25. Maladie de Parkinson
Définition
La maladie de Parkinson est une pathologie fréquente responsable d’un syndrome extrapyramidal, regroupant trois signes cliniques principaux :
• hypertonie extrapyramidale (rigidité plastique);
• tremblement de repos;
• akinésie (lenteur des gestes).
Épidémiologie
• Première cause du syndrome extrapyramidal, 1 % des sujets de plus de 60 ans dans le monde.
• En France, environ 100 000 à 150 000 patients parkinsoniens.
• Âge moyen de début entre 58 et 62 ans, de rares cas débutant avant 40 ans (moins de 10 % des cas); 80 % des cas débutent entre 40 et 75 ans.
• La mortalité reste plus élevée que dans la population générale du fait de la perte d’autonomie.
Physiopathologie
C’est une maladie neurodégénérative avec mort précoce des neurones qui sécrètent la dopamine au niveau de la substance noire (locus niger) du tronc cérébral.
Ces neurones ont des projections sur le striatum et cette perte dopaminergique retentit sur cette structure ainsi qu’en aval sur le thalamus et le cortex cérébral. Les premiers signes apparaissent lorsque la perte dopaminergique est déjà avancée.
Étiologie
De cause inconnue, la plupart des cas sont sporadiques.
Il existe de rares cas de forme génétique, soit autosomique dominante, soit récessive.
Diagnostic
Signes fonctionnels et examen clinique
• Début insidieux et évolution progressive.
• Tremblement de repos, au début unilatéral, régulier, de 4 à 6/seconde, surtout au membre supérieur : geste d’émiettement caractéristique.
• Akinésie : rareté, lenteur et diminution d’amplitude des mouvements, écriture plus petite (micrographie), réduction de la mimique du visage (amimie), réduction du balancement des bras lors de la marche, difficultés à exécuter des mouvements alternatifs de façon rapide, parole monotone moins audible (hypophonie, dysarthrie).
• Hypertonie extrapyramidale : raideur plastique avec résistance constante pendant la mobilisation d’une articulation, cédant par à-coups (roue dentée). Elle est responsable de l’attitude générale en flexion, avec marche à petits pas, en bloc.
• Asymétrie.
• Autres signes : douleurs, syndrome dépressif, dysautonomie (hypotension artérielle orthostatique, hypersialorrhée, hypersudation, hyperséborrhée, gastroparésie, constipation), troubles du sommeil.
Examens complémentaires
Le diagnostic est clinique, les examens complémentaires ne sont pas nécessaires sauf pour écarter les autres causes de syndrome extrapyramidal si doute (scanner ou IRM cérébrale).
Évolution
• Phase de «lune de miel» sous traitement médical de quelques années (excellente réponse au traitement).
• Complications motrices liées au traitement : fluctuations motrices, alternance de périodes de on (bonne mobilité) et de off (mobilité réduite), mouvements involontaires (dyskinésies), au cours de la même journée.
• Signes tardifs : trouble de la marche, freezing, chutes, troubles de la parole, de la déglutition, détérioration intellectuelle, troubles psychiques, déformations articulaires, perte d’autonomie et grabatisation.
Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs
Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
La PSP représente environ 5 % des syndromes parkinsoniens. La moyenne de survie est de 6 ans.
Critères cliniques
• Atteinte marquée de la verticalité des mouvements oculaires et instabilité posturale avec chutes précoces, particulièrement évocatrices si celles-ci surviennent dès la première année d’évolution.
• Syndrome sous-cortico-frontal marqué.
• Syndrome parkinsonien à prédominance axiale (syndrome akinétohypertonique, mais rarement tremblement), dysarthrie, dystonie du cou, troubles de la déglutition avec fausses routes.
Examens complémentaires
• L’enregistrement des mouvements oculaires est utile pour objectiver un ralentissement infraclinique des saccades.
• Les tests neuropsychologiques permettent de révéler ou de confirmer l’existence d’un syndrome sous-cortico-frontal.
• L’imagerie cérébrale peut montrer une atrophie du mésencéphale.
Atrophies multisystématisées (AMS)
Les AMS sont les syndromes parkinsoniens les plus fréquents après la maladie de Parkinson idiopathique (MPI), avec une moyenne de survie de 9,3 ans. Le début se fait souvent dans la 6e décennie. La distinction entre AMS et MPI est souvent difficile en début d’évolution.
Critères cliniques
Combinaison de signes parkinsoniens, dysautonomiques (hypotension orthostatique et troubles génitosphinctériens), cérébelleux et pyramidaux. Association d’un syndrome parkinsonien peu ou non répondant à la L-dopa (après 3 ans d’évolution), avec une dysautonomie précoce et sévère, en l’absence de troubles cognitifs.
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