Chapitre 2 Polyglobulie

N. Casadevall

DÉFINITION

CONSÉQUENCES GÉNÉRALES DES POLYGLOBULIES

MÉCANISMES DES POLYGLOBULIES

Polyglobulies secondaires

Maladie de Vaquez

DÉFINITION

La polyglobulie vraie est définie par l’augmentation de la masse globulaire totale.

L’augmentation à la numération formule sanguine, de l’hématocrite ou celle du taux de l’hémoglobine ne peuvent que faire suspecter une polyglobulie.

Elles ne permettent en aucun cas de l’affirmer car toutes ces données sont des mesures de concentration dans le plasma.

L’hématocrite et l’hémoglobine augmentent lorsque la masse globulaire totale augmente réellement, mais ces paramètres peuvent être faussement augmentés lorsque la masse plasmatique diminue et qu’il y a hémoconcentration.

L’augmentation du nombre des globules rouges n’est pas un critère fiable de polyglobulie. En effet, s’il existe une microcytose marquée, le nombre de globules rouges peut augmenter de façon isolée sans augmentation de l’hématocrite ou de l’hémoglobine, il s’agit alors d’une pseudopolyglobulie microcytaire.

Le signe d’appel le plus fréquemment utilisé faisant suspecter une polyglobulie est l’élévation de l’hématocrite.

On évoquera une polyglobulie et on envisagera une mesure de la masse globulaire par mesure isotopique au chrome 51 si l’hématocrite est :

– chez un homme supérieur à 54 % ;

– chez une femme supérieur à 47 %.

On considérera qu’il existe une vraie polyglobulie si le volume globulaire total isotopique mesuré est supérieur à 125 % de la valeur théorique normale.

Remarque : il existe des polyglobulies vraies avec des Ht inférieurs à ces chiffres. Les grands sportifs présentent une hémodilution et un hématocrite supérieur à 50 % peut faire suspecter une polyuglobulie.

Certains sujets de grande taille ou pléthoriques peuvent avoir des chiffres à la limite supérieure de la normale. Aucune exploration n’est justifiée dans un premier temps. Un contrôle à distance (2/3 mois) sera pratiqué pour s’assurer de la stabilité de l’hématocrite.

CONSÉQUENCES GÉNÉRALES DES POLYGLOBULIES

Quelle que soit leur étiologie, les polyglobulies sont dues à une augmentation de la production des globules rouges par la moelle osseuse ce qui entraîne l’augmentation de la masse globulaire. La conséquence directe en est l’hyperviscocité. L’hématocrite est un très bon élément de dépistage, mais aussi de surveillance de la polyglobulie car la viscosité augmente en fonction de l’augmentation de l’hématocrite. Au-delà de 60 % d’hématocrite il existe une augmentation exponentielle de la viscosité avec des conséquences importantes qui sont essentiellement le risque de thromboses. Ces risques peuvent être majorés s’il s’y ajoute une déshydratation ou si une thrombocytose existe parallèlement, comme cela est fréquent dans certaines étiologies des polyglobulies.

Par ailleurs, il peut exister des signes neurologiques en rapport avec l’hyperviscosité à type de céphalées, acouphènes, vertiges, paresthésies et l’examen clinique va retrouver une érythrose cutanée des muqueuses, parfois une discrète hypertension artérielle.

MÉCANISMES DES POLYGLOBULIES

On distingue deux grands groupes :

– la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez qui fait partie des syndromes myéloprolifératifs ;

– les polyglobulies secondaires : dans lesquelles, la moelle répond à une stimulation par l’érythropoïétine produite en excès.

Polyglobulies secondaires

Elles sont toutes dues à une hypertension d’érythropoïétine. Cette hypersécrétion se voit dans deux circonstances :

Polyglobulies par anoxie

Toute diminution de la saturation en oxygène du sang artériel entraîne une stimulation de la sécrétion d’érythropoïètine. C’est ce que l’on voit lors des séjours en très haute altitude, au cours de broncho-pneumopathies chroniques ou dans les shunts cardiaques droite-gauche. Il faut noter que le tabagisme peut donner des polyglobulies modérées chez certains sujets. Plus rarement, il peut exister des anomalies de l’hémoglobine, c’est le cas des hémoglobines à affinité augmentée pour l’oxygène (polyglobulies familiales). Dans ce cas il existe une anoxie tissulaire sans désaturation en oxygène, l’oxygène étant mal libéré par l’hémoglobine vers les tissus.

Dans toutes ces situations, il existe une hypersécrétion d’érythropoïétine dite « appropriée » puisqu’elle répond à un stimulus physiologique. Le tabagisme entraîne des polyglobulies modérées chez certains sujets.

Polyglobulies hormonales

Certaines pathologies sont à l’origine d’une sécrétion d’érythropoéitine alors qu’il n’existe pas d’hypoxie tissulaire. On parle alors de sécrétion « inappropriée » d’érythropoïétine. C’est ce qui est observé dans certaines tumeurs : les plus fréquentes sont les tumeurs sécrétantes du rein (épithélioma à cellules claires). D’autres tumeurs peuvent être à l’origine de cette hypersécrétion, ce sont classiquement des tumeurs du cervelet (hémangioblastome) ou des tumeurs hépatiques. Certaines lésions bénignes peuvent s’accompagner d’une hypersécrétion d’érythropoéitine c’est le cas en particulier des kystes rénaux.

Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue

Related

Related posts:

de la Houppe du Menton Angiokératomes Carences et Perversions Alimentaires Adénopathies Pendant la Grossesse et Syndrome D’apnées Obstructives du Sommeil

Stay updated, free articles. Join our Telegram channel

Join

Full access? Get Clinical Tree