans et avec injection de produit de contraste (description de la lésion, localisation, œdème cérébral, engagement cérébral, hémorragie).
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