Les circonstances de découverte sont dominées par les diagnostics fortuits à l’occasion d’une échographie ou d’un scanner abdominal. Les formes symptomatiques, plus fréquentes au cours de la sclérose tubéreuse, sont essentiellement représentées par les complications hémorragiques de révélation habituellement aiguë. La fréquence de cellesci augmente de manière significative lorsque la tumeur dépasse 4cm.